Nepravilnosti možganov pri otrocih

anencefalija

Možganov anencefalija predstavlja hemoragično vaskularnega tkiva masa sestoji iz nenormalnih žil, horoidno pleteža vlaknastih in živčne celice, ki lahko ostanejo odprta, ali s kožo pokriva.

Encefalokela (encefalokela)

Encefalokela običajno pojavi v vzdolžne osi in štrli kjerkoli vzdolž linije tilnika do nosne votline, ki pa so lahko prisotni v čelnih ali asimetrično parietalnih regijah. Majhna encefalokela lahko podobni tsefalogematomu, ki pa rentgenski prikazuje napake kostnega lobanje na svojem dnu. Hidrocefalus pogosto razvija z encefalokela. Približno 50% bolnih dojenčkov imajo druge prirojene nepravilnosti. Simptomi so vidne napake, epileptične napade, spremembe v zavesti, kršitev intelektualne in gibalnega razvoja.

Video: 5 oseb z grozno nepravilnosti v telesu. TEDEN FEAR

Napoved razvoja otroka po deformacij živčnega sistema je odvisna od lokacije in velikosti lezije je pogosto dober. Večina encefalokela mogoče obnoviti. Tudi velike formacije pogosto vsebujejo predvsem geterotopirovannuyu živčnega tkiva. V kombinaciji z detekcijo drugi odločitvi resnih deformacij na nevrokirurških zdravljenju bolnika lahko negativen, in otrokov razvoj obeti - neugodna.

Popačena hemisfera možganov

možganski gyrus se lahko poveča ali zmanjša v velikosti, in popolnoma odsotna. Na mikroskopski možganih rezine morebitne motnje v običajnih dogovoru laminarni nevronov. Klinične manifestacije fetalnih anomalij CŽS mikrocefalija, motor in intelektualnih motenj različno težo, simptomatska epilepsija. Napoved razvoja otrok neugodnih. Zdravljenje je simptomatsko, vključno predvsem antikonvulzivov.
Goloprozentsefaliya - hude deformacije živčnega sistema, ki je posledica kršitve procesov ventralno indukcije se zgodi, ko zarodka porentsefalon ne opravi segmentacijo in dekolte. Patomorfološke substrat goloprozentsefalii so pomanjkljivosti obeh poloble od telencephalon in diencephalon. Večje anatomsko Blemish pomanjkljivosti: mikrocefalija, enojna krogla možganov prekatni splošnem nimajo dišavne žarnice, optičnega živca hipoplazijo, popolne ali delne odsotnosti corpus callosum. V 70% primerov goloprozentsefaliya kombinaciji z anomalijami v obraznega skeleta, na primer Cyclops, v odsotnosti obeh očesih in nosnih struktur itd S tem primežu nevrološke motnje, ki se kaže na rojstvo:. Napadov apneje, stimulsensitivnye tonik krči, skupni poraz živčnega sistema, simptomatsko epilepsijo predvsem v kot infantilni krči. Ta anomalija je lahko posledica napake v genskem sonic hedgehog. Sadje z močnim poraz pred rojstvom umrl. Zdravljenje je simptomatsko.

Video: The Voice of Children 3 sezone Kirill Skripnik pela z Leonid Agutin. "Ai Yai Yai"

Lissencephaly ( "gladka možganov") - dizney-roontogenetichesky CŽS malformacije. majhnost možganov Značilna je odsotnost vzorec zavojev, nenormalno zgosti večplasten skorjo s številnimi periventrikularne nevronskih heterotopije in hudimi motnjami neocortical strukture in organizacije. Te spremembe so povezana z nenormalnim nevronov migracij - postopek, s katerim nezreli nevroni pripisujejo radialne glia in premakne iz svoje kraju izvora, ki je blizu površine možganskega prekata. Več pomanjkljivosti, ki vplivajo na en gen lahko povzroči razvoj te nepravilnosti (npr LIS1). Klinični znaki sindroma Lissencephaly: mikrocefalija, hipotonija, hude epileptične napade po vrsti masivnih miokloničnimi krči, hude kršitve intelektualne in gibalnega razvoja se odkrijejo po rojstvu. Zdravljenje je simptomatsko, predvsem z veliko zdravljenju z antiepileptiki, veliko otrok pred 2. leta starosti umre.

Polymicrogyria na kateri meandri majhna in redundanca, da je verjel, da je posledica poškodb v obdobju od 17. do 26. tedna nosečnosti. Zdravljenje je simptomatsko.

Porentsefaliya

Lahko razvije pred rojstvom ali po rojstvu. Porentsefaliya lahko uporabljajo razvojnih nepravilnosti, vnetnih bolezni, ali vaskularne motnje, kot intraventrikularne krvavitve z razširitvijo parenhima povzročene s prekinitve parenhima možganov v obdobju razvoja ploda. Diagnozo potrjuje CT, MRI ali ultrazvok lobanje. Progresivni hidrocefalus je zelo redko povezana z porentsefaliey. Prognoza je odvisna od resnosti glavnih nevroloških sindromov. Nekateri otroci razvijejo le manjše nevrološke simptome in ima normalno inteligenco. Zdravljenje je simptomatsko.

Hydranencephaly obravnavati kot skrajno porentsefalii. Praviloma so male možgane in možgansko deblo tvorjen normalno in bazalnih ganglijih se ne poškoduje. Pogosto napaka diagnosticirali obdobju pred rojstvom z ultrazvokom. Otroci z hydranencephaly imajo hudo poslabšanje nevrološkega statusa: quadriplegia in / hipoplazijo od optičnih živcev, bruto nevrologije invalidnosti, epileptične paroksizmi z zgodnjega začetka. Navzven glava se lahko pojavijo normalno, vendar presvetlitvijo svetloba prehaja skozi lobanje zaradi velikega volumna intrakranialnega tekočine.

Shizentsefaliyu številni avtorji ocenjujejo kot obliko porentsefalii. Shizentsefaliya pravi možgani napaka, saj je rezultat cepitve ageneticheskogo možganov parenhima.

Septoopticheskaya displazija

Ta anomalija (imenovan tudi sindrom de Mercier) razvoj -porok predmožganskih nastanejo ob koncu 1. meseca nosečnosti in obsega vidnega živca hipoplazijo, ni pregledna particije (membrane, ki ločujejo sprednji del obeh stranskih ventriklov), in odpoved hipofize. Čeprav so razlogi lahko več kršitev enega določenega gena (HESX1) je bilo ugotovljeno pri nekaterih otrocih z septoopticheskoy disllaziey.

Čeprav imajo nekateri otroci normalno inteligenco, večina bolnikov ima hudo duševno zaostalost, učnimi težavami, zamude ali zaostanek v razvoju motorja, para- in quadriplegia.

Diagnoza temelji na podatkih MRI. Vsi otroci z septičnega optičnih displazije je treba oceniti delovanje žlez z notranjim izločanjem (študijo rastnega hormona, ADH, itd). Zdravljenje je simptomatsko.