Akutna odpoved ledvic pri nedonošenčkih: simptomi, znaki, zdravljenje, vzroki

Anatomski razvoj ledvic To se zaključi s približno 35 tednih gestacije (2100-2500 mas dolžine 46-49 cm) tvorbo približno 1 Mill. Nephrons. Zorenje nastopi centrifuge. Nephrons prezgodnji in LBW otroci so heterogeni strukturi in funkciji. Nephrons notranje plasti lupine in sredice lahko trpi preden bo nephrons tvorijo zunanjo plast skorje.

ob oviranje uretre in sečevodov stopnja ledvične displazije korelira zelo dobro s časom obstrukcije. Ovira, ki je razvil v drugi polovici nosečnosti, lahko povzroči hidronefroz in vesicoureteral refluks brez sočasnega ledvic displazije.

Fiziološke značilnosti ledvic - visoka ledvična vaskularna odpornost na nizko sistemskega krvnega tlaka. ledvice fetalni dobi le 2-4% srčne proizvodnje, po rojstvu - 5-18%. Zato, krvni tlak pade zelo hitro vplivajo na delovanje ledvic. Ko mehanizmi za znižanje krvnega tlaka sproži avtoregulacijo ledvične kovrotoka. Pri kritično bolnih nedonošenčkov zmanjšala učinkovitost tega mehanizma. Ureditev ledvičnega krvotoka je odvisna od interakcije različnih hormonskih sistemov (renin-angiotenzin-arginin vazopresin, atrijski natriuretični peptid, prostaglandini, endotelin, kateholaminov).

Delovanje ledvic:

Normalne ravni očistka kreatinina. Za primerjavo, zdravo razdalja odrasle kreatinina je približno 100 ml / min / 1,73 m² telesne površine.

Normalno izločanje seča:

• Zdravi novorojenčka: 0,5 ml / kg / h, v prvih dneh po rojstvu naslednjem 2-3 ml / kg / h.
• Prezgodnji (28-35 tednov nosečnosti) v prvih 6 tednov - 4,6 ml / kg / h.
• 20-25% nedonošenčkih in izraz izločajo približno 20 ml urina takoj po rojstvu, 92% - v prvih 24 urah, preostalih 7% -. 48 ur Otroci, ki prejemajo infuzijo treba uriniranju roku 6 ur od začetka infuzije.

Definicije akutne odpovedi ledvic pri nedonošenčkih

Oligurija: proizvodnja urina najmanj 1 ml / kg / h.

Anuria: pomanjkanje urina.

Ledvična insuficienca: kreatinin raven >1,5 mg / dl ali dobiček > 0,3 mg / dl / dan.

Izostenuricheskaya ledvična odpoved: kreatinin povečanje, kljub normalno količino urina.

Vzroki za akutne odpovedi ledvic pri nedonošenčkih

V večini primerov (85% o) OPN v obdobju novorojenčka zaradi prerenal razlogov - sistemska hipovolemijo (šok CDF srca in velika plovila), akutna hipoksija (asfiksije, RDS), hiperkapnijo, hipotermija. V 12% primerov ta ledvično vzrokov: tromboza arterij in ledvičnih žile, motor z notranjim izgorevanjem, Hus, Intrarenalna obstrukcije (urat nefropatije hemo- in mioglobulinemiya, ledvične displazija, intrauterino okužbo, pielonefritis). Z postrenal (3%) sta: WRT urinarnega sistema (ureteroceles, posteriorni sečnice ventili, obojestransko stenozo pielouretralnogo odsek et al.), Zunajledvičnega stiskanje (teratom in drugih tumorjev). V prvih dneh in tednih življenja prevladujejo akutno odpovedjo ledvic, ki otežuje potek hude neonatalne asfiksije, RDS, septikemijo, diseminirano intravaskularno koagulacijo, tromboza ledvične vene in arterije. Od konca 2. tedna vodilno vlogo z dvostranskim ledvične bolezni (policistične displazije, hidronefroz, in drugi.) In pielonefritisa igral.

