Hipofiznih tumorjev: simptomi, zdravljenje, simptomi, vzroki

Hipofize dimenzije 1,0 x 1,3 x 0,6 cm. Zgornji del sprednjega režnja hipofize in sprednjo pokriva chiasm oddelke optičnih trakta.

Z hipofiznih tumorjev vključujejo tumorje svojih sprednja in zadnja mešičke, so vsakokrat adenomov in gliomov. Velika večina hipofiznih tumorjev (98%) izhajajo iz sprednjega režnja hipofize (adenohypophysis), in le 1,2% je zadnji klin hipofizne tumorja.

Večina hipofiznih tumorjev - adenom. Zanje je značilno prisotnosti glavobol in endokrinopatije ki nastanejo, če je tumor proizvaja hormone ali hormon uničevanjem tkiva. Diagnoza se izvede z MRI.

Večina hipofiznih tumorjev in suprasellar regija - adenom, redko - karcinom. V Sella lahko razvijejo tudi meningiom, craniopharyngioma, dermoid ciste, možne metastaze.

Adenomov lahko skrivno in brez izločanja. Izloča hipofiza proizvaja gormony- velikosti mnogi od njih je <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Vsak tumor hipofize lahko stisne optični trakt in optičnih chiasm, in stiskanje in uničiti hipofize ali hipotalamus tkiva, motnje proizvodnjo in izločanje hormonov.

Simptomi in znaki hipofize tumor

Ko raste adenoma hipofize možno brez povečanega intrakranialnega tlaka glavobol. Če je tumor stisne optični trakt, v razvoju vida tako kot bitemporal hemianopsia, enostranske optičnega atrofije in kontralateralnem hemianopsia.

Pri mnogih bolnikih, zaradi pomanjkljivosti ali presežek hormonov pojavijo endokrinopatije.

• Stiskanje hipotalamus sproščanja vazopresina z znižanjem vodi k razvoju diabetes insipidus.
• Ko presežek sintezo prolaktina pri ženskah razvije amenorejo ter galaktoreja in moške (redko) - ginekomastija in erektilne disfunkcije.
• Prekomerna proizvodnja rastnega hormona pred puberteto povzroča gigantizma, po puberteti - do akromegalije.
• S povečanjem sproščanje ACTH razvija Cushingov sindrom.

Ta redka stanja, kot krvavitev v tumor hipofize povzroča hipofize apopleksija, skupaj z nenadnim glavobol, izgube vida, oftalmoplegije.

Z adenoma hipofize vključujejo: kromofor adenoma hipofize (50%), eozinofilci (24%), tvoreče celice (1,7%) zmešamo adenomov (1,2%). Poleg tega obstaja maligniziruyuschiesya oblike (anaplastični adenom in adenokarcinoma), ki predstavljajo okoli 18%. Moški in ženske dobijo adenoma hipofize enako pogosto v starosti 21-50 let (81,4%) - v otroštvu adenoma hipofize so redki.

Hipofiznih tumorjev so kompleksna bolezen, pri kateri endokrine motnje vzdrževani spremembe gormonovydelitelnoy funkcije hipofize, v kombinaciji z očesnimi simptomi, nevroloških in radioloških sprememb in podatkov MRI, ki izhajajo iz neposrednega učinka na rastoči tumor obdaja formaciji.

Akromegalija in gigantizem najpogosteje pojavljajo v eozinofilnih adenoma hipofize. Ko chromophobe hipofiznih adenomov pogosto opaziti hipofize sindrom (debelost, gipogenitalizme pri otrocih zastoj v rasti). Bazofilno adenoma hipofize pride s sindromom Cushingov.

Hipofize obdan s tremi lupine: notranje oblike hipofize kapsule navzven od njega je plast ohlapne vezivnega tkiva, ki nosi venski pletežu hipofizi. Tretja lupina meji na kost stene Sella turcica in predstavlja zunanjo plast dura mater.

Notranja plast lupine tvori zaslonko sella. Nadaljevanje zunanjo in notranjo plastjo dura stene tvori kavernozni (kavernozni) Sines. Vsebnost kavernozni sinusov so: venska sinusov, intrakavemozni del notranje karotidne arterije, lobanjsko živci -III, IV, VI in prva veja V živca. Kavernozni sinus se nahaja na obeh straneh hipofize.

