Pediatrija-bronhialna obstrukcija pri dojenčkih

Video: 2016/02/13 - Posebnosti vodenja bolnikov z Hunter sindromom v zgodnjem otroštvu

. (. V sluchaebronholegochnoy displazije, obliterativnega bronhiolitis, itd) Adrift bronhialna obstrukcija (SPU) lahko akutna, dolgotrajno, ponavljajoče in neprekinjeno-recidivno zaradi oviranja resnosti mogoče razlikovati: blago stopnjo obstrukcije (razred 1), srednje (razred 2) huda (stopnja 3).
Kljub različnih razlogov, bronhialna obstruktsiiharakterizuetsya po sindrom najbolj tipične klinične znake: podaljševanje izdihom (v hujših primerih, in povečanje dihanje), pojav izdiha hrupa (rožljanje, glasen, žaganje, svistyascheedyhanie), večina otrok ranego starosti - sodelovanje v aktedyhaniya pomožnih mišic . Treba je opozoriti, da je Bosna in samo-diagnoza in sindrom libozabolevaniya, nozokomialne oblika, ki v vseh primerih sleduetutochnit uporabo clinicoanamnestic podatkov laboratornyhi instrumentalne metode preiskave (raziskovalne perifericheskoykrovi, imunološkega, allergological testi, bronhoskopija, bronchography, radiografija dihanje, dihanje študija funktsiivneshnego, scintigrafije, angiografijo, kompyuternayatomografiya et al.)
Obvezno hospitalizacija zahtevajo hude primere bronhialne obstrukcije in ponavljajočimi se primeri bolezni, ki se pojavljajo v tem sindromomdlya pojasniti geneza Bos ustrezne zdravljenju, profilaksi napovedovanje nadaljnji potek bolezni.
Bronhialna obstrukcija infekcijskega izvora
Akutni sindrom bronhijev obstruktivna pogosto pojavlja pri otrocih rannegovozrasta virusnih in virusnih in bakterijskih infekcij dyhatelnyhputey (ARI). Patogeneza bronhialne obstrukcije ima na ARI osnovnoeznachenie mukozno edemi, vnetne infiltracije, hipersekrecije. Manj izrazito mehanizem bronhokonstrikcija, ki je povzročila ali povečana občutljivost interoretsepterovholinergicheskogo enoto SNC (primarno ali sekundarno hiper-odzivnostjo) in B2-adrenergičnih blokade. Treba je omeniti posebno virus vliyanieryada povečanju IgE in IgG, inhibicijo T-limfocitov supressornoyfunktsii. V svetovni literaturi delitev obstruktivnogobronhita akutni bronhitis in terapevtov dihal ni splošno sprejeta. Vendar pa je naša država je v razvrstitvi 1981 označeno v samostoyatelnyenozologicheskie tvorijo akutni obstruktivni bronhitis in bronhiolit.Ostry obstruktivni bronhitis lahko povzroči vse viruse in takzhemikoplazma pljučnico, klamidije. Klinična slika BOS ni zavisitot vrst virusov, vendar je uvedba adenovirus mikoplazmypnevmonii, klamidija, kot tudi razslojevanje bakterijske infektsiivozmozhno dolgotrajne seveda bronhialne obstrukcije. Geneza obstruktsiivedet edem, hipersekrecija, v bakterijska okužba harakternorazvitie gnojnim endobronchitis. Pojav bronhospazem v ozadju ORZvyrazheny minimalna in klinična slika vpliva ne okazyvayut.Ostry obstruktivnim bronhitisom pogosto razvije pri otrocih rannegovozrasta, vendar lahko pri otrocih predšolske in šolske vozrasta.Odnako, starejši je otrok, bolj je treba oceniti differentsirovannogopodhoda BOS. Pri starejših otrocih morajo najprej epizodBOS lahko temelji na alergijske narave. V bolshinstvesluchaev akutnega obstruktivnega bronhitisa je označen s ostroenachalo, povečanje telesne temperature za febrilno cifer, rinitis slizistogoharaktera, kratke suh kašelj s hitro perehodomvo mokra, prisotnost pojavov intoksikatsii- zavrnitvi dojke, snizhenieappetita, slabe sanje, otrok postane otrpel, Moody. Na2-4 dan je bil v ozadju simptomov izrazite prehladnih in telesno povysheniyatemperatury razvoju bronhialno obstrukcijo: (. 40 dyhaniyv 60 min) odyshkaekspiratornogo znak brez izrecnega tahipneja, ustni prasketanja, včasih v oddaljenem videshumnogo sopenje, rožljanje dih, boxed zvočni signal, kadar auskultatsii- podolgovato Exhale, suha, brnenje sopenje, pester vlazhnyehripy na obeh straneh. Bronhialna obstrukcija v prodolzhaetsyav 3-7-9 dni ali več, odvisno od vrste okužbe izginejo postopoma umirile vzporedno vnetno izmeneniyv bronhije.
