Mielom

Video: Na najpomembnejši: Mielomu

Multipli mielom (MB) (Včasih se imenuje preprosto mielom) Neoplastične Postopek enojna klon plazemskih celic, ki je označen s proliferacijo plazemskih celic v infiltracijo kostnega mozga okoliških tkiv nezrelih in zrelih plazemskih celic in produkcije imunoglobulina, običajno monoklonsko IgG ali IgA (ki se skupaj imenujejo M-proteina). Obtoku premielomnye celice poravna na primernih mestih (npr., Kostni mozeg), kjer se diferencirajo in reproducirajo. Zato, čeprav je mielom pogosto obravnavajo kot "metastatskega" bolezni kosti, so tudi včasih obravnavajo kot primarnih tumorjev kosti.

Če našel samo eno lezije, se šteje kot plazmacitom. Če želite to narediti s polnim izotopsko študije okostja sme biti nobene druge poškodbe, bi morala analiza kostnega mozga ne kažejo nobenih znakov MB in elektroforeze plazme in urina mora biti M-protein.

Klinično sliko MB tvorjen kot posledica teh bolezenskih procesov (podčrtana znake značilnost MB):

1.      proliferacijo plazemskih celic: vpliv na normalno delovanje imunskega sistema vodi do poveča dovzetnost za okužbe

2.      vključenost v skeletni sistem

A.    vključenost kostnega mozga kršitev krvotvorni zmogljivosti normotsitnaya normohromnaja anemija, levkopenija, trombocitopenija

B.     resorpcija kosti

1.  kosti slabitev patološki zlomi

2.      hiperkalciemija (Prvotno so pri 25% bolnikov z MB)

C.     oteklina in lokalne kosti bolečina

D.    bolečine v kosteh: Značilna svojo korist pri premikih in odsotnosti miru

E.     sodelovanje hrbtenice

1.      spinalnega kanala v poraz &asymp-10% kompresijski SM

2.      kompresijske korenine (radikulopatijo)

3.      prekomerna nekaterih proteinov plazemskih celic. Lahko povzroči:

A.    hiperviskozni sindrom

B.     cryoglobulinemia

Videoposnetki: Multipli mielom, mielom nefropatija, diagnostika, klinika

C.     amiloidoza

D.    odpoved ledvic: Povzroča ga iz različnih razlogov, vendar monoklonsko svetlobne verige vlogo v njem

epidemiologija

US stopnja &asymp-1-2 primerov na 100.000 prebivalcev, in bela &asymp- 2-krat večja pri rasah. MB je 1% vseh malignih bolezni in 10% hematoloških malignih obolenj. pojavljanjem vrhovi v 60-70 letih, kljub dejstvu, da je le <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

bolezen kosti

Poraz kosti na MB, po definiciji, je večkratni narave in navadno omejena na mestih lokalizacijo kostnega mozga: rebra, vretenca, ključnico, lobanja in proksimalne okončin. Žarišča hrbtenice in / ali lobanje je pogost vzrok za posvetovanje z nevrokirurg.

To ni le posledica njenega mehanskega erozije plazemskih celic v kostni resorpcije MB. Tam je povečanje osteoklastnimu procesih.

Tumor plazemskih celic v lobanji, ki se nahaja na oboku, navadno ne povzročajo nevrološke simptome. S porazom na lobanjskem dnu, lahko pride do parezo od možganskih živcev. orbita poškodba lahko povzroči exophthalmos.