Akutna prerenal PN (= Pomanjkanje pretok krvi skozi ledvice, približno 70% primerov):

• Hipotenzijo, hipovolemijo, dehidracija, sepsa.
• Zadušitve, RDS, gaperkapniya, acidozo.
• odpovedi srca, aortna koarktacija, dlančnik, vztrajen pljučna hipertenzija.
• Policitemija (Ht> 65%).
• Zdravila (npr indometacin).
• Zdravila, ki jih matere med nosečnostjo (zaviralci ACE).

Akutna ledvična PN:

• Asfiksije (pomanjkanje kisika), akutno tubularno nekrozo (4-70% od prerenal ARF ledvic ARF).
• Poraba koagulopatija.
• Tromboza ledvičnih žil (venah in arterijah).
• Urosepsis.

Prirojena odpoved ledvic (10-30%):

Aplazija / ledvična displazija:

• Izoliran (npr sindrom "sliv" trebuh. Odrežite-trebuh)
• Kompleksni malformacije (npr Fraser sindrom. VACTERL, Potter sekvenca)

Policističnih ledvic degeneracija (npr avtosomno recesiven).

Prirojena postrenal PN (7%): obstruktivna in / ali ledvično refluksna bolezen, ledvično displazijo (npr sečnice ventilom).

Za akutno odpovedjo ledvic pri nedonošenčkih

V cikličnih prenapetostnih odvodnikov. Razlikovati šok (ki traja več ur ali dni), oligoanuricheskuyu korak in okrevanje korak diurezo (ali poliuricheskuyu). Makroskopsko ledvic ne glede na odru izgledajo enako: povečana, otekle, edematozna vlaknata kapsula odstrani brez težav. Mikroskopsko: v začetni fazi degenerativnih sprememb, opaženih tubuli večje delitve v svojih lumen - valjev in občasnih kristalov mioglobina izražene motnje krvi in ​​limfe, intersticijski edem, hiperemija neenakomerno glomerulov. Nato razviti apikalno, minus skupni (nekrotizirajoči nefrozo) nekroze epitela zvitih tubulih izraženih nefrogidroz podaljška votlina glomerularne kapsule, ki je napolnjena z mrežastega transudate, pomnoženih motenj obtočil, število infiltratov v povečuje strome. V fazi okrevanja od odvajanja vode opazili popravljalni spremembe v cevkah. To se lahko razvije osmotsko nefrozo, ki je nastal z uvedbo undosed tekočin. Rezultat je odvisen od vzroka in obsega poškodbe ledvic.

sindrom hemolitični uremični (HUS) (Gasser sindrom) je označen s hemolitično anemijo, trombocitopenijo in mikroangiopatije odvodnika. Klasifikacija HUS temelji na kliničnih, vzročne in morfološke značilnosti. Pri majhnih otrocih, to je eden od najpogostejših vzrokov za akutno odpovedjo ledvic. heterogena sindrom, so dedne in pridobljene oblike, morda z dedno nagnjenostjo. Dedne oblike vključujejo avtosomno dominantnih in avtosomno recesivna vrst in se pogosto končajo s CRF. Opisano sorodstvene primere.

Bolezen je razdeljena v dve veliki skupini:

1. Tipično, driska povezana (D +) HUS običajno epidemije;
2. atipična (D) HUS obsega drugo, dednih in pridobljenih oblikah.

Za tipično (D +) Hus označen s napovedujejo obdobje krvavo drisko. To je sedaj ugotovljeno, da je najbolj pomembno vlogo verotoksinprodutsiruyuschaya E. coli (linije 0157: H7) v etiologiji bolezni. To coli - pogost vzrok hemoragične razjede, predhodno HUS. Včasih HUS zapleteno želodčno-črevesnih infekcij z Shigella (Shigella dysenteriae) ali drugimi mikroorganizmi. Oligurična ali manj poliuricheskaya oblika OPN razviti nekaj dni po bolečinah v trebuhu, bruhanje in driska, pogosto krvava. Atipična (D) HUS lahko sledite pnevmokokno okužbo, ali je družina. Diareja odsoten. Ponovitve HUS niso značilne tipične oblike in opazili z atipičnim (D-) obliki. HUS endotelijske poškodbe s toksini Escherichia coli in Shigella z intravaskularno agregacijo trombocitov in nalaganje fibrina povzročil. To je značilno lezij glomerula, skorje nekroze niso značilne, medtem ko je za (D) HUS prevlada poškodbe arteriolar intimalne proliferacije in microthrombi, vendar te in druge spremembe opažene v obeh oblikah.

