Paraneoplastični sindrom

Obstaja korelacija med maligne bolezni in vnetnih bolezni sklepov, periartikularne mehkih tkiv. Te vnetne bolezni in sindromov lahko razdelimo v 2 vrsti: paraneoplastični sindrom, ter revmatskih bolezni, povezane z malignimi bolezni, pri katerih je tveganje različnih tumorjev bistveno višja v primerjavi s splošno populacijo.

paraneoplastični sindrom razvija v prisotnosti raka, vendar ni povezana z neposredno izpostavljenostjo tumorskih celic na druga tkiva, z učinkovanjem metastaz ni povzročil, prisotnost hkratne okužbe, podhranjenost, zdravljenje bolezni. Revmatične bolezni, povezane z malignimi boleznimi - so neodvisni nozokomialne subjekti avtoimunska vnetna narave, ki se običajno pojavljajo v odsotnosti tumorjev. Vendar pa s temi revmatičnih bolezni je še vedno veliko tveganje rakavih obolenj, bodisi ima glavno maligno bolezen, ki je ni mogoče odkriti v tej fazi. Ta kategorija bolezni vključujejo take sistemske bolezni vezivnega tkiva, kot so Sjögrenov bolezni in dermatomiozitis.

paraneoplastični sindrom To je lahko posledica različnih mehanizmov. Tumor lahko povzroči nenormalno delovanje različnih tkiv s ektopičnim ekspresijo hormonskih dejavnikov. Na primer, v tumorjih hiperkalcemija razvije zaradi zunajmaternične ekspresijo povezanih PTH proteinov, ki nekoliko razlikujejo od PTH, vendar je njihova fiziološko aktivnost ne razlikuje od učinka PTH. Razlog za to je povečano resorpcijo kosti. Vendar lahko obščitnice proteini prispeva k rasti tumorja in razvoj osteolitične metastaze. Najpogosteje ta mehanizem neločljivo žleznega karcinoma pljuč in ledvic.

Drug mehanizem paraneoplastični sindrom je lahko povezan z tumorske antigene, ob pojavu katerih človeški imunski sistem odziva formaciji avtoprotiteles, vključno s protitelesi za dvojnoverižna DNA in anti-jedrske protitelesa. Trenutno obstaja več kot 400 vrst takih antigenov. V večini primerov, je klinična pomembnost teh avtoprotiteles ni določen, vendar v nekaterih Paraneoplastični pogojih (paraneoplastična nevroloških degenerativnih) definirana njihova vloga.

Paraneoplastični sindrom vključuje predvsem miopatijo in artropatije, kot tudi različne ne-specifičnih kliničnih simptomov. Merila za določitev revmatsko paraneoplastični sindrom ne obstaja, vendar pa nekateri simptomi lahko kažejo na prisotnost neoplastične procesa. Podatki o razširjenosti paraneoplastični sindrom pri bolnikih z malignimi boleznimi, zlasti v nekaterih vrst tumorjev, št. Vendar pa je znano, da je bilo približno 15% bolnikov v bolnišnici za malignih bolezni paraneoplastični sindrom. Približno 1/3 bolnikov paraneoplastični sindrom je posledica hormonskih disfunkcije, v drugih primerih opazili hematološke, revmatične in nevroloških motenj. Menijo, da lahko nekatere manifestacije paraneoplastični sindrom pri bolnikih z rakom razvije v poteku bolezni v 50-75% primerov.

Glavni revmatičnih paraneoplastični sindromi

sindrom	klinične značilnosti	z novo sestavo društva	laboratorijska diagnostika	Druge diagnostične metode za
Dermatomiozitis in polimiozitis	Enakomerno progresivna proksimalnih mišic slabost- kožni izpuščaji v dermatomiozitis	Prav tako pogoste v različnih tumorjih	Povečana kreatinin fosfokinaza (CPK)	Elektromiografiya- mišična biopsija
Miastenijski sindrom (Eaton -Lamberta)	Mišična šibkost (najizrazitejši v medeničnega obroča in stegna) - dvojni vid, disartrija, ptoza	Pljučni rak	-	rheotachygraphy
hipertrofična osteoarthropathy	Hipertrofija prstov in stop-periostitisa z ossalgiyami- sklepih ali artritis z izlivom jasno	Adenokarcinom pljuč, mezoteliom, pljučne metastaze	Zvišanje alkalne fosfataze, sedimentacije eritrocitov stopnja	Radiografija dolge cevaste kostey- skeletnih scintigrafija
Parakankrozny poliartritis	Asimetrična artritis, predvsem vplivalo na sklepe spodnjih okončin	Rak dojke pri ženskah po ugodnejših lokalizacijo tumorja ni pokazala moških	Odsotnost Ruske federacije in seruma AHA	Odsotnost posebnih radiografskih sprememb
amiloidoza	Periferni koža neyropatiya- purpura, podkožni vozliči, sklerodermopodobnaya infiltracija koža, artropatija, sindrom karpalnega kanala, kardiomiopatija	Multipli mielom, Waldenstromova makroglobulinemija, limfom in karcinom	-	Biopsija mehkih tkiv
lupusu podoben sindrom	Sindrom Reyno- plevrit- pnevmonit- perikardit- neerozijska poliartritis	Adenokarcinom, jajčnikov, limfom, timoma, mielom, rak pljuč, rak kolona, ​​rak dojke, rak na modih	Protitelesa proti DNA	-
Simpatična distrofija: Sem tipa I (sindrom rama krtač); Tip II (poliartritis, palmarno fasciitisom)	Tip I: bolečine v zgornjih okončinah, prehranjevalnih kožne spremembe; Tip II: zhe agresivno artritis in papmarny fasciitisom	Tip I: možgani, pljuča, maternice, prsi, požiralnik Tipa II: rak jajčnikov, drobnoceličnega pljučnega raka, adenokarcinom pankreasa, kronična mieloična levkemija, ne-Hodgkinov maligni limfom	-	Rentgensko slikanje zgornjih okončin (osteopenija) - skeletna scintigrafija