Patogeni mehanizem kliničnih manifestacij hipofiznih tumorjev, zlasti - razvoj slabovidnost, definirano vlogo strukturne značilnosti Sella membrano. Dobro je opredeljeno debelo s prepono Sella večinoma sposobne za vse večje hipofize tumor. V adenomov velik pomen struktura odprtina: odprtina tesno pokrivanje noge gipofiza- široko odprtino v membrani - v tem primeru je membrana ozek rob periferii- odprtine s številnimi luknjami. Ko nezadostna trdnost membrane ustvarja ugodnejše pogoje za rast suprasellar hipofize tumorjev.

Uredba chiasm, optika chiasm in dolžina kota med njimi določiti velikost chiasmal tank. V kratkih optičnih živcev in chiasm prednji položaj, ko je rezervoar nebolshoy- je dolgih optičnih živcev in chiasm rezervoar zadnji položaj močno povečala. Globina rezervoar je odvisna od lokacije optičnih chiasm nad zaslonko Sella. Iz teh anatomskih značilnosti je odvisno od tega, kako hitro nobenih simptomov oči z rastjo tumorja suprasellar hipofize in smeri rasti tumorja.

Očesni motnje so najpogostejši simptomi hipofiznih tumorjev najdemo v 92% vseh opažanj. Vendar pa običajno niso prvi znaki rastoči tumor, saj je 55% od endokrinih bolezni, metabolni dolgo pred videz simptomov oči. V 30% primerov, očesnih simptomov in endokrine in presnovne motnje, istočasno, in le 8% prvih znakov rastoči tumor so motnje vida. Iz teh podatkov je razvidno, da bolniki z hipofize tumor, zdravljenih s očesni zdravnik ni v obdobju "endokrinih" manifestacij bolezni, vendar le, če imajo moten vid, t. E. Če je tumor izven turškega sedla. Spremembe sella z rentgenskimi žarki določeno, so najbolj konstantna značilnost hipofize tumorja. Rentgensko spremembe značilne za Sella dveh značilnih fazah rasti tumorja - intrasellyarnoy in ekstrasellyarnoy. Do neke mere Sella spremembe lahko kažejo na bočno smer rasti tumorja.

Za endosellyarnogo lokacijo tumorja značilnost velikega podaljška lumna ballonovidnoe sella ustreznim povečanjem dimenzijah sedeža in enotno spust in tanjšanje dnu sedeža. Stena sedlo pa daljši in tanjši. Vhod v sedlu, ko fazi endosellyarnoy tumorska rast povečuje malo. Z nadaljnjim povečanjem vnosa otekle sedlo razširi, je opazil sedeža potegnil, v zadnjem zoženem bodice suspendiramo nad sedežem, sprednja klinastih priveski podrytymi. Te spremembe sella običajno najdemo na craniography. Vendar, značilnosti in podrobnosti o strukturi tumorja z računalnikom in magnetno resonanco tomografijo odkrita.

Prvi simptomi vida na hipofiznih tumorjev je spremeniti vidno polje. Style bitemporal hemianopsija spremeniti polje opazili pri 81% bolnikov mnenju Enakozvočna hemianopsija pojavlja v 5% normalnem vidnem polju - 8%, in drugi "atipičnih" spremeni razgledno polje - 6%. Običajno ostrine vida ugotovili pri 1/5 bolnikov.

Večina vizija asimetrično zmanjšala, vendar v obeh očeh. Pri nekaterih bolnikih je slepota, običajno na eno oko.

Značilnost sprememba fundusa je primarni optična atrofija različno težo.

Očesna motnje s hipofizo tumor povzroča, deljeno s časom njihovega pojava in resnosti v zgodnjih in kasnejših stopnjah. Takšna delitev temelji le na resnost in trajanje obstoja motnje vida, ne da soditi stopnjo razvoja in velikosti hipofize tumorjev, saj velikost tumorja in stopnja razvoja vizualnih motenj niso v neposrednem razmerju. Hipofiznih tumorjev je lahko velika in ne povzroča vida. Treba je upoštevati anatomskih odnosov med chiasm in hipofize - in sicer, položaj vidnega chiasm, chiasmal globine rezervoar, struktura membrane, struktura turškega sedla in lokacija glavnega sinusa je razmerje očesnega chiasm s plovilom arterijske cool možganov (Willis strmih) in, kar je najpomembnejše, glavne smeri rast tumor tumor leži na izhodu iz sedla. Stopnja razvoj očesnih obolenj kaže resnost vidnih poti, in s tem - da motnje vida odstranljivost po odstranitvi tumorja.

