GuruHealthInfo.com

Juvenilni revmatoidni artritis

Video: Juvenil Romatoid Artrid - juvenilni revmatoidni artritis

Juvenilni revmatoidni artritis (JRA) - artritis neznanega vzroka, ki traja dlje od 6 tednov, razvija pri otrocih, mlajših od 16 let, z izključitvijo drugih bolezni sklepov. ICD-10: M08 juvenilni (juvenilni) artritis. M08.0 juvenilni (juvenilni), revmatoidni artritis (RF + in RF -) - M08.1 juvenilni (juvenilni) ankilozirajoči spondilit- M08.2 juvenilni (juvenilni) sistemska artritis juvenilni nachalom- M08.3 (juvenilni) poliartritis (seronegativni) - M08.4 juvenilni (juvenilni) pautsiartikulyarny artrit- M08.8 M08.9 Druge juvenilni artrity- juvenilni artritis nepopravljene.

Okrajšave JRA - juvenilni revmatoidni artrit- RF - revmatoidni faktor ANF - Protijedrna faktor-CRP - C-reaktivnega proteina HA - glyukokortikoidy- NSAR - nesteroidnih proti izdelki- IVIg - imunoglobulinov za v / vvedeniya- drog - zdravil, COX - ciklooksigenaze.

epidemiologija

JRA - ena izmed najpogostejših in invalidnost revmatičnih bolezni pri otrocih. JRA pojavnost je 2-16 primerov na 100.000 otrok prebivalcev, mlajših od 16 let. Razširjenost JIA v različnih državah, je 0,05-0,6%. Razširjenost JIA pri otrocih do 18. leta na ozemlju Ruske federacije - 62,3 100 000 Osnovna obolevnosti - 16,2 na 100 000, pri mladostnikih razširjenost JIA je 116,4 na 100 000 (otroci do 14 let - 45,8 100 000), pri čemer primarna obolevnosti - 28,3 na 100 000 (otroci, mlajši od 14 - 12,6 na 100 000). Najbolj pogosto trpijo zaradi revmatoidnega artritisa dekle. Smrtnost je 0,5-1%.

preprečevanje

Primarno preprečevanje JRA se ne izvaja.

razvrstitev

Trenutno pediatrična revmatologija ni enoten pogled na terminologijo in klasifikacijo JRA. Obstajajo trije pogoji in tri ustrezne klasifikacije, ki za nekatere izjeme (tabela 1) so enakovredni med seboj: klasifikacija JRA ameriški Revmatologija združenje klasifikacijskih juvenilni kronični artritis Evropska liga proti revmatizmu in klasifikacija juvenilni idiopatski artritis Svetovna liga združenj za revmatologijo (glej tabele. . 1).

Tabela 1. Razvrstitev juvenilnega artritisa


Tabela 2. Značilnosti meril za razvrstitev iz juvenilnega artritisa


Primerjalne značilnosti meril za razvrščanje je prikazano v tabeli 2. juvenilni revmatoidni (kronična idiopatska) artritis - heterogeno bolezen, ki zahteva zgodnje odkrivanje in ustrezno razporeditev terapijo pred razvojem poškodbe sklepov in invalidnosti otroka.

Diagnoza. raziskava načrt

Vse bolnike s sumom JRA je treba izvesti naslednje študije,
• Zberite anamnezo, družinsko zgodovino.
• Medicinska zgodovina bolezni.
• Fizični pregled.

• Laboratorijske študije:
&diams- krvne (vsebnost eritrocitov trombocitov, levkocitov, levkocitov formulo, določanje sedimentacije eritrocitov);
&diams- biokemijsko analizo krvi (celotni protein, proteinski frakcije, uree, kreatinina, bilirubin, transaminaze, kalij);
&diams- imunološki preizkus krvi (koncentracija CRP, RF, ANF, AT DNA);
&diams- mikrobiološke raziskave na pričevanja;
&diams- virološki študijo pričevanja (AT s hepatitisom B in C, HIV);

• instrumentalni preiskave (EKG, ehokardiografija, ultrazvok trebuha, rentgensko slikanje prsnega koša in večino prizadetih sklepov).

Zgodovina in fizični pregled

Bolnik mora vprašati o vplivu na 14-30 dni pred začetkom dejavnikov, bolezni, ki lahko sprožijo razvoj JRA. Ti vključujejo travme, bakterijskih in virusnih (vključno SARS) okužbami, cepljenja, izpostavljanja soncu, travme. Upoštevati je treba možnost prvenec JRA, ki je lahko sistemsko, poliartikularnim, oligoartikularni znak z očesne bolezni ali brez njega. Pred razvojem simptomatsko poškodbe sklepov bolnik lahko pritožujejo poslabšanje splošnega stanja, utrujenost, jutranja otrdelost, bolečine v sklepih, izguba telesne teže, telesne temperature v nižji razred.

Zdravnik mora opraviti pregled, palpacija vseh skupin sklepov. Hkrati oceni barvo kože preko spoja, lokalne temperature, funkcija, prisotnost edema in bolečine. To bi moral preveriti obseg aktivnih in pasivnih gibanja sklepov.
Stopnja artritis delovanja: 0, I, II, III.

Ugotavljanje funkcionalne sposobnosti

Treba je ugotoviti bolnikovo funkcionalno razred (za Shteynbrokkeru) - glej Revmatoidni artritis ..

