Bone osteomalacija pri odraslih: zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Vzroki za kosti osteomalacija pri odraslih

Mineralizacija novonastali matriksu med prestrukturiranje kosti zahteva normalno koncentracijo Ca, P in aktivnega metabolita vitamina D v krvi. Slednji zagotavlja potrebno stopnjo mineralizacije Ca²⁺ in P in pojavi neposredno uravnava mineralizacijo.

Razlogi om enako kot rahitis pri otrocih, zato se imenuje rahitisa odraslih. Večina primerov osteomalacija zaradi pomanjkanja vitamina D zaradi pomanjkanja razpoložljivosti telesa ali motenj njegove presnove. Zagotavljanje vitamina D v 90% odvisen od njenega nastanka v koži pod vplivom sončne svetlobe in s tem v severnih in zmernih zemljepisnih širinah, ki so predmet močnih sezonskih nihanj. Nezadostna obsevanje v kombinaciji s prehranskim pomanjkanjem vitamina D ali krši njegove absorpcije v črevesju je pogost vzrok za pomanjkljivost. Ker se druga vitamina D hidroksilacija izključno v ledvicah, izdelki digidrok-1,25-sivitamina D zmanjšuje v kronično odpovedjo ledvic z zmanjšanjem teže nephrons.

Čista Hipofosfatemija lahko zmanjša tudi mineralizacijo kostnega matriksa in povzroči OM tudi pri običajnih nivojih 1,25-dihidroksivitamin D. proizvodov najpogostejši vzrok Hipofosfatemija je izguba fosforja v urinu zaradi znižati reabsorpcijo v ledvičnih cevkah (ledvične tubulopatije). Napako cevasta fosfor reabsorpcijo pogosto prirojena, ampak se lahko pojavi tudi pri odraslih, kot toksičnih učinkov tetraciklin potekel ali težkih kovin, z paraproteinemia in nekaterimi tumorji. To lahko spremljajo delna napake presnove vitamina D, pri čemer je raven 1,25-hidroksivitamin D v krvi normalne, vendar obstaja kot odziv na stimulacijo hypophosphatemic povečanega sintezi ta metabolit. OM opisana tudi razvoj kronične uporabe Almagelum, njene sestavne aluminijevi in ​​magnezijevi ioni vežejo fosfat v črevesnem lumnu, preprečuje njihovo absorpcijo. OM pojavi pri bolnikih z ledvično tubularno acidoze. Drug razlog je, OM pretirano penetracijo v telo iz aluminija ali druge kovine, ki se nabirajo na področjih slanosti, zadnji blok (dializna OM).

Razvrstitev kosti osteomalacija pri odraslih

Glavne oblike osteomalacija.

• Pogojena pomanjkanje vitamina D pri nizki obsevanju v kombinaciji s hranilnim pomanjkanjem vitamina ali črevesni malabsorpcije.
• Stargeskaya OM - ponavadi polietiologichesky. V svojo razvojno vlogo, ki jo je zaradi pomanjkanja insolacija igral (pogosto pojavi pri starejših ljudeh, ki ne prihajajo iz stanovanja, ali po daljši hospitalizaciji) - prehransko pomanjkanje vitamina D, malabsorpcijo v črevesju zaradi mukozno atrofijo, motnje hidroksiliranje v ledvicah z zmanjšanjem proizvodnje 1,25 hidroksi-vitamin D zaradi starosti krčenju nephrons.
• Nefrotubulogennaya OM prirojena napaka cevasta reabsorpcijo fosfatov (hypophosphatemic) ali ledvična tubularna acidoza.
• Onkogeni OM, ki nastanejo v nekaterih, predvsem benignih tumorjev kosti in mehkih tkiv. Kot vzroki OM predlagamo učinke na ledvičnih tubulih humoralno sredstvom, ki jih povzročajo tumorskem tkivu, kar povzroči zmanjšanje cevastega reabsorpcije fosfatov in uhajanje urina. Po odstranitvi tumorja povzroči normalizacijo krvnega fosfata in zdravljenje OM. Ko je treba OM nejasna narava spomniti, v tej obliki in da opravi temeljit pregled tumorja.
• Kot ledvic komponenta osteodistrofija pri bolnikih s kronično > ledvična insuficienca.
• V nekaterih primerih, obščitnice adenomov, predvsem na terciarni hiperparatiroidizem.