Dermatomiozitis in polimiozitis.

Dermatomiozitis, polimiozitis manj, je lahko povezana s široko paleto solidnih tumorjev, sarkomi, karcinomi, in limfomov. V eni skandinavskem študiji leta 2001, na kateri je bil vključen v več kot 900 pacientov z dermatoloških ali polimiozitis, se je pokazalo, da je bila pogostnost malignih bolezni v tej skupini bolnikov 32%. Tako je bilo relativno tveganje za razvoj tumorjev pri dermatomiozitis in polimiositisom 2,9 in 1,75, v primerjavi s splošno populacijo. Tesnejše povezave med maligne bolezni in dermatomiozitis je pri moških, starejših od 50 let: več kot 70% bolnikov moškega spola so diagnosticirali neoplazme. Znano je tudi, da se običajno pojavi sekundarna dermatološki ali paraneoplastična polimiozitis pri otrocih. Razmerje med tema dvema bolezni ni popolnoma pojasnjen, vendar literatura protislovna. Tako lahko tumor pred nastop dermatomiozitis, tekmovati z njimi ali razviti svoje ozadje.

miastenijski sindrom (Eaton-Lambert). Omenjeni sindrom se nanaša na oblike avtoimunsko boleznijo, njegova glavna manifestacija je mišična šibkost. Najpogosteje, miastenijski sindrom razvije pri bolnikih s pljučnim rakom, še posebej s karcinomom majhno celico. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) je pokazala in opisali sindroma pri 6% bolnikov z drobnoceličnega pljučnega raka, in manj kot 1% bolnikov z drugimi pljučnih tumorjev.

Hipertrofična osteoarthropathy. 

Izolirani primarna in sekundarna hipertrofično osteoarthropathia. Primarna oblika ni povezan s sistemskim bolezni. Med sekundarnimi vzroki hipertrofičnih osteoarthropathy malignostmi pripada vodilni položaj. Najpogosteje je to sindrom razvije v različnih pljučnih tumorjev, zlasti adenokarcinoma (12% primerov), kot tudi boleznijo pljuč, z respiratorno odpoved zapleteno. Seznam bolezni, ki jih spremlja hipertrofično artropatije vključujejo mezoteliom, metastaz, ledvic, limfom, timomom, leiomiomi požiralnik, osteosarkom, fibrosarkom, nediferenciranega nazofarinksu tumor. Hipertrofična artropatija praktično ne pride v majhnem pljučnim rakom. Ta sindrom se kaže klinično klubih prstov na rokah in nogah zaradi lokalnega širjenja kože in kosti, ki vodi do nastanka tako imenovanih "krač" periostitisa cevaste kosti, oligo- ali polysynovitis.

V skladu z eno hipotezo, razvoj proliferativnih procesov v distalnih okončin, povezanih s prehodom na megakariocitov, sposobna izločanja rastne faktorje, ki so običajno inaktivirani v pljučih. Artropatija pogosto spremljajo hude bolečine od prsta deformacije. Ta odrasli definirana samo sindrom. Verjetnost paraneoplastični Postopek povečuje s hitrim napredovanjem hipertrofično osteoarthropathy. Preproste radiographs v rokah in nogah, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze v prisotnosti parodontalne na področju distalnih falang, in včasih osteophytosis akroosteolizisa. Uspešno zdravljenje maligne bolezni privede do odpusta hipertrofično osteoarthropathy.

Parakankrozny poliartritis.

Razvoj asimetričnim artritisom spodnjih okončin sklepov predvsem pri osebah, starejših od 65 let, je treba vedno obravnavati kot morebitne Paraneoplastični simptom. Če se moški ne opisana prevladujočo lokalizacije tumorja v primeru parakankroznogo poliartritis, so ženske v 80% primerov raka na dojki. Klinična slika lahko ustreza poliartritis parakankroznogo kliniki seronegativnim revmatoidnega artritisa.

Amiloidoza.

