Sindrom Clinic Dandy-Walker. Porentsefaliya plod

Video: Stevens-Johnsonov sindrom

Klasična Dandy-Walker sindrom Ponavadi se kaže klinično v prvem letu življenja in so značilni simptomi hidrocefalus ali drugih nevroloških motenj. Pogostnost smrtnosti, določena po prvih objavah v zvezi nevrokirurških zdravljenja je 24%, vendar je zaradi napredka pediatričnih anestezija in kirurške tehnike izboljšanje smrtnost smo posneli z nižjo frekvenco.
Podatki o napovedi intelektualni razvoj preživelih otrok, so protislovni.

Ob upoštevanju nizke pogostost pojava bolezen, v literaturi obstajajo majhno število publikacij, namenjenih za to težavo. Vendar pa ti podatki skoraj popolnoma so normalen intelektualni razvoj poročali v 40-70% primerov.

klinični Možnost vrednost Dandy-Walker in megatsisterny magnet nameščen. Ti pogoji se pogosto srečujejo pri nevroloških motenj, vendar natančnih napovedi podatke o tej temi manjka. Na voljo rezultati izvidov raziskav kažejo, pogosto zaradi prisotnosti drugih deformacij ali kromosomske aberacije.

Video: Kako Treat in Cure Edwards sindrom

Porentsefaliya plod

Porentsefaliya je opredeljen kot stanje, v katerem možgansko tkivo v prisotnosti odkritih cistično votlin. Te votline se lahko priključi na prekata sistem možganov in / ali subarahnoidno prostora. Izguba možganskega tkiva lahko posledica oslabljenega morfogenezi (resničen ali porentsefaliya shizentsefaliya).

Vendar pa je največkrat pojavi kot posledica dizruptsii (Psevdoporentsefaliya ali zntsefaloklasticheskaya porentsefapiya). Kdaj lahko anomalije morfogeneza poškodbe možganov je dvostranski in simetrična in je pogosto spremlja mikrocefalija. Ko psevdoporentsefalii običajno ugotovi hemilesion. V obeh primerih se lahko stopnja degradacije možganskega tkiva zelo razlikujejo.

Hydranencephaly To se lahko šteje za končno obliko psevdoporentsefalii. V tem primeru večine tkiv možganov polobel nadomestno tekočino, kjer rombentsefalona struktura in možgansko deblo navadno ohranjeno. Glava ploda v teh primerih se lahko zmanjša v velikosti, ostanejo normalno ali znatno poveča. Etiologija bolezni je heterogena. Razlogi v literaturi opisane primere prirojene okužbe, vključno toksoplazmoze in tsitamegalovirus in državne intrauterino zadušitve in okluzijo notranjih arterij karotidnih.

Shizentsefaliya povezana s tvorbo možganskih rež, kar ima za posledico stranskih prekatih začne komunikacijo s subarahnoidno prostora. To se pogosto pojavi v kombinaciji s pomanjkanjem preglednega particije. Entsefaloklasticheskaya porentsefaliya značilna prisotnost ciste v možganih parenhima, ki je pogosto v komunikaciji z bočnih prekatov in / ali subarahnoidno prostora, in je skoraj vedno spremlja razvoj ventrikulomegali. V literaturi obstajajo dokazi o možnosti natančno prenatalne diagnoze kot shizentsefalii in porentsefalii.
Poudariti je treba, da porentsefaliya je dizruptsiey, ki se običajno pojavi v tretjem trimesečju nosečnosti.

Izid na plodovih intrauterini destruktivne motnje strukturo možganov je odvisna od velikosti in lokacije lezije. Obširne spremembe porentsefalicheskie, zlasti v kombinaciji z hidrocefalusa ali mikrocefalija, označen s neugoden izid, čeprav po literaturi se lahko pojavijo izjeme.