Simptomi in znaki kostnega osteomalacija pri odraslih

Klinični znaki OM: bolečine v kosteh in oslabelost proksimalnih mišic z motnjami gibanja, in najprej - izvajajo s sodelovanjem proksimalne stegnenice in mišice medeničnega dna. Bolniki so prisiljeni zateči k uporabi svoje roke, ko vstanejo iz postelje ali stola, ravnanje z čepe položaja, hoji po stopnicah, še posebej, če potujete po klancu navzdol. Sega hoja postane mahati (račja hoja) ali mešanje kart, ne da bi se oddaljili od avtobusne nadstropju. Objektivno pa je občutljivost kosti pod pritiskom in prisluškovanje, bolniki izgubijo sposobnost upreti nasilno poskus izravna zavihano nogo, nato upognite poravnane nogo. Zaradi pomanjkanja ODS so prisiljeni uporabljati sprehajalno palico, ki omejuje hojo, potem pa postane "ujetniki svojih stanovanj," in, končno, so prisiljeni, da "jih v postelji."

To ima pomembno vlogo vodenje splošne klinične manifestacije, kot pri bolnikih z intestinalno malabsorpcije - navedba polyhypovitaminosis, zlasti pomanjkljivost maščobi topnih vitaminov (A in C), slabokrvnost, tetanus (običajno blagi - v obliki informacij ponoči čevljev).

V biokemične analize pokažejo hipokalciemijo ter Hipofosfatemija Pogosto gipokaltsiuriyu, povišana alkalna fosfataza, običajno zmeren - ga 1,5-2-krat (pomembna značilnost v diferencialno diagnozo osteoporoze). Pogosto rahlo povišanih ravni PTH v krvi (sekundarni hiperparatiroidizem). Lahko se zniža raven 25-hidroksi vitamina D v krvi je pokazatelj organizem varnost vitamina D.

Diagnoza kosti osteomalacija pri odraslih

Rentgenska slika

V zgodnejši fazi, prikazanem na OM ne rentgenskim vzorec, nespecifičen ali osteopenije, razlikuje od OP odkriti. Poleg tega OP pogosto zgodi pred osteomalacija povzroča pomanjkanje vitamina D in senilne osteomalacije. Pri teh bolnikih kombinacija patološko označeno OP in OM (poromalyatsiya), ter kliničnih in radioloških - zlomov z lokalizacije značilnost OP. Hkrati je kombinacija OM z OPS - redkost.

Nato osteoidov povečanje debeline zaradi premaza na površini kosti trabekul in tanjšanje mineralizirane kosti plasti v globini retikularne trabekularno vzorec postane "počasni", kot če podtertym gumija. Ena od prvih simptomov OM, označene na visoke resolucije rentgensko difrakcijo je, lahko intracortical resorpcije.

Najbolj zanesljiv rentgenoloških znak OM so Loozera cona. Švicarski kirurg Emil Loozer opisano te spremembe v X-ray, kot kartiranje zlomov pri bolnikih s podhranjenosti v srednjeevropskih držav, ki ga blokade s strani zaveznikov v času prve svetovne vojne prizadetih. Loozer ugotovil številne pomembne funkcije, ki se razlikujejo od zlomov:

• odsotnost kliničnih znakov zloma: zgodovina poškodbe, odrgnine, prasketanja patološko mobilnosti in ohranjanju funkcije gibalnega, čeprav omejena;
• množica takšnih sprememb;
• nagibajo k njihovim simetrično na skelet;
• tipična kraja njihovo lokacijo.

