Diagnoza retroperitonealne tumorjev. Hypernephroma (gravitsa tumorja)

Jasno-karcinoma (Gravitsa tumorji) v otroštvu je zelo redka. Cresson in Pilling leta 1959 v svetovni literaturi našli le 28 objavljenih hypernephroma stališča pri otrocih.

Tumor začne v ledvicah, sestavljena iz lahkih celic z penasta citoplazmo, podobno kot celice skorje nadledvične žleze, ki so vodile do nekaterih avtorjev, so ti tumorji štejejo kot izvira iz nadledvične tkiva.

Klinični potek in simptomi so enaki kot pri odraslih. To velja značilen trojico simptomov: hematurija, proschupyvaemost prizadeti ledvice in bolečino (triade Yisrael). Hematurija je opaziti v 70- 80% primerov, da je različno intenzivnostjo, pogosto brez opozorila. Proschupyvaemost nočna (redek tumor!) So opazili pri 70-75% primerov. To je odvisno od lokacije in velikosti tumorja, stopnjo sprostitve trebušne stene. Tumor je manj kot v malignem embryoma. Bolečine so v 60-70% bolnikov, najpogosteje pa so neumni, manj oster.

bolečina značilna po hematurija razliko od ledvičnih kamnov, pri kateri prvi pride bolečine, hematurija nato razvil.

Na pregled kaže slika neenakomernosti v obrisi mestu tumorja, senc poapnevanj so marmoriranosti. Retrogradna ppeloureterografiey lahko zazna spremembe medenico in skodelice, njihovo stiskanje, prazno ( »amputacijo«) (E. George I. Täger, Snyder et al.).

Dodatne smernice in daje retropnevmoperitoneum pnevmoren.

Metastaze na pljučih, jetrih in okostja so že na voljo v 20% prvič otrok k zdravniku s pritožbami te bolezni.

V nekaterih primerih, ledvice pri otrocih izpolnjene druge tumorje: vreteno celic sarkom maligna papiloma, hemangiom, lymphangioma, fibroliposarkoma gilyusa in ledvičnega meha.

Ko limfosarkom in levkemija ledvic infiltracija lahko pojavi kot dvostranski tumorske mutandis pyelogram.

Snyder, Hastings Pollock (1962) najdemo v literaturi, ki opisuje le 10 primerov papilarni tumorji ledvičnega pelvisa pri otrocih. Bilo hematurija, bolečina, povečanje ledvic hidronefroz sekundarne ali pyonephrosis.
Diagnoza je bila rafinirana s histološko preiskavo.

Retroperitonealna teratom in pogostost dermoid Mesto tretja med tumorjev abdomna po Embry (Wilmsov tumorja) in nevroblastoma.

Dermoid vsebujejo elemente vseh treh zarodnih plasti ,, vendar z prevlado ectoderm. Predstavljajo enodomni ali multichamber ciste. Stena ima strukturo kože, včasih z dlakami, lojnic in znojnic. Vsebina značilno, maščobe, kot so, z lestvice povrhnjice, las, in v nekaterih primerih z zobmi.

Teratomas je lahko sestavljena iz zrelih tkiv (teratom simpleks s. Adultum) in v tem primeru so benigni. V nekaterih primerih, nezrele tkivo zarodka (še prej) strukture so pravi tumorji z sarkomo- rakopodobnymi ali skupin embrionalnih celic. Imenujejo se teratoblastomami ali blastomatous teratomas (J. Rapoport).

Retroperitonealno teratom dermoid in pogostejša na levi strani, se nahajajo v zgornjem delu retroperitonealno prostora, v bližini ledvice, sečevod, trebušne slinavke in drugih organov ter plovil v vesolju. Začnite jih ne povzroča nobenih pritožb, in prvi simptom je odkritje samega tumorja.

Oteklina v benignih povečanjem pretoka počasi, da je neboleč, neaktivni ali zaobljen ovalnaya- njegova površina je gladka ali Grudast doslednost debela ali mehke, niha iz ciste. Sčasoma tumor povzroča porast n asimetrije na trebuhu, napad premikanje in stiskanje črevesja, ledvic, sečevod, žil, pridruži disfunkcije gastrointestinalnega trakta, hidronefroz, spodnjih okončin edem.

Na preprostem folije potemnitev viden del zgibne črevesna zanke tumorja. Klistir s suspenzijo barijevega pomaga pojasniti premik debelega črevesa. Intravensko urografijom ni vedno dovolj jasno zaradi stiskanja tumorja ledvice. Včasih vidni vključki ali dermoid teratomas: zobje in nekaj kosti, vodnega kamna. Za razliko teratomas, dermoid redko poapnijo robove, sta označena s otlozhenpe apna v samem teratom (LS Rozenshtrauh).

