Makroglobulinemija: simptomi, zdravljenje, prognoza, vzroki

Diagnoza temelji na pregledu kostnega mozga in identifikacijo M-proteina. Zdravljenje vključuje plazmafereze (za krvni hiperviskoznostjo) in sistemsko terapijo (alkilirna sredstva, kortikosteroidi nukleozidnih analogov, monoklonska protitelesa).

Makroglobulinemija, redek maligni B-celični motnja, klinično več kot limfomatoznega patologije kot mielom in druge vrste plasmacytomas. Etiologija ni znana.

Makroglobulinemija je drugi po multipli mielom maligne bolezni, povezane z monoklonskim gamopatijo. Prekomerne količine IgM lahko kopiči tudi pri drugih boleznih, ki povzročajo bolezenske znake podobne makroglobulinemija. Na primer, 5% bolnikov z limfomov ne-Hodgkinov v serumu prisoten manjše število komponent monoklonsko IgM to stanje imenujemo makroglobulinemicheskoy limfom.

Klinične manifestacije makroglobulinemija lahko posledica številnih velikih proteinov molekulsko maso, ki so monoklonsko IgM, ki kroži v plazmi, vendar v večini simptomov bolnikov, povezanih z visoko vsebnostjo IgM, ne razvijejo. Nekateri od teh proteinov so protitelesa, usmerjena proti avtologne IgG 1 ali antigene. Približno 10% protiteles so cryoglobulins. Približno 5% bolnikov razvije sekundarno amiloidozo.

Simptomi in znaki

Pri mnogih bolnikih obstajajo klinični znaki značilni za sindrom hiperviskoznost krvi: utrujenost, slabost, kožo in sluznice krvavitev, zamegljen vid, glavoboli. Tam so lahko znaki hladno občutljivosti, Raynaudovim sindromom.

Klinični pregled lahko razkrije prisotnost bezgavk, hepatosplenomegalija in vijolična. Za sindrom hiperviskoznost je značilna huda rdečica mrežnice vene v povezavi z lokalnim zoženjem povzroča plovilo izgleda kot "kup klobas." V kasnejših fazah na mrežnici lahko zazna krvavitev, izločke.

diagnostika

Makroglobulinemija treba sum pri bolnikih s simptomi hiperviskoznostjo krvi ali drugih tipičnih simptomov, zlasti v prisotnosti anemije. Vendar pa je diagnoza pogosto ustanovljena po naključju, če immunofiksatsionnom elektroforeza je pokazala M-protein, ki ustreza IgM. Kot del laboratorijsko preiskavo standardnih testov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje motenj plazemskih celic.

Značilna normocytic normochromic anemiji s tvorbo "rouleaux" rdečih krvnih celic, velikega povečanja ESR. V nekaterih primerih je levkopenija z relativno limfocitoza, trombocitopenijo. Obstajajo lahko različne motnje procesa strjevanja krvi in ​​funkcijo trombocitov. Polovica bolnikov zmanjša raven običajnih imunoglobulinov.

Imunofiksacijo elektroforeza s koncentrirano urinom pogosto pokaže prisotnost monoklonskih lahkih verig, ampak ogromen proteinurija Bence Jones dikcijo. Preiskava kostnega mozga lahko zazna povečanje (v različni meri) vsebino plazemskih celic. Redne Schiff-pozitivni vključki se lahko pojavijo v limfnih celic. V normalnem myelogram opravili biopsijo limfnih vozlov, v katerih se pogosto pokazala znake, ki jih je mogoče razumeti kot prisotnosti razpršenih, dobro diferenciranim ali limfoplazmotsiarnoy limfoma. Sum hiperviskoznostjo izvedemo analizo v serumu pri tej bolezni običajno viskoznost >4.0.

zdravljenje

• Plazmafereza (če hiperviskozosti)
• Alkilacijskih sredstev, nukleozidnih analogov, monoklonsko protitelo (rituksimaba) ali kombinirana terapija,
• Morda je imenovanje bortezomib, talidomida ali lenalidomid.

Potek bolezni je spremenljivka, mediana preživetja je 7-10 let. Dejavniki, ki zmanjšajo življenjsko dobo so starost >60 let, anemija, cryoglobulinemia.

Zdravljenje pogosto traja več let. V prisotnosti hiperviskoznost glavne obravnave je plazmafereza, katerih uporaba povzroči hitro nazadovanje manifestacije krvavitve in nevroloških simptomov. Pogosto zahtevajo ponavljajoče zdravljenja.

Kot paliativno zdravljenje se lahko navede dolgotrajno uporabo peroralnih alkilirnimi sredstvi, vendar je to lahko spremljajo toksičnih učinkov na kostni mozeg. Večina na novo diagnosticiranih bolnikov, so odziv na zdravljenje z nukleozidnih analogov. Rituksimab lahko zmanjša tumor mase s supresijo normalne hematopoeze. Kljub temu pa v prvih nekaj mesecih zdravljenja lahko poveča raven IgM, ki zahteva plazmafereze. S to vrsto raka je prav tako učinkovito uporabiti bortezomib inhibitor proteazoma in imunomodulatorne snovi kot so talidomid in lenalidomida.