Patološke študije, opravljene Loozerom pokazala prisotnost pri teh bolnikih OM s prehranskega pomanjkanja snovi, ki so potrebne za mineralizacijo kosti povzroča. Loozer obravnava te spremembe, ki so posledica patološkega prestrukturiranja kosti, vendar je poudaril vlogo "mehanično draženje" na njihov izvor. Kasneje se je pojem razširil po nepotrebnem poškodujejo zaradi statične in dinamične preobremenitve v zdravo ostale ljudi.

V skladu s sodobnimi koncepti, Loozera območje - neke vrste "plazeče" zlomov, ki se pojavljajo na področju stresa vrhov in zaradi strukturne okvare kosti, zaradi katerih ima običajno fiziološko obremenitev so za njih pretirano. Feature cone Loozera navita z mehansko pomanjkljive osteoida koruze, ki običajno ni vidna na radiografijo, kot je unmineralized. Na slikah 5,36-5,48 Loozera predstavili različne vrste območij v rentgensko sliko na: cross-trakov podobnih napak (in novejših primerih - cik-cak črte razsvetljenja), da bi prekinil obrisi kosti, v celoti ali delno prečkajo njegov premer, roba "zareze" na obris kosti. Robovi teh trakov ločenih delcev kosti se lahko zapre in podčrtane redko Zaznali ne striplike napak in prečno tesnilni trak. Takšne spremembe so podobne zlome in pogosto sprejeti za njih. V angleški literaturi, so celo besedilu "psevdoperelomy". Toda kljub navidezni ločitvi kosti v fragmentov, slednji odsoten ali nadomestitev poteka samo kot rezultat kotnega premika prevojnih na osteoida coni. Včasih osteomalacija prvi singel območje Loozera, še posebej v vratu stegnenice. Taki primeri so pogosto zamenjujejo običajne zlomov ali zlomov preobremenitve, bolj da spreminja pogosto pojavi pri starejših ljudeh, ko relativni preobremenitve, na primer, po spomladanskem delu v državi. Za razliko od rednih škode zaradi preobremenitve, Loozera cona osteomalacija ne zaceli tudi pri bolnikih Iznemogao za dolgo časa.

Loozera cone se lahko pojavijo pri skoraj vseh kosti, razen za streho in zatilje. Najbolj značilna za lokalizacijo:

• vratu in subtrochanteric območje stegnenice;
• veje medenične kosti;
• telo iliakalne kosti;
• rebra;
• metatarzalna - na tem mestu, v nasprotju z Doychlendera bolezni, so običajno večkratno in dvostranski;
• materničnega vratu rezila.

Približno 80% Loozera označujejo območja imajo dva Rentgenska slika: kosti medenice in prsnega koša.

Plastična deformacija kosti pojavljajo v zmehčano kosti pod vplivom mehanskih dejavnikov, predvsem statične obremenitve.

Ti sevi so:

• zvon podobne deformacije prsnega koša, včasih skupaj z upogiba prsnice;
• deformacija medenice, na katerega vhod je v obliki kartice posledica srčnega štrli v votlino medenice in križnice stranske dele medenice pri acetabulum, in Rebrasti vidno deformacije sramno kostjo, ki so povezane v ostrem kotu medenice;
• sekundarni bazilarne Impress - štrlina lobanje v območju svojega osnovnega votlini sosednji večjo odprtino od temenske kosti (diferencialno diagnozo s craniovertebral prirojenih deformacij deformiranje Pagetovo bolezen kosti);
• deformacija vertebralnih teles z pogrezanje zapiranje zapisov pod vplivom pritiska medvretenčne ploščice, v nasprotju z OP so podobni in enakomerno preko velikih segmentov hrbtenice;
• VARUS deformacija proksimalnega konca stegnenice;
• ločno ukrivljenost diafize dolgih kosti.

Plastična deformacija kosti nekoč veljal za vodilno znak OM. Vendar, če izpolnjujejo z OM redko in le v naprednih primerih, razvija predvsem na območjih con Loozera ustrezno skladnost osteoida calls. Večina drugih gledal deformacije prsnega koša, v obliki zvona, zaradi multiple-bend in zlomov reber v mestih Loozera območjih. Lahko jih spremlja ukrivljenosti prsnice in območij jo Loozera. Krožno ukrivljenost dolgo os kosti, na primer izbočena tibialni strani ven, ponavadi najdemo v primerih, OM, ko je "nadaljevanje" pozno rahitis in iz istih razlogov povzroča. Bistveno je izrazil plastično deformacijo kosti, skrbno bi izključili paratiroidni adenom.