Skrajno: ledvice povečana v akutni fazi, preobremenjena z petehialne krvavitve ali večja. Odvisno od resnosti bolezni v parenhima lahko majhne in velike rumenkaste nekrotične žarišča. Občasno zaznal razpršeno skorje nekrozo. Bolniki, ki prejemajo več zdravljenju z dializo, lahko ledvice biti svetlo rjavo. V subakutne in kronične oblike opazili v preživelih po hemodializi ledvice imajo normalno ali manjših dimenzij, z brazgotinjenjem in celo kalcifikacijo nekrotične žarišč, granuliranega površino in adhezije med kapsulo in parenhima. Mikroskopsko značilnost sprememb Hus se odkrijejo v glomerulne kapilare, arteriol in manjših arterij. Spremembe v tubulov, intersticijski edem in vnetje - sekundarni pojav. Glomerularna patologija razlikuje od ledvic do ledvice in od glomerulih do glomerulih in je odvisna od resnosti bolezni in njenem poteku. V blagih primerih ledvicnih telescih, CM je lahko videti normalno ali rahlo polnokrvna, vendar pa je mogoče zaznati določene spremembe v obliki dvojne kapilarne stene z elektronsko mikroskopijo. V hujših primerih so opazili pri glomerulih otekanje in anoksijskih sprememb endotelija, deljenju ( "podvojitev«) kapilarne stene, razdrobljeni rdeče krvne celice, krvne strdke (fibrina, hialina, trombocitov, eritrocitov in mešano) in fibrina pramenov v lumnu kapilar ter označene z označenim nabreklost diapedetic krvavitve (imenovane paraliza ali glomerulne infarkt), vaskularni kolaps in krčenje zank extension Bowman je videl, včasih nastanek polmesecih. Podvojitev kapilarno steno se najbolje vidi Schick reakcijo. Nadalje so glomerulne kapilarne stene trpi mezangiju kjer v blagih primerih zmerno širjenja mezangiotsitov vidno in hudo - mezangiolizis in kopičenje fibrina. Poznejše spremembe se odkrijejo 2-6 tedne po pojavu bolezni značilno zmanjšanje količine ali izginotja strdkov, fokalna segmentna proliferativnih Mezangijske adhezije, da se tvori med vaskularnih rezine. S podaljšanim med oblikovanjem in hyalinosis sklerozi glomerula, mezangijskim vmes in spreminja tipa mesangioproliferative GN. V majhnih plovil arteriol in izrazito proliferacijo, edema, endotelijske anoksijskih sprememb, fibrinoid nekroze stenske strdki enak način kot v glomerulih so maščobne kapljice odkriti v endoteliju. Zaradi povečanja krvnega tlaka opazili pri arteriol plasmorrhages, fibrinoid nekroze in otekanje in na koncu - skleroze. Z napredovanjem žilnih sprememb pride infarktov ali skorje nekrozo. Ko IF najprej opazili nalaganje fibrina v glomerulne kapilare, žilne stene in krvnih strdkov. Občasno so prisotne IgM in C3 pa tudi druge imunoglobulini in dopolnjujejo frakcije so manjkali v večini primerov. Elektronsko mikroskopijo - označene poškodbe endotelijske celice z gosto akumulacije fibrogranular materiala, fibrin, trombocitov in eritrocitov fragmentov v subendotelialnega prostor v mezangiju. Treba je opozoriti tudi Mezangijske vmes vzdolž kapilarne stene. Spremembe tubuli ustrezajo resnosti glomerularne vaskularnih in - od anoksijskih na tkivom, z razvojem tubuloreksisa, tubulogidroza in atrofija epitela v kasnejši fazi. V lumnu stalnih jeklenke - granul, hialina, eritrocitov. Intersticiju - različno težo cirkulacijskih motenj (edem, krvavitve), celične okrogle infiltrati.