Z zgodnji fazi razvoja vizualnih motenj, povezanih s trenutno obdobje 6 mesecev ali eno leto pri bolnikih z normalnim optičnega diska ali z rahlim bledica pogoni, eno- ali obojestransko. Spremembe vidnega polja, lahko pri večini bolnikov se izrazi v single-bitemporal hemianopsia. Ostrina vida pri bolnikih te skupine pogosto visoka, čeprav lahko obstajajo primeri z zmanjšanjem v svoji enostranski in celo slepoto, ki je zelo hitro razvil - v roku 1-4 mesecev.

značilnost njihovega obstoja za 2 leti v pozni fazi očesnih obolenjih in še več. Tipična oftalmoskopske slika je osnovna optična atrofija in popolno bitemporal hemianopsija. Ostrina vida pri teh bolnikih, ko entropija drastično zmanjšala - do 0,1 ali manj, običajno v obeh očesih, pri nekaterih bolnikih z enostransko slepoto.

Za objektivno fazi ocenjevanja po metodi motnje vida fundus fluoresceina angiografijo (FAGD) v kombinaciji z denzitometrijo in fotokalibrometriey mrežnice plovila. Denzitometrijska analiza fluorescentnega angiograms fundusa omogoča, da dobimo optično gostoto vsakega okvirja, ki se začne pred dajanjem in konča okvirja fluorescein v 15 minut po dajanju.

V zgodnji fazi vizualnih motenj v fluorescenčnih angiograms označenih neravnine fluorescenčna fundus na nekoliko počasnejše hitrosti Prihajajoča kontrastno sredstvo v mrežnici plovila, rahlo zmanjšanje optične gostote v trenutku največje fluorescence. Kaliber mrežnice plovil se razlikuje od norme.

Bolniki z naprednimi vizualnimi motnjami pa je opazno zmanjšanje in zakasnitev fluorescenca fundus dekapillyarizatsiya, izčrpavanje fundus vaskularne vzorec, zmanjšanje optično gostoto fluorescentnih angiograms skoraj 2-krat v primerjavi z normativom. Ko fotokalibrometrii - zoženje arterij in ven.
Ti trije dopolnilni objektivno metodo za raziskave kažejo, da je v patogenezo primarne atrofija vidnega živca zelo pomemben dotok krvi v optičnih poti. Znano je, da je glavni vir prekrvavitve vidnega živca za oči arterija razcepi. Hipofiznih tumorjev vpliva optičnih živcev in chiasm, med njegovo rast v patološkem postopku vključuje očesne arterija razcepi in vodi v motnjo mikrocirkulacije, uničenju majhno plovilo zoženja veje retinalne hipoksije arterijsko tkivo in nepopravljive spremembe v vlaknih vidnega živca in optičnih chiasm. Primerjava kliničnih simptomov pri bolnikih z razvojem v zgodnjem in poznem stadiju vizualnih motenj z objektivnimi podatki, pridobljenimi v študijah hemodinamskih od mrežnice in vidnega živca, ki so zgoraj navedene metode omogočajo večji meri predstavljajo primarni patogenezo vidnega živca atrofije.

Karakter spreminja oftalmonevrologicheskih simptomov odvisna od glavne smeri rasti hipofiznih tumorjev. Majhna skupina bolnikov (6,5%) ugotovil, da ni očesnih motenj, čeprav so surovi radiografski spremembe Sella endokrinnoobmennye kršitve. Te ugotovitve primarni rast tumorja je usmerjena stran od vizualnih in oculomotor inervacije poti, in sicer - navzdol proti glavni sinusa, interpeduncular nazaj v posodo in več vstran - pod dura Blumenbach rampo, ki povzroča uničujoče spremembe v njej.