Menijo, da ima približno 15% primerov amiloidoze malignih bolezni, ki prevladujejo limfoproliferativna bolezen (multipli mielom, limfom) in karcinom. Torej, amiloidoza pojavlja pri 6-15% bolnikov z multiplim mielomom in Waldenstromovo makroglobulinemijo, pri 4% bolnikov s Hodgkinovo boleznijo in 1% - v drugih ne-Hodgkinov limfom. Te vrste raka so povezane z amiloidozo: hypernephroma, rak mehurja, ledvic, materničnega vratu in žolčevodov. Spekter kliničnih manifestacij amiloidoze sredi neoplazem vključuje periferne nevropatije in mononeuropathy, izguba teže, in omejevalno kardiomiopatijo. Po pregledu kože in sluznic je mogoče zaznati purpura, podkožni vozliči, sklerodermopodobnaya infiltracija kože, macroglossia. Artropatija v amiloidoze ima naslednje značilnosti: pretežno prizadene velike sklepe (rama, kolena, zapestja), se bolečine in togost. Včasih se infiltracija okoli spoja lahko zelo izrazit. Tudi za amiloidozo je označen z razvojem sindroma karpalnega kanala.

Jacques artropatija. 

Artropatija Jacques - hitro progresivni, erozivni artropatija, kar vodi do razvoja omejenih deformacij predvsem malih sklepov zgornjih okončin in spremljajo bolečine različno težo. Trenutno obstajajo poročila primerov artropatije Jacques na pljučnega raka, najpogosteje pa se pojavi v sistemski lupus eritematozus.

Paraneoplastični sindrom lupusu podoben. 

Sindrom se lahko pojavijo pri takih malignostmi, kot so Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen), multipli mielom, tumorji pljuč, debelega črevesa, dojk, jajčnikov, testisov. Sindrom obsega poliserozitisa (plevritis, perikarditis, pljučnica), neerozivne artritis in Protijedrna protitelesa. Hiter razvoj sindroma serozity in Raynaudov je povezana z adenokarcinom jajčnikov.

Sklerodermopodobny paraneoplastični sindrom.

Trenutno ni soglasja o tem, kaj bi bilo treba opredeliti kot sindrom skleroderma Paraneoplastični. Literatura vsebuje opise primerov skleroderma in kombinacije le-teh tumorjev, kot adenokarcinom in karcinoma. Kljub temu, da je maligno obolenje, ki se kaže simptome kože v polovici primerov so odkrili znake sistemske skleroze.

Sredstva so tudi dva sindromi, v katerem so imeli bolniki znake poškodb kože, podobne skleroderma. To pesmi sindrom in Werner sindrom. PESMI-sindrom je redka oblika pojavlja plazmotsitarnoy diskrazije kombinaciji z polinevropatijo, organomegalijo, endokrinopatija, monoklonsko gamopatijo, in skleroderma. Werner sindrom nanaša na avtosomno recesivna bolezen označena z juvenilnim katarakta sklerodermopodobny lezijo kože, pospešeno staranje in visoko stopnjo tumorjev vezivnega tkiva.

Nekrotizirajoči vaskulitis. 

Nekrotizirajoči vaskulitis pojavi pred levkemijo (levkemijo) in limfomi. Najpogosteje prizadene krvne žile v majhnih ali srednje kalibra. Zato preferencialna lokalizacija vaskularnih lezij razvili purpura ali kože, ali kožo postopek nekrotizirajoči z multiplo nevritis, trebušno sindroma kot v nodozni poliarteritis. Včasih neoplazme kaže digitalni gangreno, možne vzroke, ki so lahko cryoglobulinemia, imunski kompleksno odlaganje na žilne stene, koagulacije, vaskularne embolizacijo.

Nodozni eritem.

Nodozni eritem kot eno od variant kožnega vaskulitisa je pogosto odraz Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom, kot tudi nekateri levkemijo. Karcinom trebušne slinavke lahko spremlja panikulitis kožo (infiltracijo okoliških maščobne celice), ki je glede kliničnih znakov, ki so podobni nodozni eritem. Diferencialna diagnoza se izvede samo na podlagi histološko preiskavo.


Revmatične bolezni, povezane z malignimi boleznimi 

Rodonalgia.

Rodonalgia označena z razvojem boleče eritem, ki jih spremlja pekoč občutek v rokah in nogah. Dodelite primarni (59%) in sekundarni (41%) rodonalgia. Sekundarni sindrom v 20% primerov in povzroča mieloproliferativne bolezni, lahko pred razvoj malignih bolezni v povprečju 2,5 let. V zvezi s tem, je priporočljivo spremljanje hematoloških parametrov take bolnike.

Tumor osteomalacija. 

Osteomalacija v ozadju raka je redek sindrom. Osteomalacija etiologije povezane s pojavom hormonom podobnih snovi tumorske celice sintetizirajo in lahko inhibira fosfat prometa v ledvičnih cevkah. Dokaz za to hipotezo je popolno izginotje znakov osteomalacija v remisiji ali predelavo. Klinične manifestacije osteomalacija so bolečine v kosteh, "perestrojke" zlomi, giperfosfaturiya, Hipofosfatemija.


bolezni sklepov
VI Mazur

Zdieľať na sociálnych sieťach: