Stevens-Johnsonov sindrom: vzroki, zdravljenje, simptomi, znaki

Glavni razlog je uporaba zdravil, zlasti sulfa, ki vsebuje skupine, antiepileptik in antibakterijska sredstva. Diagnoza je ponavadi očitna na klinično sliko začetnih poškodb in kliničnega sindroma. Zdravljenje je podporno zdravljenje lahko poskusite terapii- glukokortikosteroide, ciklofosfamid in druge droge. Smrtnost lahko doseže 7,5% otrok in 20-25% pri odraslih.

Stevens-Johnsonov sindrom in TEN klinično podobno, z izjemo izpuščaj pojavnosti. Po eni široko uporabo, opredelitev, poraz <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Ta bolezen prizadene od 1 do 5 ljudi na milijon prebivalcev. Pojavnost, resnosti ali obeh kazalnikov lahko pri prejemnikih presaditev kostnega mozga povečala, pri bolnikih, okuženih s Pneumocystis jirovecii s HIV in bolnikov z drugimi kroničnimi revmatološkimi boleznimi.

Video: Cistična fibroza

Vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma

Zdravila povzroča več kot 50% primerih Stevens-Johnsonov sindrom in do 95% PETN. Najpogosteje je razvoj bolezni posledica ob naslednjih zdravil:

• pripravki, ki vsebujejo sulfo skupino (npr kotrimoksazolom, sulfasalazin);
• druge antibiotike (npr aminopenicillins, fluorokinoloni, cefalosporini);
• antiepileptike;
• Razni drugi drog (npr piroksikam, alopurinol, hlormezanon).

Primeri, ki niso povezana z uživanjem drog, se štejejo kot izhajajo iz:

• infekcijska Postopek (predvsem pri okuženih z Mycoplasma pneumoniae);
• cepljenje;
• Bolezen presadka proti gostitelju. Redko vzrok ni mogoče identificirati.

Patofiziologije indroma Stevens-Johnsonov

Natančen mehanizem razvoja bolezni neizvesten- pa po eni teoriji Verjetno je, da je spremenjen metabolizem drog v nekaterih bolnikih povzroči tvorbo reaktivnih metabolitov, ki se vežejo na celične proteine ​​in sprožilec T-celično posredovan odgovor citotoksične za zdravila antigen v keratinocitih.

Druga možna mehanizem vključuje interakcijo Fas (receptorjev na celični površini, ki sodeluje pri apoptozi), in njegov ligand, zlasti topne oblike Fas liganda z mononuklearnih celicah sprosti. Zadnji podatki kažejo, da granulizin sprosti citotoksičnih celic T in celic ubijalk, lahko igrajo vlogo pri smrti keratinocitov.

Simptomi in znaki indroma Stevens-Johnson

V 1-3 tednih bolniki razvili splošno slabo počutje, povišana telesna temperatura, glavobol, kašelj in konjunktivitis. Potem se nenadoma pojavi na koži lise, pogosto mishenevidnye. Te pike se pojavijo istočasno na različnih delih telesa, se združijo v večji ploščati mehurčki pnevmatiko, ki zavrnjen v roku 1-3 dni. Nohti in obrvi lahko odtrgani skupaj z epitela.

Video: Aspergerjev sindrom

V hudo deset večjih epitelijskih plasti olupljeni off sploh v koži na področjih tlaka (Nikolsky je znak), zaradi njega vlažne rdeče boleče predele kože. Do 90% bolnikov poleg trpi peeling pokožnice erozij v ustni votlini, keratokonjunktivitisa in genitalnih lezij (npr fimoza, synechiae nožnice). epitel bronhijev lahko tudi luščiti, ki povzroča kašelj, težko dihanje, pljučnica, hipoksijo. Lahko razvije glomerulonefritis in hepatitis.

Diagnoza indroma Stevens-Johnsonov

• klinični pregled
• Pogosto so rezultati študij biopsijo kože.

Diagnoza je pogosto videti po videzu. Histološki pregled razplastenega kože je pokazala značilnost - nekrotične spremembe epitela.

Diferencialna diagnoza Stevens-Johnsonov sindrom TEN in vključujejo multiformni eritem, virusni izpuščaj in taksidermii- in kasnejše faze - paraneoplastični pemfigus, sindroma toksičnega šoka, eksfoliativni eritroderma in termičnih opeklin.

Napoved indroma Stevens-Johnsonov

Heavy grelec podobno velike ozhogami- akutno bolnih morda ne bodo mogli odpreti oči in si hrano in trpijo zaradi množične izgube tekočine in elektrolitov. So visoko tveganje za pridružitev sekundarne okužbe, razvoj odpovedi delovanja več organov in smrti. Z zgodnjim začetkom stopnjo preživetja zdravljenja doseže 90%. Lestvica ocenjevanja resnosti toksična epidermalna nekroliza sistematično oceni 7 neodvisne dejavnike tveganja za prvih 24 urah po hospitalizaciji za ugotavljanje tveganja smrti za določenega pacienta.

Zdravljenje indroma Stevens-Johnsonov

• Podporno zdravljenje.
• Morda zdravljenje z imunomodulatorji.
• Morda plazmafereza.

Zdravljenje je najbolj učinkovita, če se lahko priznanje Stevens-Johnsonov sindrom ali EMT v zgodnjih fazah in izvajanje terapije v dermatologiji bolnišnici ali intenzivno terapii- hudo boleznijo potrebujejo zdravljenje v opekline oddelku. Bolniki z očesne bolezni, se mora posvetovati z okulistom. Sprejem zdravila, je treba takoj prekiniti. Bolniki so bili izolirani, da se zmanjša stik s so infekcijam uvedene tekočine, elektrolitov, krvnih proizvodov in po potrebi pripravah umetnem hranjenju.

Profilaktično uporabo antibiotikov je sporna.

terapija Zgodnje drog Stevens-Johnsonov sindrom in TEN je sporna. Za zaviranje T-celične citolizo lahko upravlja visoke odmerke sistemskih glukokortikoidov ali ciklofosfamidom. Ciklosporin zavira C08 celice in so pokazale zmožnost za skrajšanje trajanja aktivne faze bolezni 2-3 dni pod določenimi pogoji. Vendar pa je uporaba kortikosteroidov je sporna, in nekateri menijo, da se poveča umrljivost. Plazmafereza lahko odstrani reaktivnih metabolitov ali protiteles. Zgodnje zdravljenje intravenski imunoglobulin (IVIG) protitelesa in blokiranje Fas-ligend.