Več kot polovica bolnikov ima rast tumorja navzgor. S takšno smeri povečanja tumorja takoj naleti na svoji poti in chiasma chiasmatic povzroča značilen sindrom, katerega teža je odvisna od stopnje razvoja vizualnih motenj. V zgodnji fazi vizualnih motenj opazili vidne napake na terenu v časovnih polovic pri normalni optičnega diska in visoko ostrino vida. V pozni fazi razvoja vizualnih motenj je značilna rast tumorja dokončanje bitemporal hemianopsija in primarni optični atrofijo. V nekaterih primerih, ko tako smer rasti tumorja je lahko pritiska spodnji prekat III, prodre v svoji votlini. Bolniki identificirane liquorodynamic motenj nastane stoječe optičnega diska, včasih v nasprotju z zenice reakcije na svetlobo in omejen pogled navzgor kot posledica izpostavljenosti srednjih možganov.

Tretja smer rasti hipofize tumorja v glavnem razširil naprej in vstran. To je opaziti v 1/3 bolnikov. V takem smeri rast tumorja od optičnih živcev in chiasm trpijo asimetrično, kot v postopku vključuje predvsem enega vidnega živca. Oftalmoskopske za poškodbe vidnega živca je vzorec primarne atrofije. Na nasprotni oči optičnega diska lahko normalno. Vidno polje na strani lezije lahko osrednji skotom z pojavov bitemporal hemianopsia. V kasnejših fazah rasti tumorja na prizadetem delu vidnega živca razvoju slepote, na nasprotni oko - časovne izgube pol polja. Hipofize tumorska rast v smeri vizualnih poti - navzgor, zaostalih in nekoliko na stran - redko - le 5% primerov. V teh primerih je sindrom kabel razvija - istoimenski hemianopsija. Fundus očesa za dolgo časa lahko normalno, in nato razvije ali primarni optična atrofija, ali zastoji vidnega živca. V teh primerih se lahko na mestu tumorja se nahaja v senčnega režnja in povzroči hipertenzivna sindrom.
rast tumorja v smeri kavernozni sinus še redkejši - v 2,5% primerov. Glavni simptom je oftalmično oculomotor motnje, izguba veje trigeminalnega živca. Mogoče malo enostranske exophthalmos zaradi nabrekanja učinek na simpatičnega pleteža notranjega karotidne arterije.

Poseben poudarek rasti adenoma hipofize, od začetka je njegova suprasellar razvoj. Suprasellar adenom posledica rasti tipofizarnyh hipofize izvornih celic. Eye simptomi so lahko zelo različni, odvisno, katera služba vizualno pot več trpi zaradi adenoma hipofize. Rentgensko spreminja Sella čemer je smer rasti hipofize tumorja ali brez njih, ali so sekundarne učinke povzročijo sedla tumorja, ki se nahaja v bližini. Endokrine in presnovne motnje odsotna ali izražene le malo. Takšna rast adenoma hipofize opazili pri 3% bolnikov.

Očitno je, da je izbor nekaterih področjih rasti hipofize tumorja nekoliko samovoljno in lahko lokalno vrednost v primeru relativno majhnih adenomov. Ko hipofiza tumorja doseže velika, da povzroča simptome več smereh naenkrat.

Ker so očesne motnje najdemo v velikem številu pacientov, vprašanje o obsegu, v katerem je mogoče odpraviti po operacija zelo pomembno za bolnika in zdravnika. Inštitut za nevrokirurgijo. Akad. NNBurdenko analiza je 400 bolnikov s adenoma hipofize, preveriti delovanje. Odstranitev tumorja so morfološko preučevali. Vsi bolniki so delovala na transkranialno pristopu. Skupina s zgodnji stopnji razvoja očesnih motenj, povezanih z 223 bolnyh- pozneje očesnih motenj - 177 pacientov. Pri bolnikih z motnje vida na začetku poklicne poti, so opazili dober rezultat izterjave v 73% sluchaev- je popolna ali skoraj popolna obnova vidnih funkcij. Zadovoljiv rezultat -v 22%, nezadovoljivo - 5% - vid se še poslabšujejo. Pri bolnikih z pozni fazi razvoja vizualnih motenj je bil dober rezultat na 313, zadovoljivo - v 47%, nezadovoljivo - v 22% primerov.
Nizka ostrina centralnega vida ne reši napoved delovanja. Zelo nizka vizija obstaja že 2-3 let, daje slabšo prognozo kot enako ali večjo stopnjo izgube vida, ampak pojavila nekaj mesecev pred operacijo. To je posledica stanja parabioze živčnih vlaken v optičnih poti. Parabioze - prehodno stanje, v katerem je živec podobna mrtvo živca, vendar je donos iz te države do norme, je še vedno mogoče, če se lahko odstrani povzročil njegov agent. Še posebej se intenzivnost in trajanje stanja škodljivega agenta parabioze pomakniti neposredno na smrt živca.

Podobna naprava je pod vplivom tumorja na hipofiznih vizualnih poti pri bolnikih v zgodnji fazi razvoja vizualnih motenj - je oster padec funkcije vida vključno s slepoto z normalnim diski ali svetlobno jih beljenje. Po okrevanju operaciji dobrih zapiskov.

Pooperativno lahko pacienti oster padec vse do slepote, zaradi pooperativne travmo vizualni poti, lokalna oteklina, začasne motnje krvnega obtoka v optičnega živca in zadnjim hipoksijo. Vsi ti dejavniki poslabša stanje parabioze vidnega živca, v katerem je bil pred operacijo zaradi izpostavljenosti tumorja. Toda parabioze stanje lahko začasno, po 2-3 tednih vid obnoviti na ravni, ki je bil pred operacijo, in v naslednjih 1-4 mesecih je bistveno izboljšala in dosegla v nekaterih bolnikih norm.

Včasih globoko fazi parabioze ni dovolj, da se odstranijo škodljivo sredstvo in je treba bistveno spremeniti funkcionalno stanje živčnega tkiva. V zvezi s tem je odstranitev samega tumorja ni nadomestilo za mobilnost živčnih procesov - vzbujanje in zaviranja.

Adenoma hipofize se morajo razlikovati z craniopharyngioma, meningiom tubercle Sella optičnih chiasm gliomom, kot tudi s cistično arahnitisa optohiazmalnym in arterijskih anevrizem v Willis strma.

Za vsako od teh vrst bolezni očesnih simptomov pa ima svoje posebnosti, vendar zgolj za očesno razlika diagnoza zahteva nevrološke in endokrinološke študij ter radioloških CT in MRI študij.

Hipofiznih adenomov veljajo za kirurško zdravljenje. Če jih želite izbrisati, uporablja dva dostopa - transkranialno in transsphenoidal-transnazalno. Nevrokirurško Vsak pristop ima svoje navedbe, in način delovanja se določi z nevrokirurg.

Prognoza adenoma hipofize v zvezi z ohranitvijo funkcije vida, je odvisno od zgodnje postavitve diagnoze in pravočasnega kirurško zdravljenje in čas trajanja bolezni. Pri kirurškem zdravljenju bolnikov z zgodnjo fazo vizualnih motenj se ohrani vizualna funkcija je mogoče doseči na 3/4 upravlja bolnikov. V pozni fazi vizualnih funkcij pozitivnega rezultata se pojavi pri približno 1/3 bolnikov, ki delujejo na. Vračilo vizualnih funkcij pri bolnikih, ki so neodvisne od kirurškega pristopa k adenoma hipofize, in je odvisna od stopnje razvoja patološkega procesa in motnje vida - zgodaj ali pozno.

Diagnoza hipofiznih tumorjev

• MRI rezine z debelino 1 mm.

Izključitev hipofiznih tumorjev predstavlja v prisotnosti glavobolov, značilnih motenj vida in endokrinopatije. Študije možganskega slikanja izvedemo z debelino rezine 1 mm. MRI je bolj občutljiva kot CT, zlasti za microadenomas odkrivanja.

Zdravljenje hipofiznih tumorjev

Zdravimo z endokrinopatije.

Tumorji, ki izločajo ACTH, rastnega hormona, ali ščitnico stimulirajočega hormona izrezali. Običajno se proizvaja s pristopom transsphenoidal. Včasih, ko kirurško nedostopnih ali multifokalne tumorji, ki je potrebna obsevanja.

Dopaminergični agonisti (npr bromokriptin, pergolida, kabergolina) adenomov učinkovito proizvodnjo prolaktina.