Paraneoplastični sindromi

Obstaja približno 10% bolnikov z rakom. Diagnoza njihovega velikega pomena, saj lahko manifestacija raka latentne.

Pri malignih tumorjih, pogosto očitne paraneoplastični sindromi vključujejo naslednje:

• malih celic kot ne-drobnoceličnega pljučnega raka;
• rak pankreasa;
• ne-Hodgkinov limfom in Hodgkinovo bolezen;
• rak dojke;
• rak prostate;
• rak jajčnikov.

Kljub temu, da so mehanizmi paraneoplastični sindromi slabo razumejo, pri njihovem razvoju, očitno, dva dejavnika vlogo:

• neustreznega izločanja hormonov in rastnih faktorjev;
• Sinteza antitumorska protiteles navzkrižno reagira z antigeni normalnem tkivu.

Endokrine paraneoplastični sindromi

Sindrom antidiuretskega hormona čezmernim

Najpogostejši paraneoplastični sindromi antidiuretskega hormona hipersekrecije je sindrom (ADH), ali arginin vazopresin.

Maligni tumorji: drobnocelični pljučni rak, rak trebušne slinavke, rak na prostati, ne-Hodgkinov limfom, Hodgkinov limfom (Hodgkinova bolezen).

Klinične manifestacije: pogosto asimptomatski. CNS kaže utrujenost, glavobol. Z napredovanjem nevroloških motenj razvoj psihiatrične simptome, zmedenost, krči.

diagnoza: Treba je izbrisan brez neoplastične naravo bolezni, kot so nevrološke bolezni (okužbe, poškodbe vaskularnih lezij), pljučnih bolezni (okužbe, ciste, bronhialne astme), sindroma narave drog (sprejemnih tiazidov, citotoksičnih zdravil, narkotičnih analgetikov), euvolemicheskie stanju (temeljijo na laboratorijskih preiskavah ).

zdravljenje: sprejem omejitev tekočine za 0.5-1.0 l / dan. Demoklotsiklin 150-300 mg vsakih 8 ur.

Laboratorijska merila za diagnozo sindroma hipersekrecijo ADH.

• Hiponatremija manj kot 130 mmol / l.
• Povprečna vsebnost albumina in glukoze v krvi.
• Serum hypoosmolality manj kot 275 mmol / kg.
• Osmolarnost urina večja serumu osmolarnosti.
• Vsebnost natrija v urinu nad 25 mmol / l.
• Povečana količina ADH v plazmi ali urinu.

Cushingov sindrom

Povečano izločanje ACTH prekurzorja.

Maligni tumorji: malih celic kot ne-drobnoceličnega pljučnega raka, raka pankreasa, timoma, karcinoidni.

Klinične manifestacije: hiter začetek, huda slabost, zaradi bližnjega miopatijo, hiperpigmentacija, presnovne motnje (hiperglikemija, hypokalemic alkaloza).

diagnoza: klinični simptomi, še posebej, hiperpigmentacija, miopatija, hipokaliemija in metabolična alkaloza. Visoka vsebnost kortizola v vsakdanjem urinu, visoka koncentracija ACTH in njegovih predhodnikov v krvni plazmi, negativni omejevalno vzorec z visokim odmerkom deksametazona in stimulacijskih testov z kortikotropina.

zdravljenje: posebno zdravljenje protitumorsko. Ukrepi za zmanjšanje kortizola izločanje - kirurška (dvostranski adrenapektomiya) ali medicinsko zdravljenje (metiraponom, oktreotid, ketokonazol).

hiperkalciemija

Pogoste kršitve, v mnogih primerih zaradi kostnih metastaz. Res paraneoplastični hiperkalcemija, povezana z izločanjem tumorja paratgormonopodobnogo proteina. Ta sindrom se imenuje hormonalni paraneoplastična giperkaptsiemiey.

Maligni tumor: NSCLC, rak glave in vratu, karcinoma ledvičnih celic, skvamoznega karcinoma drugih mestih. (Občasno hiperkalciemija pojavlja pri raku na dojki, ki je posledica kostnih metastaz.)

Klinične manifestacije: hiter začetek, slabost, poliurija, polidipsija, dehidracija, motnje srčnega ritma.

diagnoza: Vsebnost kalcija v serumu nad 2,7 mmol / l, nizko količino klorida v serumu, hiperkalciurijo, visoko koncentracijo fosfata v vsebnosti v urinu PTH v krvni plazmi z nizko ali ne zazna.

zdravljenje: infuzija raztopine natrijevega klorida kiloty intravensko pamidronata (pamidronat medac) v odmerku 60-120 mg.

hipokalciemija

Hipokalciemijo pojavlja pri tumorjih z litičnih kostnih metastaz (dojke in raka prostate, pljučnega raka), prav tako pri kaltsitoninsekretiruyuschem medularnega raka ščitnice. Ponavadi asimptomatski. Občasno razvoj tetanus in večjo živčnomišično razdražljivost. Zdravljenje infuzijskih raztopin, ki vsebujejo kalcij.

hipoglikemija

Včasih se razvija v tumorjih, ki izvirajo iz neostrovkovyh celic trebušne slinavke. Pogosto kombinaciji z mezenhimskih tumorjev mediastinuma in retroperitonealne prazen prostor, in hepatocelularni karcinom. Najverjetnejši vzrok hipoglikemije je izloček tumor insulinu podobnega rastnega faktorja II. Zdravljenje vključuje infuzijske raztopine dekstroze (glukoza) tsitoveduktivnuyu operacijo.