Faza radiografskih sprememb spojev (za Shteynbrokkeru)

Izvedbeni tok juvenilni revmatoidni artritis

možnost sistem

10-20% primerov JRA. Razviti pri vsaki starosti. Fantje in dekleta trpijo z enako frekvenco. Sistem izvedba JRA diagnoza prisotnost artritisa, ki ga spremlja ali pred dokumentirano kuge vsaj 2 tedna v kombinaciji z vsaj dvema izmed sledečih značilnosti: izpuščaj, serositis, generalizirane limfadenopatija hepato- in / ali splenomegalija.

mora oceniti prisotnost in resnost sistemske znake za diagnozo sistemskega JIA.
• Začetek - akutni ali subakutni.
• zvišana telesna temperatura in vročinska vročičen telesna temperatura povzpne predvsem v jutranjih urah, pogosto spremlja povišana telesna temperatura, temperatura spusti - težka potenje.
• izpuščaj opazila in / ali lisast-izpuščaj, linearni, ne spremlja srbenje, niso obstojne, se prikaže in izgine v kratkem času poveča na višino kuge, v nekaterih primerih lahko izpuščaj biti urtikarijski ali hemoragični.

• Srčna udeležba običajno pojavi na vrsto myopericarditis.
&diams- poškodbe pljuč lahko obliko ali plevropnevmonita pljučnico, fibrozna alveolitis manj.
&diams- Sistemska JIA lahko razvije vaskulitisa, manifestira dlančna ali stopala kapillyaritom, Crocq bolezen, livedopodobnymi spremembe.
&diams- bezgavk.



&diams- hepatosplenomegalija: palpacijo lahko razkrije povečanje jeter je navadno neboleča, vsaj - vranica.

• Poraz sklepov:
&diams- V nekaterih primerih, skupno bolezen razvije po nekaj mesecih, in včasih let po prvencu sistemskih manifestacij. Klinična slika pri teh bolnikih prevladujejo arthralgias in mišicah, slabši na vrhuncu vročine.
&diams- A število bolnikov v razvoju uravnoteženega oligo redko artritis. V teh primerih prizadene predvsem velike (koleno, kolk, gleženj) sklepov.
&diams- Pri nekaterih bolnikih s pojavom bolezni ali posplošenih oblik poliartikularnim skupno bolezni, ki vključujejo vratne hrbtenice, hiter razvoj odpornih sevov in kontraktur, mišic zapravljanja.

laboratorijske raziskave
• Krvni testi.
&diams- levkocitoza (do 30-50 • 109 / l), včasih leykoformuly premaknilo na levi in ​​(25-30% vbodnih levkocitov, včasih - za myelocytes) ali povečano ESR 50-80 mm / h, hipokromna anemija, trombocitoza včasih , povečana koncentracija CRP v serumu.

zapleti
• Kardio-pljučne insuficience.
• aktiviranje makrofagov sindrom: močno poslabšanje divji vročina, odpovedi delovanja več organov, purpura, krvavitev iz sluznice, motnje zavesti do kome, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, trombocitopenija, levkopenija, zmanjšanje hitrosti sedimentacije, zvišanje trigliceridov transaminaze, degradacije fibrinogen izdelke eritrocitov fibrina (zgodnje predkliničnih značilno) zmanjša koncentracija krvne strdke faktorjev II, VII, X, v točkasti kostnega mozga - velikem številu makrofagov, f agotsitiruyuschih hematopoetske celice. Možna smrt. Razvoj sindroma aktivacije makrofagov lahko sproži bakterijskih in virusnih infekcij, zdravila (NSAID, soli zlata, in drugi.).

• amiloidoza.
• je zastoj še posebej izrazita ob začetku bolezni v zgodnjem otroštvu in poliartikularnim skupno sindrom.
• infekcijske zapleti (bakterijska sepso, generalizirana virusno okužbo).

poliartikularno varianta

To je 30 - 40% primerov JRA. To je razdeljena na dve različici, odvisno od prisotnosti ali odsotnosti Ruske federacije. Včasih spremlja zmerno povišano temperaturo in limfadenopatijo.

• seropozitivni RF (RFN-) podtipa (približno 5-10% primerov).
&diams- razvije v starosti od 8 do 15 let.
&diams- pogostejša pri ženskah (80%).
&diams- poraz sklepov, simetrična artritis s poškodbami kolena, zapestja, gleženj in malih sklepov na rokah in nogah. Strukturne spremembe v sklepih razvijejo v prvih 6 mesecih bolezni z nastankom ankilozo v majhnih kosti zapestja do konca prvega leta bolezni. Pri 50% bolnikov razvije destruktivni artritis.

• seronegativni za RF (slednjimi) podtipa (manj kot 10% primerov).
&diams- razvije v starosti od 1 leta do 15 let.
&diams- pogostejša pri ženskah (90%).
&diams- poraz sklepov, simetrična artritis velikih in malih sklepov, vključno temporomandibularne in vratne hrbtenice. za artritis v večini primerov razmeroma benigni, vendar pri 10% bolnikov razvije hude spramamb predvsem v kolku in temporomandibularnega sklepa.

• Obstaja nevarnost uveitis.

laboratorijske raziskave

Hipokromna anemija, levkocitoza ni izraženo (do 15-109 / l), se daje ESR večja od 40 mm / h lahko ANF v nizki titer. Povečana koncentracija CRP. RF test pozitiven na JRA seropozitivnih varianti, negativna - če seronegativni.

zapleti

• flexion kontraktur iz sklepov.
• Huda invalidnost (zlasti z zgodnjim nastopom).
• zamude rast (zgodnjemu začetku JRA bolezen in visoka aktivnost).

Nasonov EL
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný