Distonija: simptomi, zdravljenje, vzroki, simptomi, diagnosticiranje, preprečevanje

Distonije delimo na primarno in sekundarno, kot tudi posplošeno, osrednjim in segmentnim. Pri zdravljenju generaliziranih oblik distonije pogosto uporablja skupaj pripravki skupine antiholinergikov in mišični relaksanti benzodiazepini. Za zdravljenje osrednjih in segmentnih oblikah distonije se pogosto uporabljajo pripravke iz botulinusovega toksina- s hudo generalizirano oblikah, kot tudi v primeru odpornosti proti izboljšanju zdravljenja se lahko doseže z operacijo.

Distonija razdeli na primarni (idiopatski) in sekundarne nevrodegenerativne bolezni, metabolični CNS (npr Wilsonova bolezen,-pantotenatkinaza povezan nevrodegeneracija, razne bolezni akumulacijo lipidov, multipla skleroza, kap, cerebralna hipoksija) ali uporaba zdravil (običajno skupno število fenotiazinskih drog, tioksanten derivatov in butirofenonov antiemetiki).

generalizirana distonija. Ta redka oblika distonijo postopno in je označen s tvorbo stabilne, pogosto bizarne, poz. Pri asimptomatskih brate in sestre pogosto pokazala prikriti obliko bolezni. V večini primerov je razvoj te oblike distonije povezana z mutacijo v genu DYT1 (distonijo DYT1).

Značilno je, da se simptomi pojavijo v otroštvu do tlačnega in patološkega nastavitev stopala pri hoji. Distoničnih simptomi lahko opazimo tako v izolaciji v trup ali noge, ali v celotnem telesu. V najtežjih bolnikov lahko tvorijo Ukrašen nenormalne položaje, ki na koncu naredi bolnike omejeni na invalidski voziček. Ko je pojav bolezni v simptomov odraslosti pogosto kaže v obraznih mišic ali rokami. Inteligenca, kot pravilo, ostaja nedotaknjena.

goriščna distonija. Z upoštevanje te oblike distonija kliničnih znakov bolezni, v katerem koli delu telesa. Značilno je, da te oblike trpijo v starosti 30-40 let, pogosteje ženske. Sprva mišični krč lahko periodično, spontano ali se pojavijo v okviru čustveni stres. Prav tako se lahko sprožijo tudi nekatere premike v prizadetem delu telesa in izginila v mirovanju. V dneh, tednih in letih, lahko resnost mišično napetost poveča: krči, se lahko sproži gibanja v neprizadetih delov telesa, in tudi vztrajati v mirovanju. Konec koncev, to vodi k temu, da postaja prizadeti del telesa, določene v nenormalno, pogosto boleče držo. Neposredni klinični znaki se razlikujejo glede na mišice, ki sodelujejo v tem procesu.

Strokovno distonija predstavljajo osrednjo izvedbo Distanov izzvala z izvajanjem določenih delovnih gibov.

Spastična disfonija je značilno napeto, hripavim ali raspy glasu zaradi nenormalnega neprostovoljno krčenje mišic grla.

Spastični tortikolis začne pojavljati od občutek stresa skupaj z vztrajnim ponev in glavo nagiba in vratu. Vzrok pogosto ostaja nejasno, v nekaterih primerih pa lahko pride prisotnost genetskih dejavnikov. V zgodnjih fazah nasilnega gibanja lahko poljubno zatreti. Bolniki lahko uporabljajo zaslone ali taktilne popravljanje poteze, da se prepreči mišične krče, na primer, ki se dotika obraz na nasprotni strani lokalizacije distonijo. Za cervikalne distonije lahko povzroči tudi pri uporabi zdravil, ki blokirajo receptorje dopamina (haloperidol).

segmentnih distonija. Ko je ta oblika prizadeta distonije 2 ali več sosednjih segmentov telesa.

Meiji sindrom (blefarospazem z oromandibulyarnoy distonijo) vključuje prisilno utripanje, žvečilni gibi čeljusti in grimase in razvija, običajno v srednjih letih. To lahko simulirajo Bucco-jezične-obraza gibanja z zapoznele diskinezije.

zdravljenje distonija

• V generalizirane distonije - holinoblokatory, mišični relaksanti, ali kombinacije le-teh.
• Ko se osrednja distonija - botulinum toksin.

Zdravljenje je pogosto ni učinkovita. V splošnih distonije običajno holinoblokatory uporabljajo v visokih odmerkih pogosto kombinira s mišični relaksant (običajno baklofen), benzodiazepin droge (npr klonazepam) in ali oboje. V hujših oblikah generalizirane distonije ali v primeru odpornosti na možne terapije operaciji vsaditi elektrode za stimulacijo notranjega segmenta okroglimi pallidus.

Ko se osrednja in segmentni klic, kakor tudi generalizirani distonija s prevladujočo vpletenosti giperkinez nobenega posebnega dela telesa pri zdravljenju prednost je predvsem za uvedbo izkušenega strokovnjaka na prizadetih mišic očiščenega botulinum toksin tipa A. slabi mišic, ne vpliva na patološko živčni impulzi. Odmerki lahko precej razlikujejo. Prav tako je treba ponovno uvedbo vsakih 3-6 mesecev.