Malignost kaže opredelitev izgube opisuje kaljivosti in sosednje organe, ki so dobro opredeljene, ko pnevmoretroperiotoneume (LS Rozenshtrauh). Vedno je potrebno preveriti metastaze, zlasti temeljit pregled pljuč.

Diferencirana teratomas in dermoid spada predvsem Wilmsov tumor in nevroblastoma, od katerih so pogostejši prvi dve vrsti tumorjev. Dermoid teratomas in pojavi prej, že prvi mesecev v prvih dveh letih življenja.

Opisuje nevroblastom nodularne, manj jasna. Poapnitev običajno ne najdemo v embryoma Wilms ali nevroblastoma.

Retrogradna pyelography ko embryoma prinaša več sprememb v ledvičnem mehu in calyces.

nevrom otroci praktično ne pride iz retroperitonealne nevrogenega tumorja.

Nevroblastoma Zaznali približno enako pogosto z malignim embryoma (po Snyder, Hastings Pollock, pri 6,3- 7%). Izvirajo iz trebušne in medenične delih simpatičnega živčnega sistema in nadledvične žleze mozgovoto snovi.

Nevroblastom pojavi v zgodnjem otroštvu (40% primerov v prvem letu), predvsem v prvih dveh letih življenja (Meissner, Snyder, Hastings, Pollock). V dveh tretjinah primerov je tumor lokaliziran v retroperitonealno prostoru, v tretjini primerov - v posteriorni mediastinuma.

Običajno je otrok že pri prvem pregledu, zdravnik je v resnem stanju. Ko lokalizirana v mediastinuma dispneja in označena simptome pljučne in v retroperitoneja, bolečine v trebuhu, in veliko tumorja v trebušni votlini, gosto, nodozni ali nepremična neaktivna, ki sega do sredine.

rast tumorja spremljajo bolečine v trebuhu, povišana telesna temperatura, napenjanje, slabost, bruhanje in občasno driska ali zaprtje. Zato pospešeno ESR.

Diagnostična vrednost je definirana kot vanplpnmpndalnoy kisline v urinu, kot je proizveden nevroblastoma norepinefrina pod vplivom katehol oksimetnltransferazy pretvorimo vanilinmindalnuyu kisline (3-metoksi-4-hydroxymandelic kisline). To omogoča nekatere nevroblastoma zaupanja razlikovati maligne od benignih sodnika ganglionevrom zahtevka videz metastaz, saj je metastaza spremlja povečano izolacijo vanilinmindalnoy izločanja kisline.

Na pregledu rentgenskih posnetkov velika senca je viden tumor. V polovici primerov so opazili kalcija vloge. Pnevmoretroperitoneum vam omogoča, da poiščete in razlikovanje tumor. Z intravenozno pyelography lahko retrogradna n določimo razmerje tumorja na ledvicah in sečnega trakta, razvoj hidronefroz.

Metastaze pogosto pojavljajo simetrično na lobanji, v metafizah stegnenice in nadlahtnico kosti vretenc, medenične kosti, reber. Pomenilo značilno mozoljasti redčenje kosti, saj so zarjavele jedel. Včasih iglic pravokotno na skorji. Anemija pripisati zaradi toksičnega učinka tumorja na kostni mozeg. Splošno stanje bolnikov z nevroblastomi težke.

Ganglioneuroma so sestavljene iz zrelih celic simpatičnega ganglija. Najdemo jih tudi v retroperitonealno prostoru, v ledvenem delu in ravni ledvic, poleg tega pa v mediastinuma in vratu.

Tumor je benigni potek. Klinični znaki so odvisni od njegove lege in velikosti. Z njim, kot z vsemi tumorji izvirajo od meje simpatičnega prtljažnik, ogenj v procesih, dražijo pa je treba opozoriti, simptomov Hesse - povečanje temperature kože na prizadetem strani uda pri 4-8 °. Razčlenitev Minor ugotoviti, potenje in prepoznavanje kršitev.

Radiografsko definirano okrogle ali ovalne tumorja senca. Za pojasnitev diagnoza zahteva pnevmoretroperitoneum.

Iz nadledvične žleze, v redkih primerih lahko tumorji nastanejo zaradi močne hormonske aktivnosti. Pri otrocih, se pojavljajo manj pogosto kot v adults- dečki pogosteje kot deklice (MV Volkov).

