Deformacija in disruptsii plod. UZI pomanjkljivosti polj

Treba je poudariti, da to ni vedno ne more pripisati nepravilnost kateremkoli določen razred. V resnici, v nekaterih primerih morda ne bo jasna meja med malformacije, deformacije in dizruptsiyami (gl. Opredelitev zaporedja kasneje v tem poglavju).

Izraz "sev"Označuje anomalija obliko, obliko ali položaj telesa, ki jih nedestruktivnih mehanskih sil povzročajo. Nastala je kal normalno telesa, vendar je njen razvoj je z mehanskimi silami, ki delujejo znotraj in zunaj glede na plod vpliva. Na primer, clubfoot zavorna pride zaradi omejitev njihovega gibanja zaradi povečanega pritiska maternice pri nizki vodi (zunanjega vzroka) ali zaradi živčnih motenj zaradi prisotnosti spina bifida (spina bifida) (interna vzroka).

sevi večja verjetnost, da se pojavijo v kasnejših fazah nosečnosti, saj je prišlo do hitre rasti zarodka v maternico potencialno omejuje prostor v tem obdobju. Odprava mehansko moč, ki povzroči deformacijo, ki izhaja v obliki normalizacijo ali znatnega izboljšanja. Tako spontano popravek po rojstvu pojavi pri približno 90% sevov.

Na splošno velja, da izraz "malformacije"Opozarja na pomanjkljivosti, ki so najbolj verjetno, da pride med organogenezo in izraz" seva "se nanaša na nepravilnosti, ki se oblikujejo že po embrionalnega obdobja.

Disruptsii Predstavljajo morfološko napako v del telesa ali večjo površino telesa, ki nastane kot posledica prenehanja normalnega razvojnega procesa sprva ali škodljiv vpliv na proces. Značilen primer te vrste anomalij sindrom amnionskih zožitve. Disruptsii občasno.

Še en koncept, ki se pogosto uporablja patologi - to 'displazija". Izraz se nanaša na nenormalno ureditvi tkivnih celic (tkivi) in njene morfološke rezultat (i). V Pathomorphology izraz "displazijo" se nanaša na postopek in anaplastični se uporablja bolj pogosto, jih kliče na katero koli vrsto tkiva neurejenosti. Osteogenesis imperfecta je displazije, pri katerem je primarna povezava sintezo patologije bolezni kolagena. Posledično so nenormalne spremembe oblikovano iz struktur, ki vsebujejo znatne količine neke vrste pomanjkljive kolagena.

Anomalije ploda lahko nosijo multipla. Njihova kombinacija je včasih povsem po naključju. V drugih primerih pa je posledica procesov, povezanih patogenezo. so naslednji izrazi za opis razmerja med obema nepravilnosti pride, "razvoja polj napak", "zaporedje» (zaporedja), "sindrom" in "združevanja".

Napake na področju razvoja

Napake na področju razvoja - To je skupina nepravilnosti, ki se pojavijo kot posledica kršitve enega samega razvoja. Polje razvoj - regija ali del zarodka, ki je morfološka in funkcionalna enota, ki je odgovorna za lokalno interakcije intertissue ki zagotavljajo tvorbo kompleksa enega ali več polietrskih anatomskih struktur. Podrobneje sta pomen in uporaba pojma napak na terenu razpravljali v J. M. Opitz.

celice zarodek Pluripotentne (primarno polje), do neke točke, po katerem je še organizacija in diferenciacija v več različnih neodvisnih področjih razvoja (sekundarni polja). Bolezni, ki nastanejo pri pripravi področju lahko vodi do več in odstranjenih splošno sosednjih anomalij (okvar monotopnye področju razvoja) ali večkratno, oddaljena drug od drugega ležečih nepravilnosti (okvar politopnye področju razvoja). Primer je goloprozentsefaliya monotopnyh napake pri katerih kombinacija nepravilnosti obraza in centralnega živčnega sistema.

kršitev v akrorenalnom razvoj področja se pogosto navaja kot dober napak primer politopnye. Obstaja vsaj 24 različnih vrst genetskih motenj, pri katerih prizadetih ter ledvic in udov. To dejstvo je mogoče pojasniti z motnjami med mesonephros in okončine kali med embriogeneze. Ta koncept je podprta z bližine med temi strukturami v zgodnjih fazah razvoja ploda in eksperimentalnih podatkov, ki kažejo učinek indukcijo s mesonephros na proliferacijo in diferenciacijo hrustanca v okončine kali. Medtem ko ni sestavil celoten zemljevid razvoja zarodka področju človeške, vendar pa se lahko postopoma pripravil klasifikacijo malformacij pri ljudeh in iskanje vzrokov heterogenosti med njimi.

J. M. Opitz predlagal sem, da je razvoj na področju mogoče identificirati vsakič, ko bo odločeno deformiranost opazili vsaj v dveh državah z različnimi vzroki nastanka povzročajo, saj je struktura je enaka ne glede na identiteto kliče faktorja. Osnov organov pri sesalcih, kažejo omejen spekter odzivov na različne Dismore-fogeneticheskie poškodovali dejavnikov. Obstoj področjih omejuje sposobnost neodvisnih reakcij različnih struktur v telesu.