Pri dolgotrajnem toka - intersticijske skleroze in cevastim atrofijo. Medulla ostre vaskularno kongestijo, krvavitve, polimorfizem epitelija tubuli in pobiranje tubuli s prisotnostjo novo regeneriranih celic s nenavadnih velikih hyperchromatic jeder. Pri majhnih otrocih s HUS predvsem prizadeto glomerulov, medtem ko so starejši otroci in odrasli - arteriole in arterije, ki mu sledi slabšo prognozo. Občasno opazili vaskularnih lezij v jetrih, trebušni slinavki, debelem črevesu, možganov in drugih organov za razvoj nekroze in infarkta.

Diagnoza akutno odpovedjo ledvic pri nedonošenčkih

1. Družinska anamneza (starši, sorodniki): prirojena ali kronično ledvično bolezen?
2. Anamneza nosečnosti: zdravil (zaviralce ACE!), Oligohidramnij, ugotovitve ultrazvok (samo a umbilicalis.)?
3. Perinatalni zgodovina: APGAR, omejevanje tekočine sesalni, okužbe?
4. Anketa: Razvoj anomalija ali stigma disembriogeneza?
5. Palpacija trebuha: ledvic (velikost, lega, površinsko), mehurja, ciste urahusa?
6. Stanje hidracijo: dehidracija (koža, fontanela, teža), presežek tekočine (edem, povečanje jeter)?
7. AD (dimenzija na vseh štirih okončinah), SPO₂ (Pred in postduktalnaya) sindrom hipoplastične slabo srce, koarktacija aorte?
8. Analiza krvi.
9. Urin: Merjenje diureza: vrečko, ultrazvok (? Poln mehur), Včasih urinarni kateter za natančno merjenje izločanja urina. Gostota (pri novorojenčku koncentriranje sposobnost 400-600 mOsm / kg telesne mase z gostoto 1015-1020 g / l). pH, sladkor, kri. Preučevanje satovja, bakterijske sejanje. Po pričevanju virologijo (CMV, herpes). Če je potrebno, preizkusiti izbrane aminokisline, organske kisline. Natrijev, kalcijev in fosfata v urinu.
10. Ultrazvok ledvic, sečil, mehurja in trebušne votline.
11. Nadaljnja diagnostika pri suma refluksu oviranja: tsistourogramma med uriniranje.
12. Intravensko pyelogram ali izotopov renogram šele po posvetovanju s Nefrolog ali radiologa.

Zdravljenje akutne ledvične odpovedi pri nedonošenčkih

Odprava vzroka.

Hiperkapnija, presnovno acidozo, hipovolemijo. ledvična vazokonstrikcijo hipotenzija oligurija akutne odpovedi ledvic.

Zdravil.

diuretiki:

• Furosemide pospešuje izločanje natrija, klorida, kalcija, magnezija in kalija, poveča sintezo in izločanje PGE₂, oddaja vodo z zadostno natrijevim ravni, ne pa za povečanje GFR. Kdaj lahko odvodnik kopičijo, uporabljajo pa zelo visoke odmerke.
• Hidroklorotiazid zmanjša izločanje kalcija in preprečevanje nefrokalcinozo.

Teofilin povečuje Diouri živali hitrost glomerulne filtracije filtracijo in frakcijo plazme skozi ledvice. Teoretični Razlog: antagonist adenozinskih receptorjev v tubulih in deluje na dovodnih arteriol.

Kateholamini. Dopamin deluje na A₁ in A₂-dopaminski receptorji, stimuliranje - in adrenergične receptorje. Stimulacija dopaminergične receptorje povzroča ledvične vazodilatacijo, poveča sistemski krvni tlak in srčni učinek. Dopaminergične receptorje najdemo v ledvičnih arterij in glomerulov. Vpliv na dopamin povzroča, da arteriodilyatatsii, ki izhaja arteriol tlak zmanjša in poveča v izstopnem povečuje GFR.

Opozorilo:

• Furosemid, hidroklorotiazid šibkejše, vendar kalijev varčen. Previdnost pri hiperkaliemija!
• Furosemide ne poveča ledvično pritisk perfuzijsko in glomerulne filtracije poveča diurezo samo pri zadostni natrijev nivo. To povzroča hiperkalciurijo.
• Pazi za uvedbo kalijevega teofilin!
• Možganski krči pojavljajo pogosteje ne zaradi uremia, vendar je zaradi hiponatriemijo, hipokalcemije, Hypomagnesemia. Dovzetnost za fenobarbital z uremia povečuje.
• Antibiotiki izhodne ledvice: penicilin G, ampicilin, azlocilina, cefalosporini, aminoglikozidi in vankomicin (koncentracija nadzora v dozi krvi).

Sledi naslednjim protokolom korake, če zdravljenje za nekaj ur ne vodi do diureze nad 0,5 ml / kg / h:

Nizkotlačna, možno hipovolemijo:

1. NaCl 0,9% 10-20 ml / kg za 30-120 min.
2. Dopamin 2-4 mikrogramov / kg / min (centralni venski kateter), včasih zahteva do 10 ug / kg / min. Možna dodatna uporaba dobutamin 5-10 ug / kg / min preko perifernega venski kateter.
3. Kadar je krvni tlak v nizkem položaju - ponavljanje NaCl 0,9% 10-20 ml / kg ali Biseken (za albumin osnovi zdravilo obsega IgG) 10 ml / kg ali FFP navedeno.
4. Hidrokortizon 2 mg / kg enkratno pristojbino. Če je tlak še vedno nizek, lahko 8 ur odmerek ponovi.
5. Ko visoko predihavanje (HFOV) poskušali zmanjšati MAP.
6. Po gipovolsmii izločanja: zmanjšanje volumna za dobavo potenju izgub (približno 40 ml / kg / dan). Ne dajajte kalij! Popravek hiponatriemijo. hipokalciemija, acidozo. Zmanjšanih odmerkov antibiotiki ali upočasnitev dajanja, kontrolo koncentracije. Uvedba proteina omejiti do 1 g / kg / dan (odvisno od urea).

Normalni pritisk, obstaja sum, srčno popuščanje / hipovolemijo:

1. Hidroklorotiazid 2-3 mg / kg na dan v 2 dajanje.
2. Furosemide 0,5-1 mg / kg / venno.
3. Dopamin 2-4 mikrogramov / kg / min dobutamin lahko skupaj s 6 ug / kg / min.
4. Furosemide 2 mg / kg / venno če 2-3 ure nobenega vpliva 4 mg / kg / počasno ali kot daljšem infuzijo 24 ur.
5. Teofilin 0,5-1 mg / kg / venno (do 4-krat dnevno).

dializo

Peritonealno dializo.

Akutni znaki:

• Anuria / oligurija in hiperhidracija (nenadzorovano pridobivanje telesne teže > 10%).
• Anuria / oligurija in trdovratne acidoza (pH< 7,15).
• Anuria / oligurija in trdovratne hiperkaliemija, konstantna kreatinina ali sečnine pridobili več kot 200 mg / dl.
• Prav tako je mogoče z hiperamonijemija > 250 mg / dl.

Razširjeno venovenoznaya hemofiltracija (CWH): primerna tudi za začetne težave z ravnovesja tekočin ali, zlasti metaboličnih motenj.

Prognoza za akutno odpoved ledvic pri nedonošenčkih

To je odvisno od vzroka akutne odpovedi ledvic. Porodne teže, APGAR rezultati, sečnine v krvi in ​​kreatinina, in drugi. Parametri ne vplivajo na rezultat.

Smrtnost pri ledvični ARF in ARF srčne odpovedi organa je 20-75%

V približno 35% preživelih konzerviranih poškodbe ledvic (zmanjšano ledvično rasti, kronična odpoved organov, nadomestiti odpoved ledvic).

V približno 65% preživelih ledvic je v celoti obnovljena.

Napoved HUS dojenčki relativno ugodna, čeprav je opaziti umrljivost pri približno 10% primerov. Resnost in umrljivost zgoraj s netipično obliko. Ponovitve so redki, vendar preostali učinki progresivne ledvične odpovedi so poročali pri številnih bolnikih. Ko je zadnji korak v rezultatu CRF HUS trenutno presadek, vendar pri presaditvi HUS ponovitve opazili pri velikem številu opazovanj v literaturi.