Nevrološke paraneoplastični sindromi

Pogosti, okoli 7% bolnikov z rakom.

Ponavadi obstajata dve sindromi:

• periferna nevropatija;
• proksimalni miopatija.

Menijo, da so na podlagi teh sindromov avtoimunskih mehanizmi in sintezo protiteles proti tumorskim antigenom.

Zdravljenje namenjen odstranitvi tumorja ali supresijo rasti in imunosupresijo za zmanjšanje tvorbe protiteles.

Odziv na terapijo je pogosto šibka (razen v primerih miastenijski sindrom Lambert-Eaton).

periferna nevropatija

Asimptomatska periferna nevropatija pojavi pogosto, včasih pa se kaže klinično. Običajno se pojavi po diagnozi raka in je zaradi aksonske degeneracija ali demielinizacije. Razlikovati motor, senzorično, avtonomnem (avtonomno) ensomotornuyu in periferno nevropatijo.

Maligni tumorji: pljučni rak, mielom, Hodgkinova bolezen, rak dojke in prebavnega trakta.

Klinične manifestacije: To je odvisno od vrste periferno nevropatijo in lokacijo lezije.

diagnoza: treba izključiti neparaneoplasticheskie razloge. Študija Prikaz prevodne hitrosti impulzov vzdolž živcev vlaken živca biopsija za izključitev vnetne infiltracije. V nekaterih primerih, preuči serum za anti-Hu protitelesa.

zdravljenje: glukokortikoidi, zdravljenje osnovne bolezni

encefalomiopatija

Perivaskularni vnetje in selektiven degeneracija nevronov v več stopnjah živčnega sistema. Morda poraz limbični sistem, možganskega debla in hrbtenjače.

Maligni tumorji: drobnocelični pljučni rak (75% primerov), rak dojke in NHL jajčnikov.

Klinične manifestacije: subakutni pojav, počasi napredujoča v daljšem obdobju.

diagnoza: Študija cerebrospinalne tekočine (visoko vsebnostjo proteina in IgG, pleocytosis), študija krvnem serumu za MRI anti-Hu-protitelesa.

zdravljenje: proti raku terapija.

Paraneoplastični cerebelarna degeneracija

Maligni tumorji: rak dojk, drobnocelični pljučni rak, rak jajčnikov, Hodgkinova bolezen.

Klinične manifestacije: akutni pojav in hitro napredovanje. Ponavadi se kaže pred diagnozo tumorja. Simptomi dvostranskih lezij malih možganih. V pozni fazi - dvojni vid in demenco.

diagnoza: CT razkriva atrofija malih možganov (v kasnejših fazah bolezni). Prav tako izvaja študijo o serum proti Yo-, anti-Tr in protitelesa anti-Hu.

zdravljenje: protitumorsko terapijo, glukokortikoidi, plazmafereza običajno privede do izboljšanja.

paraneoplastični retinopatija

Maligni tumorji: drobnocelični pljučni rak, rak na dojki, melanom.

Klinične manifestacije: motnje vida (zamegljen vid občasno izguba vida, motnje zaznavanje barv), postopoma PRAZEN vayuscheesya slepota in se navadno sledi oblikovanje glavne diagnoze.

diagnoza: zmanjšana ostrina vida, skotom, spreminjanje elektroretinografijo, odkrivanje protiteles proti mrežnice.

zdravljenje: glukokortikoidi.

Miastenijski sindrom Eaton-Lambertov

Na sindroma srčnega popuščanja je nevromuskularna in zmanjšanje apnenega sproščanje acetilholina iz presinaptične terminalov. Približno 60% bolnikov vzrok Eaton-Lambertov sindrom je maligni tumor.

Klinični znaki šibkosti proksimalnih mišičnih skupin.

diagnoza: elektromiografija (stopnja običajnega pulza amplitude akcijskega potenciala motoričnih enot v mirovanju se zmanjša, vendar povečanja poljubnih predlogov).

zdravljenje: protitumorsko zdravljenje ali odstranitev tumorja, glukokortikoidi izmenjavo transfuzijo plazme (pri mnogih pacientih je izboljšanje).

Dermatomiozitis in polimiozitis

Miopatija vnetne narave, ki se pogosto pokažejo diagnozo primarnega tumorja.

