Prion bolezni pri človeku

Ti vključujejo:

Video: Prioni in prionske bolezni 1

• Creutzfeldt-Jakobove bolezni (CJD), glavna podtip;
• Gerstmann-Shtroysslera-Scheinkerjev (GSHSH) sindroma;
• smrtna nespečnost;
• Varianta CJD (vCJD);
• kuru.

Prionske bolezni pojavljajo sporadično, s frekvenco približno 1 na leto na milijon prebivalcev.

Prionske bolezni, ki jih povzročajo strukturne spremembe v normalni celični membranski protein, znane kot prionskega proteina (PrP), z neznano funkcijo. Strukturne spremembe prionskih proteinov (ali prionov) povzroči spremembo v normalnem PRP so postali odporni na uničenje (pri čemer opozarja amiloid), kar vodi k njihovi znotrajcelično kopičenje in počasno smrt nevronov. Postopno kopičenje prionov, ki povzročajo glioze in tipično vacuolar (spongiformna) histološke spremembe, ki vodijo k razvoju drugih oblik demence in nevroloških motenj.

Prionske bolezni lahko povzročijo spontani ali podedovanih mutacij gena, ki kodira WGR, ki se nahaja na kratki roki kromosoma 20. Pod nekatere mutacije razvoj sorodstvene oblike CJB, drugi pa - GSHSH ali phi. Manjše nepravilnosti v nekaterih kodonoma ugotoviti klinično sliko in hitrost napredovanja bolezni.

Okužba bolezen prionske prek okuženega tkiva, kot je razvidno iz širjenja Kuru bolezni med prebivalstvom v Papui - Novi Gvineji, v praksi ritual kanibalizma. Interspecifična prenos prionske bolezni je izveden preko prehranjevalne verige (kot v primeru CJD), prionske bolezni, kot diseminirane nerci losi, jelenjad, ovce in drugih domačih vrst sesalcev. V nekaterih zahodnih državah ZDA in Kanadi razdeli spongiformne encefalopatije med losov in oleney- ne vem, ali je možno onesnaženje teh bolezni pri ljudeh, ki lovijo te živali, rezati trupov ali se uporabljajo v njihovi hrane mesa.

Prionske bolezni je treba izključiti pri bolnikih z demenco, še posebej, če hitro napreduje.

Video: Prioni - mali morilci. Agutstsi Adriano (2014)

Zdravljenje je simptomatično prionskih bolezni. Prioni niso dovzetni za konvencionalne metode dezinfekcije in predstavljajo nevarnost za kirurge, patologi in laboratorijskih tehnikov, da stik z okuženimi tkivi in ​​instrumentov.