Pokrivanje endostalnih kosti osteoida površino jih naredi odporne na učinke PTH. Ta ovira, očitno odprl fibroosteoklazii zaradi sekundarnim hiperparatiroidizmom. Vendar pa taka hyperparathyroid komponenta splošno je šibka in skoraj ni viden v radiografijo.

Nefrotubulogennaya osteomalacija različne funkcije, navedene spodaj.

• Morda pomanjkanje osteopenije, tudi na dolgih bolnikov nepremičnost zaradi odpornosti kostnih površin prekrite s osteoida do osteoklastnimu resorpcije. Gostota kostnih se pogosto ne zmanjša skorje plast lahko vzdržuje normalno debelino. Trabekul od retikularni celo zgosti, in obrisi njihovega "razlohmacheny". Retikularni trabekularni vzorec v tej obliki OM primerjavi volnene niti, ker za OD - z svilene niti.
• Pogosto zelo velike količine Loozera cone do predvidenih deset (imenovane mlekar sindrom).
• Netipične lokalizacijo cone Loozera: v diafize dolgih kosti v metakarpalnem kosti in prstnimi v čeljusti, v loki vretenc.
• V nekaterih primerih preferencialno znižanje gostote ali vzdolžno razvoloknenie yukstaperiostalnoy območja skorje prstnimi.
• Če zdravljenje z vitaminom D in (ali) fosfata ne vodi k izboljšanju za šest mesecev, je sum onkogenega osteomalacije.

Loozera območje, ki ga MRI in kosti odkrita skeniranje prej kot radiografijo. Ko kosti skeniranje, imajo obliko multiple žarišča hyperfixation RFP v zgoraj navedenih tipičnih mestih in s tendenco doseganja simetrično v okostje.

sekundarni hiperparatiroidizem, osteomalacija spremljevalec dopolnjuje radionuklidov slike značilno intenzivno hyperfixation RFP v kosti lobanje trezorju in v drugih delih okostja. V naprednih OM prikaže tudi plastično deformacijo kosti.

Med učinkovito zdravljenje osteomalacija je mogoče opaziti tudi višjo hyperfixation radiofarmak v kosti, ki prikazuje nezrele mineralov v kosteh odlaganje v apriorna matriksu in je ni treba sprejeti za napredovanje bolezni.

Radionuklidov slikanje igra pomembno vlogo pri iskanju kosti ali mehkih tkiv tumorjev kot vzrok osteomalacija takega.

Zdravljenje kosti osteomalacija pri odraslih

V večini oblik osteomalacija učinek nadomestne terapije z vitaminom D ali njenih presnovkov prvih (1,5-2 meseca) kaže klinično umirile bolečine in svobodnejšo gibanje. Morfološka učinek manifestacije zdravljenja na kliničnem zamikom. Cona Loozera zdraviti 4. mesec zdravljenja. Pomembno je, da se zagotovi, da so zdravilne, saj pred tem je treba bolnikovo telesno dejavnost je omejena v izogib zlomov. Obnova trabekularne vzorec retikularne kosti in povečanja skorje debeline je počasnejša za več mesecev. Plastična deformacija kosti je nepovraten.

Spremembe v gibalnega sistema kronični hemodializi

Večina manifestacije osteodistrofije zmanjšuje s časom na ustrezno dializo dovolj dolgo. Če dializa je neustrezna, osteopenija povečuje z patoloških zlomov.