Klinične manifestacije: proksimalni miopatija, kožne spremembe in druge sistemske znaki, simptomi pljuč in srca, bolečine v sklepih, retinopatije.

diagnoza: Študija serumu (visoka aktivnost kreatin kinaze, laktat dehidrogenazo, aldolaze), mišično biopsijo (miozitisa), elektromiografijo (spontana fibrilacije, obstojna aktivnosti, kadar ga dajemo v mišico elektrode igle).

zdravljenje: odstranitev tumorja ali antineoplastičnim terapiya- glukokortikoidi azatioprin.

Hematološki paraneoplastični sindromi

Poraz eritroidnih

Policitemija - pogost paraneoplastični sindrom običajno: pletenih s povečanim izločanjem eritropoetina, kot je rak ledvic, hepatocelularni kpetochnom raka. Zdravljenje vključuje izvedbo, če je to potrebno bloodletting.

Hemolitična anemija.

• Avtoimunske - razvije ustrezen postopek limfoproliferativne (obdelavo izvedemo z glukokortikoidi).
• Mikroangiopatična - se pojavi, kadar gemoblatozah, zlasti promielocitno levkemijo, kot tudi napredne adenokarcinom z metastazami. Zdravljenje: protitumorsko zdravljenje, intravensko heparinom terapijo.

Eritroidnih aplazija nastane pri timoma, kronična limfocitna levkemija, vsaj pri solidnih tumorjev.

Poraz mieloične vrste

Avtoimunske nevtropenije (redko).

• Granulocitoza - se pojavi, kadar tumorji izločajo hematopoetski rastni faktor, kot skvamoznih karcinomom pljuč in ščitnice kelezy.
• Eozinofilija - pojavi pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo.

Poraz megakariocitične kalčki.

• Grombotsitoz - (nad 450x109 / L) pogosto srečali, ponavadi ni klinično očitna. V nekaterih primerih je lahko povezana s prekomernim izločanjem IL-6.
• Idiopatična trombocitopenična - pride v levkemij in limfomov.

Koagulopatija.

• Manjša vsebnost odstopanja iz fibrina in fibrinogen razgradnih produktov pogosto opozoriti.
• Tsisseminirovannoe intravaskularno koagulacijo z klinične manifestacije je redka in je povezana z akutno mieloično levkemijo, adenokarcinom.
• Diagnosticirali na podlagi simptomov triade: trombocitopenija, dolgotrajna protrombinski čas in hipofibrinogenemija.
• Jetra ni dovolj razvita.

Dermatološki paraneoplastični sindromi

srbečica

Pogosto se zgodi, značilno za Hodgkinova bolezen, levkemija, tumorji centralnega živčnega sistema, ne-Hodgkinovega limfoma.

pigmentacija

Acanthosis nigricans je značilen pojav na koži srbeča hiperkeratoznimi plakov, predvsem na področju gub. Lahko razvije nekaj let pred prvimi simptomi tumorja. Je povezana z rakom prebavil, kot adenokarcinomom želodca.

Vitiligo - na kraju samem depigmentacija pojavljajo predvsem na obrazu, vratu in rokah. V povezavi z melanomom in po možnosti povezan z imunskim odzivom, usmerjenega proti tumorjem.

eritem

Nepolitičen erythema migrans - pride do pojava tumorjev, ki izvirajo iz otočkov celic.

Eksfoliativni dermatitis lastnosti kože T-celični limfom.

bulozni dermatoza

Pemfigus - je značilna buloznih kožnih lezij in sluznic. Pogosto limfom, Kaposijev sarkom, tumorji priželjca.

Dermatitis herpetiformis - označen s pojavom veziklov intenzivno srbeča koža v komolca in kolenskih sklepov, kot tudi pasom. Že vrsto let so pred pojavom simptomov tumorja, ki je povezan z limfomi, kot ne-Hodgkinovim limfomom je tankega črevesa.

Drugi sindromi

hipertrofična osteoarthropathy

Značilna simptom "bedra", periosta reakcija tvorbe nove kosti in artropatije.

Maligni tumor: pljučni rak, zlasti pljuč.

Klinične manifestacije: bolečine in otekanje sklepov.

diagnoza: Klinična slika, rentgen kosti (odebelitve pokostnice), kosti scintigrafija (povečano kopičenje izotopa).

zdravljenje: terapija proti raku, nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidi, obsevanje.

pogosti simptomi

Povišana telesna temperatura (vročina neznanega izvora) so lahko prvi znak limfom, karcinom jetrnih celic in raka ledvic. V patogenezi vloge povečano izločanje IL-1 igral. Zdravljenje poteka nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidi. To bi morali izključiti druge vzroke za povišano telesno temperaturo.

Kaheksija razvija dokaj pogosto, izguba teže več kot 10% - neugoden prognostični znak. Razlog za to je težko za presnovne motnje. zdravljenje: dodatno enteralno hranjenje, apetit stimulansi (glukokortikoidi, megesterola acetat).