Toksična epidermalna nekroliza: sindrom, simptomi, zdravljenje

Izraz "nekroliza" se uporablja za opis kožo tvorjen na združevanje mehurčkov in luščenje področjih povrhnjice, po videzu spominja na gorenja površino velikih dimenzij. Nekroliza se odlikuje ločeno nahajajo intaktni mehurčkov značilnih avtoimunskih buloznih bolezni.

Toksična epidermalna nekroliza: Simptomi

Obstaja lahko klinično podobnost toksična epidermalna nekroliza s multiformnega eritema, značilne Stevens-Johnsonov sindrom. Hkrati s kožo v patološkem procesu pogosto sodeluje sluznice erozija, da nastane veznice in ustno votlino.

Toksična epidermalna nekroliza je treba razlikovati od stafilokoknim sindrom "zažgane" kožo. Običajno se pojavi pri otrocih in odraslih z imunsko pomanjkljivostjo, in zaradi delovanja stafilokoknim toksina. Diagnostična vrednost biopsiji kože spada: z toksična epidermalna nekroliza spoštovati popolno nekrozo povrhnjice, subepidermalnih distanco brez infiltracijo ali z blagim infiltracijo usnjice, za stafilokokni sindrom "žganega" koža je značilno suprabasal epidermalni luščenje in intaknaya bazalne membrane.

Toksična epidermalna nekroliza: Vzroki

Idiopatski toksična epidermalna nekroliza.

Video: V anioni proti bakterijam !!!

Zdravila: sulfonamidov in v nekaterih primerih, antibiotiki, antikonvulzivi (brez primere sindroma opisana valproinske kisline), NSAID.

Neželeni napovedni dejavniki

• Starost starejši od 60 let (25% celotne umrljivosti).
• Vključevanje več kot 50% površine kože.
• Kri sečnina več kot 17 mmol / l.
• Nevtropenija (absolutno število nevtrofilcev pod 1h109 / l).
• Bolezen neznane etiologije.

Toksična epidermalna nekroliza: Zdravljenje

Prednostne smeri zdravljenja

• Najti in odpraviti vzrok sindroma. Prenehanje zdravil.
• Ohranjanje tekočino in ravnovesja elektrolitov, in ustrezne prehrane.
• preprečevanje zapletov

Nega in zdravljenje bolezni oči. Presejanje za sepso in njenem zdravljenju.

Toksična epidermalna nekroliza: Vzroki

Izpostavljenost zdravila se ne sme obravnavati kot vzrok toksična epidermalna nekroliza, če bi se zdravljenje začne po videzu eritem, nekrolizo in s sluznico.

Odmerek je treba upoštevati pri etiologiji sindrom toksična epidermalna nekroliza v 7-21 dneh po prejemu zdravila ali 48 ur, če je pri dajanju prej že omenjeno videz izpuščaja.

Če je bolnik prejema več zdravil, je treba prenehati z jemanjem vse tiste droge, ki so lahko vzrok za sindrom.

Splošne podporne ukrepe

Bolnik mora biti medicinska sestra, če je prost dostop zraka na kožo, po možnosti Clinitron postelja v ločeni komori. V bližini mora bolnik vedno treba prisotna medicinska sestra in komora vzdržuje optimalno temperaturo za preprečevanje hlajenje pacienta.

je potrebno stalno spremljanje telesne bolnikovega temperaturi z rektalno sondo in v primeru hlajenja, ki se lahko pojavijo med raztezne posode, uporabljajo posebno termično odejo. Pogosto pa bolniki razvijejo hipertermija, ki lahko zahtevajo hlajenje z ventilatorjem.

Priporočamo nanesemo na kožo na mestu stika s steljo liofoamr posebno orodje, ki vam omogoča, da izolirati kožo in poveča mobilnost bolnika. Vsakih 2-4 ur vse poškodovane površine, ki se obdelujejo mehčala. To je mogoče storiti drugače. Na poškodovane kremo bolnik uporabil obloženih na vodni osnovi in ​​nato ovije dzhelonet pa določajo povoji «Sofban» nato «Coban». To omogoča vzdrževanje in zmanjšuje pritisk na kožo.

Ustne sluznice je treba očistiti vsakih 4-6 ur in zdravljenje s pršenjem s pomočjo diflam in klorheksidin. Sluznice poškodba lahko spremlja nastanek obsežnih erozij površin, kar lahko vodi do tvorbe strikturami in zožitve ob vstopu v ustni votlini in na nivoju grla.

Poškodbe nosne sluznice lahko povzroči obstrukcijo dihalnih poti in zahtevajo mehansko ventilacijo.

Poškodbe sluznice običajno pojavi nekaj dni pred pojavom nekroliza kože. Vključevanje gastrointestinalne krvavitve in lahko kaže enteropatija, čemur sledi izguba proteina, pri čemer se tvori negativno stanje vode in beljakovin.

Zahteva skrbno kontrolo vodne bilance, z dnevno tehtanje bolnika.

