Sindrom amnionskih zožitve. Diagnoza in prognoza sindrom amnijske zožitev na

Sindrom amnionskih zožitve To predstavlja kompleksen prirojene anomalije segajo od majhnih konstriktsionnyh obročastih grla in limfni edem okončin prstov v kombinaciji, finega več malformacije ga amnijske pramenov, ki varovalko z različnimi oddelki fetusov in prekrivajo in jih uničili povzročajo.

besede: Adam-kompleks (amnionskih deformacije, adhezija in multilation - amnijski deformacija, koalescenten in malformacije) kasnejšimi amnionskih nizi med kompleksno amniotska dizruptsy, obročasto brazdo, kongenitalni amputacije, prirojene konstriktsionnye pramenov, področji Streeter (Streeter), prečne napake terminala okončin, nizi med nenormalnih tkivnih amniohorialnye mezoblasticheskie pasove vezivnega tkiva in amniotska zožitev.

frekvenca razširjenost od 7,7 do 10.000 dojenčkov, lahko pa doseže 178 do 10.000, glede na spontanih splavov (razmerje po spolu, 1: 1).

točno neznan. Bili smo na voljo teratogenost, genetski in multifaktorska teorija, privede do pretrganja membrane. Teratogeni učinek zdravil, kot je metadon (metadon) ali lizergievoy kisline dietilamid (LSD), lahko igrajo pomembno vlogo v mnogih primerih.

Prelom membran v zgodnjih fazah nosečnosti vodi do "priložiti" strukture plod "lepljive" mezenhimskih pramenov, ki izhajajo iz horialnoi plodovega mehurja, ki povzroča nastajanje njegovih motečih razvad.

sindrom To pripelje do strukturnih nepravilnosti, ki segajo od manjše do smrtonosnih oblik podobam. Najpogostejši znaki so: konstriktsionnye obročasto zožitev okoli rok, nog in okončin paltsev- oteklina oddelki nahajajo distalno glede na stopnjo amputaciji prstov in peretyazhki- konechnostey- asimetrija litsa- volčje litsa- tsefalotsele- anentsefaliya- več kontraktur sustavov- nastanek pterigomumov- clubfoot - kosorukost- psevdosindaktiliya- mikroftalmiya- coloboma od žilnice roženice oko yabloka- metaplazijo in enostranska lacunar chorioretinopathy.

razlikovati sindrom amnionskih pramenov sledi amnio-ical gube, ki niso povezani s telesom zarodka, in takšne napake kot steblo telesne malformacijo na.
Najhujših oblik bolezen smrtonosno. Svetlobni znaki bolezni, ki so včasih zaznani ob rojstvu, nimajo vpliva na preživetje.

ponovitev bolezni ni pričakuje, razen v redkih sporadični družinskih primerih, ki so poročali v povezavi z bulozna epidermoliza in Ehlers-Danlosovemu sindroma (EhlerDanlos).

Odvisna od resnost anomalije. Splav se lahko zaprosi za hude oblike. Ugotovljeno je bilo v postopkih endoskopskih maternici, kar je privedlo do ugodnega rezultata.