Če opazite, da bolniku samotno plazmacitom, v &asymp-10 let, skoraj vedno pride do njenega preoblikovanja v MB.

nevrološke motnje

Nevrološki simptomi so lahko posledica naslednjih razlogov:

1.      tumorja lezije lobanje ali hrbtenice s stiskanjem GM, CM ali korenin

2.      odlaganje amiloida, pri sindromu vez zadrževalni Pregibač kite karpalnega kanala (mediana živca sama po sebi ne vsebuje amiloida, zato odziva tudi na prečno karpalnega vezi rez)

3.      difuzna progresivno sensorimotor polinevropatijo: pojavi pri 3-5% bolnikov z MB

A.    približno polovica primerov so povezana z amiloidozo

B.     nevropatija lahko razvije brez amiloidoza, zlasti kadar redke osteoskleroticheskom izvedbi MB

4.      multifokalna levkoencefalopatija opisali MB

5.      hiperkalcemije: lahko povzroči izrazit encefalopatija z zmedenost, delirij in komo. Nevrološki simptomi, povezani s hiperkalciemijo, ki se je razvil kot posledica MB, opazili pogosteje kot v drugih etiologij za hiperkalciemijo

6.      Zelo redko, možganska mTS

diagnostika

Diagnostični kriteriji so navedeni v MB Tabela. 14-63. Testi, ki jih lahko uporabimo pri bolnikih z ali sum MB MB:

1.      Analiza dnevne kapa urina Bence-Jones beljakovine, ki je na voljo v 75% primerov

ob &asymp-1% bolnikov z MB ne more določiti v monoklonskega proteina plazme ali urina. Dve ali več monoklonska linije najdemo v &asymp-0,5-2,5% bolnikov z MB

2.   Kri analize: elektroforeza plazemskih proteinov in immunoelektoroforez  (Za odkrivanje IgG Kapa linija)

3.Rentgenski pregled hrbtenice. Značilne rentgensko ugotovitve: multipla, okrogla, kot je bilo to "narejene" (z ostrimi robovi), litičen lezije v kosti, kjer je poraz tipična. Osteoskleroticheskie lezije opazili pri <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      CBC: večina bolnikov z MB sčasoma razvije anemija. Ponavadi je za zmerni (Hb&asymp-7-10 g% z nizko retikulocitov

5.      izotopsko študija skeleta s tehnecijem-99m ko neobdelano MB običajno negativna (Ker kostni tumor redko) in je manj občutljiv od običajnih radiografijo. Zato je običajno ni zelo koristno, razen v primerih, ko so na voljo simptomi sumu druga patologija, ne MB. Po izotopa zdravljenja lahko raziskave je pozitivno, saj poveča aktivnosti osteoblastov ( "goreče" odgovor)

Video: Več simptomi plazmocitomom, vzroki, zdravljenje

6.      plazme kreatinin: a prognostični faktor

7.      biopsija kostnega mozga: pri skoraj vseh bolnikih z MB našel celice "plazmocitomom" (čeprav je ta test občutljiv, da ni zelo specifična, zahteva odkrivanje in druge diagnostične kriterije)

Tabela. 14-63. Diagnostični kriteriji MB *

* Za diagnozo zahteva naslednje kombinacije: 2- A1 in A2 ali A1 ali v kombinaciji z B1, B2 ali B3

zdravljenje

Številni vidiki obravnave MB v obsegu onkologa. Nekateri vidiki, ki so bistvenega pomena za nevrokirurg:

1.      Uporaba: imobilizacija zaradi bolečine strahu pred pojavom patološkega loma vodi v nadaljnji Število kalcija v plazmi in šibkosti

2.      nadzor bolečine: blage bolečine pogosto dobro odzivajo na zdravljenje z salicilatov (ki pa so kontraindicirana pri trombocitopenija). Tudi učinkovitost lokalno radioterapijo

3.      Lokalni obsevanja skrbela, da hitro ugotoviti kostnih poškodb. LT lahko omogoči zdraviti patološko zlom, in je učinkovit pri stiskanje CM

4.      hiperkalciemija Zdravljenje običajno vodi k izboljšanju simptomov, ki jo je povzročila

5.      bisfosfonati zavirajo resorpcijo kosti in hiperkalcemija hitro zmanjša. Trenutno je prednost pamidronata v primerjavi s starejšimi drog

obeti

Povprečna življenjska doba v MB v odsotnosti zdravljenja je 6 mesecev. Ko je samotno plazmacitom 10-letno preživetje 50%.

Greenberg. nevrokirurgija