• Dializa (aluminij) osteomalacija. Pri bolnikih na kronični hemodializi je progresivna skeletna bolezen, bolečina v kosteh, miopatije, zlomov kosti, kaže večina reber, ampak tudi telesa vretenc, vratu stegnenice in druge. To kaže visoko vsebnost aluminija v kosteh in možganih, ki velja za glavni vzrok napredovanje osteodistrofije in pogosto razvoju encefalopatija. Presežek aluminija v telesu pojasni dializata uporablja vodo iz pipe in sprejem Almagelum ki se daje pacientom za vezavo fosfata v črevesnem lumnu in za zmanjšanje ravni P v krvi. Ker so opazili te spremembe v kronično odpovedjo ledvic in veziva so fosfati brez dializi, lahko pomemben dejavnik. Radiološki slika osteomalacija in osteopenija kaže Loozera cone. Ko ledvične osteodistrofije pogosto kalcifikacijo mehkih tkiv. Čeprav prejšnji kalcifikacija včasih nazadovati, bolj značilno njihovo napredovanje.
• Amiloidoza je še en pomemben zaplet hemodializo. Biokemijsko amiloid - beta-2 mikroglobulin. Amiloidna se deponira v prostorih kostnega mozga, vključno subchondral v periartikularne mehke kapsule tkiva in sinovialni ovojnici spojev. To povzroča zadebelitev na periartikularne mehkih tkiv s sklepih in artropatiji, zlasti v rami, ampak tudi v drugih večjih sklepih. Intraosalna amiloida vloge pojavijo na rentgenskih posnetkov uničenja subchondral kosti in globlje delitve. Najpogosteje so označene na rentgenskih posnetkov iz rok v obliki majhnih racemose formacijah in zapestne kosti. Večje okvare kosti, lahko kost moč slabitev vodi do patoloških zlomov, kot so hip kosti ali vretenc organov. Pogosto te spremembe izgledal osteoporoze. V priznanje amiloida akumulacij, ki uporabljajo MRI. MP-signala ni enakega tipa, čeprav je najbolj tipično nizko signala na T1- in-T2 slikah. Ena manifestacija amiloidnimi je sindrom tunel tunel karpalnega.
• Destruktivna spondiloartropatija prizadene 5-23% bolnikov, večinoma srednjih let in starejših, ki se zdravijo z dializo, je ponavadi ne manj kot 2-3 leta. V 70% primerov se razvija v vratne hrbtenice, ki je značilen po hitrem postopno tanjša medvretenčne disk za dokončanje izginotje, uničenje sosednjih delov zadevnih organov vretenca in osteosclerosis. Slika spominja spondilitis. Med razpravo je več razlogov za ta poraz, verjetno amiloida na področjih uničenje kosti in medvretenčne ploščice.
• Drug zaplet je amiloidoza amiloidnih mas širijo iz prizadetih vretenčnih teles in medvretenčnih ploščic v hrbtenični kanal z možnostjo kompresijo hrbtenjače.
• Infekcijske zapleti hemodializo vključujejo septicemije, osteomielitis, artritisa. Atrij dializo so arteriovenskih fistule in razvoj vnetnih lezij prispeva k oslabljeno odpornost na okužbe pri bolnikih s kronično odpovedjo ledvic in uporabo pri zdravljenju imunosupresivnih zdravil in kortikosteroidov.

Ko peritoiealiom dializo ki ima enake spremembe gibalnega sistema kot pri hemodializi, ampak resnost ocena po hemodializi je sporna.

po presaditev ledvice pogosto pojavijo aseptično kosti nekroza z dolgotrajno uporabo kortikosteroida povzročajo. ki se uporabljajo za imunosupresijo. Mnogo manj verjetno, da avaskularnega nekroze so opazili pri bolnikih na hemodializi, ki sodelujejo glukokortikoide. Pogosto so spontani zlomi zaradi osteoporoze in odpovedjo ledvic po hemodializi. Bolniki z korigirati pred transplantacijo ledvice sekundarni hiperparatiroidizem, lahko obščitnica hiperplazija preostala povzroči avtonomno izločanje PTH v obdobju po presaditvi. Poleg tega so možne nepravilnosti v cevastem presajene ledvice z izgubo fosfata. Ti dejavniki lahko podpira osteodistrofija in po presaditvi ledvic.