S tekočinsko možnost dajemo oralno ali z gavažo dajemo. Da bi zmanjšali nevarnost septičnih zapletov naj se izogibajo kateterizacijo žile. V prvih 24 urah zdravljenja lahko bolnik zahteva 5-7 litrov tekočine. Treba je dodeliti terapevtsko enteralno hranjenje cev z veliko beljakovin in kalorij (v obsegu 1-1,5 litrov na dan).

To zahteva dnevno spremljanje hrast, sečnina, elektroliti, testi delovanja jeter, amilaze aktivnost (nižjo), fosfat (nižjo) in glukoze (hiperglikemija povzroča osmotskega diureze, mešanje dehidracijo).

To zahteva redno rentgensko slikanje prsnega koša. Za toksična epidermalna je nekroliza pogosto zapletena zaradi pljučnega edema in ARDS. Morajo spremljati arterijski krvi pline in poslabšanje čim prej rešiti vprašanje o prenosu pacienta v intenzivni negi in mehansko prezračevanje.

Za mora profilakso dodeliti antikoagulantov (heparin, 5000 IE subkutano trikrat na dan ali enoksaparin 40 mg subkutano enkrat na dan).

Bolniki z toksična epidermalna nekroliza pogosto doživljajo hude bolečine, zaradi katere se zahtevajo imenovanje ustreznega analgetika in pomirjeval (benzodiazepini) terapije.

Po resoluciji kože zaradi vnetnega procesa je običajno levo pigmentacijo, ki postopoma izgine.

Toksična epidermalna nekroliza. Preprečevanje nalezljivih zapletov

Če je mogoče, se izogibajte centralno vensko kateterizacija. Da bi zmanjšali tveganje za okužbo je potrebno čim prej odstraniti vse venski katetri.

Pokaže dnevno setev s poškodovano kožo in sluznico, izmečka in urina. Izvajajo pogoste spremembe in druge venski katetri in odstranitev katetra je treba usmeriti na bakteriološko preiskavo. Ko shranite vročina izdelave dnevnih krvnih kultur. Vendar pa je treba opozoriti, da je za toksična epidermalna nekroliza značilna povišana telesna temperatura, ki pa ni vedno kaže na okužbo.

Profilaktičnih antibiotikov je na voljo le v prisotnosti visokim tveganjem za sepso npr hude nevtropenije ali hude bakterijske kolonizacije kože, kar potrjuje sproščanje istega mikroorganizma seva s ponavljajočo bakteriološko preiskavo.

Antibiotično zdravljenje je treba začeti po prejemu pozitivnega rezultata krvnih kultur, urina ali izpljunku, ali če obstajajo posredni dokazi sepse, kot so podhladitev, hipotenzijo, vročina, depresija zavesti, oligurijo ali kršitve prehod hrane skozi želodec (kot posledica razvoju v ozadju sindroma črevesne okvare prebavil pareza) .

Oplaščene skorje in vlažno kožo treba površine obdelamo z raztopino kalijevega permanganata (1:10 razredčitev v 000).

Treba je previdno odstranite nekrozantnem povrhnjico, ki hitro postaja žarišče okužbe. Vpleten v patološkem postopku, ne pa podvržemo nekroliza kožo odstranimo ni priporočljiva. Treba izogniti uporabi zunanjimi sredstvi flamazin (kreme, ki vsebujejo 1,0% Sulfazin srebrovo sol se uporablja za preprečevanje infekcije ran in zapletov, deluje na številnih mikroflore), ki ob nanosu na veliki površini poškodovani koži lahko pride nevtropenijo.

Preprečevanje očesne zapletov

Najpogostejši učinki toksična epidermalna nekroliza je brazgotin na roženici in slepoto.

Potrebuje dnevno inšpekcijski okulistom z roženice oceno oči. Nekatere 1-2 ur v oko vzbudil s preklopnimi oko antibiotiki in antiseptiki s.

Adhezije običajno oblikujejo v drugem tednu teku bolezni. Ti se lahko loči s topim instrumentom večkrat na dan, vendar z vodenjem tega postopka je v nasprotju in se mora posvetovati z oftalmologu.

sindrom suhega očesa od veznice in roženice tumor krvnih žil, ki vodijo do njenega brazgotine in slepoto. Ti simptomi ponavadi razvijejo v nekaj tednih po nastopu.

specifična terapija

Ni dokazi podprte raziskovalne metode, potrjujejo učinkovitost specifičnega sistemskega zdravljenja za izboljšanje prognoze toksična epidermalna nekroliza. Predvsem, da ni dokazov o koristi od imenovanja sistemskih glukokortikoidov, čeprav je njihova uporaba skupaj z različnih stranskih učinkov. Glkzhokortikoidy se ne sme predpisati kot standardno zdravljenje toksična epidermalna nekroliza.

Učinkovito zgodaj (v prvih 12-24 urah) dajanje ciklosporina [3-4 mg / (kghsut)] ali ciklofosfamidom (150-300 mg na dan), vendar nobeden od teh zdravil ni vključena v standardno terapijo, in jih ni treba dajati brez posvetovanja s strokovnjakom.

V zadnjem času smo dobili dobre preliminarne rezultate uporabe velikih odmerkov intravenski imunoglobulin v povezavi z zdravljenjem metilprednizolon pulznim. Nekateri bolniki lahko učinkovito plazmafereza.