Feokromocitoma -V najpogostejša med njimi je lokalizirana v deblo.

Namesto simpatogoniev simpatoblastov in simpatičnih ganglijev celic razvije feohromoblastomy in feokromocitom. Tumor lahko razvije chromaffin tkivo iz nadledvične sredice, simpatična deblo vozlišča karotidne glomerulih in tako imenovano telo Zuckerkandl hromaffpnnyh predstavlja kopičenje celic na mestu izvora spodnje mezenterične arterije. Tumor se pojavi v enem od nadledvične žleze (po A. Rusanov, 80% primerov), ponavadi v desno, redke - zunanji nadledvične žleze, še manj - od obeh nadledvične žleze.

Klinično, otroci, kot pri odraslih, obstajajo tri oblike toka. Latentna, asimptomatsko, našel po naključju v oddelku, približno eno tretjino vseh smrti. Ona je praktično pomembno visoka občutljivost otrok na poškodbe, vključno operatsionnoy- v nepriznanih primerih celo St. herniotomy 50% ki delujejo ubit v prvih 24-48 ur po operaciji.

Druga oblika pojavlja kriz parokspzmalnoy hipertenzije o ozadju dosledno normalnim krvnim tlakom. Krize postale pogostejše v daljšem časovnem obdobju, in med njimi je označena vztrajno povišanje krvnega tlaka. Tretja oblika je označena s konstantno hipertenzijo brez kriz.

Iskanje feokromocitom mora biti v vsakem primeru hipertenzije pri otrocih.

Kot pri odraslih, medtem ko se je povečal na raven sladkorja v krvi, je bazalna presnova pospešila, je levkocitoza, eozinofilijo. V urinu, povečana vsebnost kateholaminov, celo pri 15-30 krat (MP vstajenje). Pri otrocih povečana urinom od 17-in 17-ketosteropdov oksiketosteroidov z naraščajočimi alfa frakcij (OM Uvarov).

Poleg feokromocitom, povezanih z benignih tumorjev v deblo včasih opazili maligni simpatoblastomy.

Ko tumorji, ki izvirajo iz skorje nadledvične žleze, so ponavadi simptomi nadledvične hyperfunction, zložljiva v štirih kliničnih oblik: 1) pomemben razvoj mišic (tip mišice, bolj pogosti pri dekletih) - 2) ozhireniem- 3) s prezgodnjo puberteto in v začetku telesni razvoj (večinoma fantje) - 4), mešanih oblik (dd Sokolov).

Hiperplastični nadledvične skorje proizvaja povečano količino androgenih hormonov in nekatere mineralokortikoidov, vključno diureza natrpya faktorjem. Razvija sindrom Adreno-genitalni z izgubo soli (v literaturi obstajajo različne besede, vključno z imenom "prirojene sindrom Adreno-genitalni z motnjami v zameno elektrolitov"). To se zgodi pogosteje pri dečkih. izločanje aldosterona pri adrenogenital sindroma, ne zmanjša, ker telo poskuša nadomestiti izgubo okrepljenega proizvodnje aldosterona soli (Prader).

Cushingov sindrom pri otrocih je redka.

Predpostavlja se, da je primarna bolezen nadledvične skorje, in sekundarno - bazofilična adenom v sprednjem delu hipofize. Pride prtljažnik debelost, vendar se ne pojavljajo na meso-rdeče lise telesnih konechnostey- in modro-vijoličnih brazgotina pasovih pojavijo akne, krvavitve pod kožo, povišan krvni tlak, včasih spontane zlome kosti.

.. Pri aldosteroma, tj adrenokortikalni adenomov, ki vključujejo povečano sproščanje aldosterona, označena aldosteronizem ali tako imenovane motnje pov sindrom Vodno presnove: Obstaja polidipsija, poliurija, parestezija, tetanus, obdobja splošne šibkosti.

OV Nikolaev in EL Velihov razlikovati tumorja masculinizing aktivnosti, feminizirni učinek (samo moški) corticosteroma (izločati steroidov) in kortikoandrosteromy mešano bolezensko simptomatiko.

Bolezni endokrinega sistema v vseh primerih, zelo svetlo, čeprav ni enostavno razumeti njihovo naravo. Odločilni je identifikacija samega tumorja. Ker globoko nadledvične lokalizacijo svoje majhnosti in velikih količinah, da je težko odkriti tumorje. V praksi je to mogoče le z uporabo rentgenskih žarkov ali pnevmoretroperitoneuma pnevmorena.

AP Biezin

Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný