Kardiomiopatija, zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki

Kardiomiopatija - ne-vnetne lezije neznane etiologije infarkta.

Po klasifikaciji Svetovne zdravstvene organizacije, obstajajo tri vrste kardiomiopatijo: razširjene, hipertrofične in omejevalna.

Vzroki kardiomiopatijo

50% vseh primerov dednih bolezni povzročijo zaradi prenosa prevladujočega gena avtosomnem. Mogoče izolirati genov, odgovornih za razvoj bolezni vendar je določila več lokusov v kromosomih (1, 2, 3, 10 in 14) in avtosomno recesivno varianto, ki je lokalizirano na kromosomu 17 in je prikazan aritmogene desnega prekata kardiomiopatija, palmoplantarna keratoze in krepitev razvoja vellus las (bolezni naksoskaya).

diagnoza kardiomiopatijo

Diagnoza je lahko zelo težko, še posebej, ko družina pregled, saj standardnih neinvazivnih raziskavah imajo nizko občutljivost. Le manjšina bolnikov lahko pokažejo tipične desnega prekata aritmijo z LBBB morfologijo, krši depolarizacije in repolarizacijski, zlasti v desno precardiac elektrokardiografske vodi, znake strukturne nepravilnosti desnega prekata. Patologija desnega prekata proste stene je najbolj odkrita na MRI, ki je tudi ni brez napak, tako da lahko bolniki s sumom aritmogena kardiomiopatija pravica prekata z negativnimi prejšnjih študij zahtevajo novo.

Ni dokazano specifični dejavniki tveganja za nenadno srčno smrt, čeprav označenih označevalci, kot so mladosti ob diagnozi, sinkopo, disfunkcijo desnega prekata z vključevanjem v patološkem procesu levi, prisotnost ventrikularna tahikardija epizod med ambulantno spremljanje EKG.

Zato je poleg skrbne zgodovine, je treba izvesti naslednje študije:

• 12-kanalni EKG in signal povprečju EKG;
• dnevno spremljanje snemanja EKG;
• Preskus vadba;
• Ehokardiografija (z ali brez MRI).

zdravljenje kardiomiopatija

Učinkovito zdravljenje ne obstaja. simptomatsko izboljšanje pri bolnikih z ventrikularne aritmije pri bolnikih s stabilnimi hemodinamike je mogoče doseči z uporabo antiaritmik terapijo. Bolniki z disfunkcijo pravice in / ali levega prekata lahko določimo standardni terapiji, kot kongestivnega srčnega popuščanja. V nekaterih primerih, lahko to storite na presaditev srca.

antiaritmiki

-Blokatorji ali njihovi kombinaciji z antiaritmiki razreda III in I - najučinkovitejši način za zmanjšanje simptomov ventrikularne aritmije s stabilnim hemodinamike. Najbolj učinkovit izkazal sotapol in amiodaron. Bolniki z daljšimi obdobji VT zdravil je treba predpisati na podlagi njihovega odziva med programirani stimulacije prekatov, vendar zmanjša tveganje za nenadno srčno smrt v tem primeru ni bilo dokazano.

radiofrekvenčno ablacijo

Majhna skupina bolnikih z odpornostjo na antiaritmična zdravil in natančno lokalizirano antiaritmikov leglo aktivnosti po elektrofiziološke študije lahko izvedemo radiofrekvenčni ablacijo. Vendar pa moramo vedeti, da je aritmogena desnega prekata kardiomiopatija progresivna bolezen, tako da je ta postopek le paliativno.

Implantacija defibrilatorja

Pri bolnikih z življenjsko nevarne ali odporni na zdravila ventrikularne aritmije najboljšo preprečevanje nenadne srčne smrti je namestitev kardioverter-defibrilator.

ishemična kardiomiopatija

Motnja, pri kateri se razvije kot posledica koronarne bolezni srca težko razlikovati od dilatativna kardiomiopatija slike. Pri zbiranju zgodovino morebitna navedba angino pektoris ali miokardnim infarktom. Pogosto pokažejo razliko med obsegom koronarnih arterij lezij in resnost miokardnega disfunkcijo. Treba je odkriti bolnike z zimsko spanje miokarda, saj je učinkovitost revaskularizacije višje.

Kardiomiopatija v defektov ventilov

Pri bolnikih s patologijo aparatov ventilnega neizogibno nastane kardiomiopatijo. Dovolj je omeniti chaete izboljšanje srčne funkcije po kirurškem zdravljenju ventila.

hipertenzivna kardiomiopatija

Hipertenzija povzroča kompenzacijsko zvišanje afterload na srce, ki vodi do hipertrofije levega prekata in posledično zmanjšanje sistoličnega in diastolični funkciji levega prekata AG vodi tudi k hitrejšemu napredovanju aterosklerotiche Skog procesa in bolezni srca in ožilja. V državah v razvoju, idiopatska kardiomiopatija je eden od glavnih vzrokov za stoječe sive neuspeh dechnoy.

Značilen po miokardnem hipertrofija (levega prekata več) ob nespremenjeni velikosti in zmanjšanje premera srčne slabo vdolbini prekata.

Razširjenost ni gotovo, pogosto odkrijejo pri ljudeh, starih od 20-35 let.

Pomembno je prepoznati bolnike z hipertrofična kardiomiopatija, t. Da. Običajno

niso primerni vazodilatatorji in inotropnih zdravil, zlasti tistih, ki so kontraindicirana pri bolnikih, pri katerih obstaja oviranje LV izhodnega trakta.

Najbolj verjetna posledica dodatnih - sinkopo, aritmije ali bolečine v prsih.

Znaki odpovedi levega prekata so redki, običajno drugotnega pomena hitrega MP. Primeri so pogosto našel nepričakovano z ehokardiografijo.

razlog neznan. V zadnjem času pripisujejo velik pomen genetskih dejavnikov.

Simptomi hipertrofično kardiomiopatijo

• Omedlevica.
• Bolečina v prsih.
• Palpitacije.
• Oteženo dihanje.

Pogoste pritožbe zasoplost o naporu. To lahko kaže simptome angine, čeprav mnogih bolnikih je bolezen asimptomatska.

Avskultacija srca pogosto poslušal III in IV tone.

EKG - znaki levem prekatu. Osnovna vrednost za diagnozo ima ehokardiografijo, ki zazna MSOV hipertrofijo, povečanje votlino leve atrij in levega prekata diastolični disfunkciji.

Rezultati fizičnega pregleda

• To je lahko normalno.
• Izraženo utripanje vratne vene.
• Cepitev hitrost in / ali okrepiti apical impulz.
• Mezosistolichesky hrupa na območju aorte.
• Auscultated 4. ton (S4).
• Posluša vrhu srca pansystolic hrupa mitralna regurgitacija.

raziskovalne metode

• EKG: globoko Q zob v prednjih in zadnjih vodi, povečan levi atrij, velik inverzijo vala T (apical izvedba), leva ventrikularna preekscitacije.
• Ehokardiografija: hipertrofija levega prekata (>13 mm), mitralna regurgitacija, zvišan gradient v iztočnem traktu, diastolično disfunkcijo.

zdravljenje

• Sama po sebi, hipertrofična kardiomiopatija redko zahteva nujno zdravljenje.
• To je potrebno, da se ohrani ustrezen polnilni tlak, zlasti pri bolnikih, ki so prestali operacijo. LV toga, lahko tlak gradient treba nadgraditi v iztočnem traktu, tako pomembno ustrezno ravnovesje tekočin.
• Je treba zdravljenje srčnega popuščanja in aritmijo, naj se pojavijo.
• Bolniki s hipotenzijo in pljučnega edema pri AF je priporočljivo zgodnje kardioverzijo.
• Pri bolnikih z visokim naklonom v iztočnem traktu uporaba digoksina je treba opustiti, in verapamil uporablja previdno.
• Angina je treba spremljati blokatorji imenovanju.
• Z visoko tlačni gradient v inotropna trakta iztočnih in nitratov kontraindicirana tudi s hipotenzijo.
• Dolgoročno vodenje bolnikov mora vključevati oceno tveganja za nenadno smrt, genetske analize, pregleda družinskih članov.

Alkoholne kardiomiopatija

Dolgotrajna zloraba alkohola - drugi najpogostejši vzrok dilatativna kardiomiopatija v zahodni Evropi Predlagani mehanizmi miokardni poškodbe: neposredne toksične učinke alkogolya- pomanjkanje povezano hranil (tiamin) - redko - toksični učinek nekaterih primesesey (kobalt). Za razliko od drugih oblik dilatativna kardiomiopatija v tem primeru lahko bistveno izboljšanje miokardnega funkcijo in ustavi napredovanje bolezni pri prenehanju uživanja alkohola v zgodnjih fazah bolezni.

metabolična kardiomiopatija

Razlog je lahko različne presnovne motnje. Motnje lizosomskih glycogenoses in, kot že omenjeno, lahko povzroči nekatere sorte omejevalnih kardiomiopatije. Hemokromatoza povzroča tudi restriktivno kardiomiopatijo (natančen mehanizem ni znan). Pridobljene motnje metabolizma (akromegalija) privede do biventricular hipertrofije.

sistemske bolezni

Sistemski lupus eritematozus lahko povzroči različne poškodbe miokarda. Približno 10% bolnikov je imelo miokarditis. Antifosfolipidni sindrom Pri sočasni povečano tveganje ventilov poškodb in dilatacionih kardiomiopatije zaradi trombozo okluziji mikrovaskularizacije brez vaskulitisa. pospešuje tudi razvoj ateroskleroze.

Pljučna hipertenzija, vaskulitis plovil pljučnem obtoku povzročil - redek vzrok kardiomiopatije pri bolnikih z revmatoidnim artritisom.

prebavni kardiomiopatija

Tiamin - je pomemben koencim heksozni monofosfat cikel. Pri dojenčkih, ki dojijo, in ki živijo na območjih s pomanjkanjem tiamina, starih od enega do štirih mesecev, pogosto razvijejo pravi neuspeh prekata. Pravočasno odpravo pomanjkanja vitamina A vodi do hitrega izboljšanja delovanja srca brez razvoja dolgoročnih učinkov

Beljakovine energetsko podhranjenost (kaheksija, kvashiorkor) povzroči zapravlja in atrofija mišičnih vlaken, ki v končni fazi vodi k razvoju dilatativna kardiomiopatija. Intenzivno zdravljenje bistveno izboljša stanje bolnika (če preživi na začetku zdravljenja).

mišična distrofija

Veliko število mišične distrofije je lahko povezano s tako razširjene in hipertrofična kardiomiopatija, ki je lahko glavni vzrok smrti. Ko miotonična distrofija pogosto opaziti kršitev atrioventrikulyarnoi prevodnosti in aritmije kot kardiomiopatije. Vsi bolniki po diagnozi zahtevajo naknadno dolgoročno spremljanje.

nevromuskularnih bolezni

V Friedreichovo ataksijo je pogosto opaziti asimptomatsko srca škodo v obliki hipertrofično kardiomiopatijo, ki se razlikuje od drugih genetsko variant odsotnosti kršitev vmes miofibrile in nevarno ventrikularno aritmijo. Redko se lahko razvije dilatativna kardiomiopatija.

Alergijske ali toksične reakcije

Veliko število nenalezljivih dejavnikov lahko povzroči poškodbe miokarda. Škodo lahko razvije kot vroča, z močno vnetnim odzivom in o preobčutljivostnih reakcij brez vnetja in nekroze. Nekateri agenti privede do kroničnih sprememb s progresivno fibroza in rezultata v histologijo podobnega uporabljenega dilatativna kardiomiopatija. Številne kemijske in industrijske kemikalije, sevanje in prekomerno toplotni vplivi lahko povzroči tudi poškodbe miokarda.

kardiomiopatija noseča

Ena od oblik dilatativna kardiomiopatija. Simptomi se pojavijo v trimesečju III, so bile ugotovljene med nosečnostjo ali po porodu. Približno polovica bolnikov v popolni ali delni reševanje postopka v prvih šestih mesecih po rojstvu. V preostalem bolnikov morebiti hitrega napredovanja bolezni s pojavom potrebe po srčni transplantaciji in smrti, in podaljšano trajanje z razvojem kongestivnega kroničnega srčnega popuščanja diagnozo se vzpostavi šele, ko je izključitev vseh drugih vzrokov razširjene kardiomiopatii- vzrok bolezni znan.

primarni kardiomiopatija

Primarni miokardni bolezen imenovano kardiomiopatije (ILC). Ta miokardnih bolezni, povezanih z srčne disfunkcije. Razporediti na 5 glavne skupine Ilc: razširjene, hipertrofična, omejujoče, aritmogena, nesortirani (noncompact miokard levega prekata).

dilatativna kardiomiopatija

Noncoronary bolezni srca, ki ga spremlja degenerativnih spremembah z nadaljnjo izgubo kardiomiocitih, razširjenje votlin. To je mogoče namestiti šele po izključitvi sekundarne (posebne) medlaboratorijske.

Izrazita razširitev levega prekata z zmanjšanjem v svoji funkciji.

Ponavadi odkrita po naključju.

frekvenca. To se zgodi s frekvenco 35 primerov na 100 000 prebivalcev.

razlog.

• idiopatska (± dedne);
• bolezen koronarnih arterij;
• alkoholna kardiomiopatija;
• AH (končna faza);
• aortna stenoza (končna stopnja);
• miokarditis;
• Kronična tahiartimija;
• aritmogena kardiomiopatija noseča;
• avtoimunskih bolezni;
• HIV povezane kardiomiopatijo;
• aritmogena desnega prekata displazija / kardiomiopatija (širitev RV, lahko pa LV);
• hemokromatoza.

Natančni vzroki za poškodbe srčne mišice ni znan. Bolj razpravljali teorijo virusnega in imunološkega izvora. Zlasti protitelesa proti virusu Coxsackie B odkrili v 40% primerov.

Tekoči pojmi o patogenezi dilatativna kardiomiopatija, ki temelji na zamisli zmanjšanje količine primarnih myofibers, s čimer se razvija miokardni sistolično disfunkcijo, zmanjšano NE, kar vodi do povečanja končni diastolični tlak v levem prekatu, povečuje ventrikla diastolični togost, tahikardija razvija. Priznano kot avtosomno dominantno vzorec dediščine. Vendar zagovorniki virusnih in imunoloških teorije menijo DCM kot virusno induciran avtoimunske bolezni miokarda.

patogeneza. Pod je dejanje neznanega faktorja poškodbe kardiomiocite, smrtnost, zmanjšuje odstotek glasnosti myofibers v srčni mišici razvila intersticijsko fibrozo, dilatacija srčnih prekatov.

Simptomi in znaki. Bodite pozorni na znake bolezni - težko dihanje, kašelj, morda hemoptiza, sinkopo. Klinični znaki so redki.

Objektivno - zabuhlost obraza, cianoza, otekle vratne žile, nizke pulznega tlaka. Velikost srca je očitno povečala. Anasarka. Srce zvoki so pridušen. Mogoče zaznati III in IV srce zvoki. Jetra so povečana.

Seveda To je počasi napredujoča, stabilen in hitro napredujoča.

diagnostična metoda - ultrazvok srca. Zaznane ekspanzijske votline in miokardnega disfunkcijo. Diferencialno diagnozo izvedemo z ishemično srčno boleznijo, miokarditisa, srčnih bolezni, revmatična vročica, eksudativni perikarditisa.

obeti. Trajanje življenja bolnikov z razširjene kardiomiopatijo - od 4 do 7 let.

restriktivno kardiomiopatijo

Običajno je hipertrofijo ali zmanjšano funkcijo levega prekata (diastolični disfunkciji pogosteje).

izraz "Restriktivno kardiomiopatijo" (RCM) Združuje določeno število pogojev označen z motnjami diastolični zapolnjevanja prekatov zaradi fibrozna infiltracijsko postopka ali v srčni mišici. Pomembno je razlikovati RCM za konstriktivnim perikarditisa, ki jih lahko zdravimo kirurško. Bolezen se kaže z ostrim zadebelitev srčne mišice.

razvrstitev. Obstajata dve različici bolezni - in fibroelastosis Fibroplastic endokarditis Leffler.

razlog.

• idiopatska;
• miokardni fibroza (vseh etiologij);
• amiloidoza, sarkoidoza;
• skleroderma;
• motnje metabolizma železa (hemokromatoza, več transfuzije krvi v talasemija);
• diabetična kardiomiopatija;
• eozinofilni endomiokardne bolezni;
• bolezen skladiščenja glikogena;
• druge redke genetske bolezni (Fabry bolezni, Hurler).

RCM lahko povzročijo zaradi naslednjih razlogov: amiloidoza, sarkoidoza, hemokromatoza, bolezni skladiščenja glikogena, skleroderma, endomiokardne fibroze, hipereozinofilni sindrom (endokarditis Leffler) in radiacijsko boleznijo.

morfologija. Razkriva dramatično odebelitev endokarda in srčnim nadomestnega tkiva elastične sklopke, ki prodre globoko v srčni mišici. Endokarda spremembe v obeh prekatih, čeprav so nekateri bolniki - več na desni strani. Prekata votlini pogosto odkrijejo z strdkov.

Simptomi in znaki. Zmanjšanje strpnosti vadbe. Prevladujejo šibkost, kratka sapa in znakov desnega prekata neuspeh. V nasprotju z konstriktivnim perikarditisa pri RCM pretipati apikalno impulz.

Ehokardiografija lahko spremeni ali pa kažejo prekata hipertrofijo je odebelitev pretin, širitev obeh atrijev, "mozoljasti" strukturo miokarda. Debele stene miokarda o ehokardiogramom z normalnim ali nizkonapetostno kompleksa QRS lahko navede RCM.

Laboratorijska podatkov - hemokromatoza (povečanje serumskega železa, feritina, zmanjšano kapaciteto vezave železa v serumu) - amiloidozo (značilno biopsije podatkov o danke).

Klinični znaki so prav tako redki, vendar jo je treba iskati predispozicije faktor za srčno popuščanje dekompenzacije.

Kot z visokim krvnim tlakom in srčno boleznijo, boste morali obnoviti ustrezno polnjenje plovila, ki uporabljajo vazodilatatorji in diuretiki v majhnih odmerkih.

diagnostika.

upoštevajo:

• simptomi in znaki srčnega popuščanja s primarnim poškodbi desnega srca;
• normalne velikosti leve in desne prekatov in funkcija kontraktilnih v podaljšanem preddvorih;
• kršitve funkcije prekata, kažejo nižjo raztezanja;
• povišana polnjenje prekata (bolj levo) in zmanjšanje minutnega volumna;
• difuzna sistemske znake bolezni srca (npr amiloidoza, hemokromatoza, glikogenoza).

zdravljenje. Poslano na bolezni, ki je osnova za razvoj RCM in simptomi olajšave srčnega popuščanja. Pogosto so atrijska fibrilacija in sistemska embolija. V teh primerih predpiše digoksin in antikoagulante.

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija (APKMP) - bolezen, pri kateri je zamenjava normalne miokarda desnega prekata FIBRO maščobe infiltrat. Prej je ta patologija šteje kot displazijo in prirojene anomalije. Vendar pa so nadaljnje študije so pokazale, da so te spremembe razvijajo, zato APKMP pripisati kardiomiopatijo.

razlog. Menijo, da APKMP genetsko pogojene. Medtem ko ni mogoče izolirati gen, odgovoren za njen razvoj. Vendar pa opredeljuje več lokusov v kromosomih, zlasti na kromosomu 17, ki se kaže v APKMP prisotnosti in palmoplantarno keratoze.

Simptomi in znaki. Med APKMP običajno asimptomatski. V študiji ventrikularne aritmije odkritih z značilnimi spremembami EKG, ki kažejo na njihovo super-vozheludochkovoe izvora. Mladenič na ozadju dobro počutje mogoče nenaden zastoj srca. Drugi bolniki lahko sčasoma razvijejo kongestivnega srčnega popuščanja z ventrikularne aritmije ali brez njih, ki lahko privede do napačne diagnoze za dilatativna kardiomiopatija.

diagnostika. APKMP diagnozo težko. Standardni neinvazivni raziskovalne metode imajo nizko občutljivost. Približno polovica bolnikov lahko kažejo tipično desnega prekata fibrilacijo z blokado desnokračni blok. Ni posebnih dejavnikov tveganja za nenadno srčno smrt, poleg družinske zgodovine nenadne smrti, sinkopo, prisotnosti epizod ventrikularno tahikardijo.

zdravljenje. Učinkovito zdravljenje ne obstaja. Namenski standardno zdravljenje po kongestivnega srčnega popuščanja.

nesortirani kardiomiopatija

zdravljenje. S standardno zdravljenje srčnega popuščanja.

obeti. Neugodna. Die večinoma iz nenadne srčne smrti.

sekundarni kardiomiopatija

K sekundarni (Poseben) ILC vključujejo miokardni lezije znane etiologije. So predstavljajo komisija devetih skupin: ishemično, zaklopk, hipertenzivna Ilc, alkohol, metabolnih, Ilc takotsubo, tahikarditicheskoy, mišična distrofija Komisije, peripartum.

hipertenzivna ILC - eden izmed glavnih dejavnikov za koronarno bolezen srca, srčno popuščanje in cerebrovaskularno boleznijo.

alkohol Ilc. Zgodnji znaki alkohola medlaboratorijske - razvoj hipertrofije levega prekata, tudi ko je normalno funkcijo kontrakcije.

Na ehokardiografijo mogoče opaziti hipertrofijo levega prekata, rahlo razširjenje srčnih votlin, v prihodnosti - nihanja v krčenja sposobnost srca.

Vzporedno s Komisijo alkohola pogosto razvije kronični pankreatitis in alkohola bolezni jeter (steatoza, hepatitis, fibroze in ciroze).

zdravljenje. To je abstinenca, uporaba (3-adrenergičnih receptorjev, inhibitorji ACE, velikih odmerkov tiamina, folna kislina.

metabolična ILC. Razlog za ILC metabolične lahko različne metabolične motnje :. lizosomska bolezni, glycogenoses, hemokromatoza, endokrinih (hipertiroidizem, diabetes mellitus, akromegalija) in motnje elektrolitov itd Lahko je zaplet bolezni shranjevanje, razviti s tiamin pomanjkljivostjo. Sladkorna bolezen vodi do medlaboratorijske z motnjami v sistolični in diastolični funkciji, tudi v odsotnosti izrečenih ateroskleroze plovil srca. Pojavnost srčnega popuščanja pri diabetikih, je veliko večja.

Hemokromatoza razviti pomembne spremembe srčne mišice, razvijejo motnje prevodnosti aritmijo. To ILC potencialno reverzibilna. Zgodnje odkrivanje je ključ do uspešnega zdravljenja je redno bloodletting.

Znaki akromegalijo s prekomernim izločanjem podaljšane rastnega hormona, ki stimulira produkcijo rastnega faktorja v jetra. To ima za posledico prekomerno kosti in mehkih tkiv in notranjih organov, ki vodijo k razvoju hipertrofijo levega prekata, po možnosti z diastolični disfunkciji in aritmije. Vstop AG krepi poškodbe srca. Razvoj posebne presnovne Ilc.

Ščitnični hormoni v velikih količinah imajo katabolno dejanje. Zaviranje sinteze proteina v napredovanju miokardnega distrofijo, medlaboratorijske in Cardiosclerosis.

Ilc takotsubo.

patogeneza. Neznan.

zdravljenje. Standardno: predpisati aspirina, zaviralcev ACE, adrenoblokatory (za nadzor srčnega utripa - srčni utrip) in nitratov. Zdravljenje se lahko prekine po 3-6 mesecih.

obeti. Ugodno.

Tahikarditicheskaya komisija (tahikardiomiopatiya) opazili pri bolnikih z visokim srčnim utripom. Po nekaj časa, da je srčno popuščanje.

Peripartum kardiomiopatija (ppcm) - levega prekata sistolična disfunkcija, označen z naslednjimi dodatnimi merili:

• pojav simptomov, za 2 meseca pred rojstvom ali v prvih 5 mesecih po njih;
• pomanjkanje zgodovine bolezni srca;

Pojavnost je 1 v 3000. Nosečnosti.

razlog. Neznan.

Simptomi in znaki. Pri bolnikih z ppcm predstaviti takšne znake levega prekata srčnega popuščanja kot ortopnoe- zazna ponavljajoče monomorfne ventrikularno tahikardijo in sistemsko trombembolijo.

zdravljenje. Standardni kot pri zdravljenju srčnega popuščanja.