Temelj zdravljenja je zdravljenje namenjeno izboljšanju bronhijev drenazhnoyfunktsii, ki vključuje naslednje: aktivno oralnayaregidratatsiya, vdihavanje mukolitike (2% raztopino sode, 1% rastvorsoli, fizilogichesky raztopina alkalna mineralna voda) otvlekayuschieprotsedury (vroče ročni in nožni kopel s postopnim povysheniemtemperatury C37 do 41 stopinj za 10 do 15 minut., vroče obertyvaniyapo Zalmanov Zonski lahko masažo, toplotne obdelave sdomashnimi pomeni na prsni koš (brez gorčice, jelka ma plast in drugo sredstvo, ki ima oster vonj), ekspektoransi (bromheksin in njegovih analogov thermopsis, TERPIN hidrat, kalijev jodid s 3 do 4 dni bolezni, zelišč in drugih sredstev so izključena iz mukoliticheskimeffektom- antitusične drog, npr glavcin, glauvent, libeksin, stoptussin in bronholitin in solutan), masaža, položajna drenaža, kašelj telovadbo, elektroprotsedury (brez učinka na zgoraj naštetih terapij) se differentsirovannomogut uporablja protivnetnih učinkovin. Primeneniespazmoliticheskih sredstvo (aminofilin in njegovi analogi, brez spa, agonisti) ali neučinkoviti (v primerih, ko je pri nastanku biofeedback hipersekrecija) ali daje majhen učinek (s razširjenosti v genezi edema) .Če obstruktivni bronhitis pri otrocih s rahitisa potrebno parallelnoprovodit zdravljenja rahitis. V hudo respiratorno odpoved, zdravljenje s kisikom. Zdravljenje z antibiotiki ni bila obvezna, približati ta sredstva namenjena za strogo individualna.
Indikacije za protimikrobnih lahko bytsleduyuschie lastnosti: dolgi hipertermija, pomanjkanje effektaot zdravljenjem, nilichie odsekov sprejem gipoventillyatsiiv pljučnih in / ali asimetrija fizikalne ugotovitve, rast toksikoze simptomi cerebralne hipoksije, videz gnojnega izpljunka, neravnomernoeusilenie pljučna vzorec na radiografijo in krvnih testih -leykotsitoz, nevtrofilija, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, preobčutljivost predshestvuyuschimichastymi ARI ali prenese neposredno pred to epizodo zabolevaniem.S eduet naj se v takih primerih z uporabo penicilina kot antibiotiki, ki imajo visoko stopnjo sensibiliziruyuscheyaktivnosti a. Pogosto ponovi enkrat ali hudi akutni perenesennayainfektsiya respiratorna bolezen (oslovski kašelj, Mycoplasma je Adenovirusni okužba) privodyatk patološko dyscrinia, giperkrinii, epitelijska metaplazija, gnojni endobronchitis ki prispeva k obstojnosti bakterialnoyflory in vzdrževanje globoko obstruktivnogosindroma kataralni in pljuč. V tem primeru, bolnišnično raziskava zdravljenje ograje material, iz bronhialno drevo dlyaotsenki znakov cytogram, kot tudi ugotavljanje prichinnoznachimoybakterialnoy flore z opredelitvijo njegove občutljivosti na antibiotike.
Pri ponavljajočih se epizod biofeedback o ozadju akutne respiratorne bolezni mora differentsirovannopodhodit za ocenjevanje vzrokov ponovitve bronhialne obstrukcije. Udeležba otrok po trpljenje sam Bos naknadno ORZprotekayut s simptomi bronhialne obstrukcije, tj biofeedback prinimaetretsidiviruyuschee za. Prispeva k temu, kot pravilo, v toyili manj obremenjena z premorbid ozadje: nedonošenčka, alkohola fetopathy, rahitis, vrste distrofije podhranjenosti, perinatalnayaentsefalopatiya. V teh primerih, na že znanih mehanizmov obstruktsiiprisoedinyaetsya drugega mehanizm- bronhialna derevapo distonijo hipotonićni vrste.
V primeru alkohola fetopathy dyscrinia in diskinezije so vrozhdennyyharakter. le podroben korekcija motenj, ki izhajajo Prieto bolezni lahko pozitiven učinek na dalneyshemi pomoč stop ponovitve. Pri nekaterih bolnikih povtornyeepizody biofeedback lahko pojavijo, ne samo v primeru virusne infekcije, noi pod vplivom nekaterih nespecifičnih dejavnikov, kakholod, vadbe, hiperventilacijo, ostrega diši in drugieirritantnye dejavnikov. V tem primeru, zaradi BOS vrsto bronhospazmomtonicheskogo, ki je povezan z razvojem nespecifičnega giperreaktivnostibronhov. V literaturi kažejo različna obdobja prodolzhitelnostietogo fenomena- od 7 dni do 3-8 mesecev. V tem primeru je zdravljenje namenjen odpravljanju dolzhnobyt neravnovesje VNS.
Akutni bronhiolitis je opaziti predvsem v otroškem pervogopolugodiya življenju, lahko pa pride do 2 let. Pogosto obuslovlenrespiratorno-sincicialni okužbo. Ko bronhiolitis porazhayutsyamelkie bronhiji, bronchioles in alveolarni kanali. Zmanjševanje prosvetabronhov in bronhiole zaradi edema in celic infiltratsiislizistoy lupine vodijo k razvoju izrazitega dyhatelnoynedostatochnosti.
Bronhospazem z bronhiolitis ni pomembno, da določa učinek uporaba podtverzhdaetsyaotsutstviem bronchospasmolytic sredstv.Klinicheskuyu slike je izrazil odpoved dihal: perioralni cianoza, acrocyanosis, tahipneja do60-80-100 dyhaniyv min, z razširjenostjo izdiha komponente. "ustno"crepitus, indrawing ki izpolnjujejo zahteve krajev v prsih. Perkutornonad svetlobe določena boxed odtenku tolkala tipa z množico majhnih auskultatsii- mokra in krepitiruyuschie hripovpo Vsa polja pljuč inhalator, izdihavanje podaljšati in zapletena, s plitvo dihanje izdihavanju lahko konvencionalnih prodolzhitelnosts močno zmanjšano dihalno prostornino. To klinični kartinazabolevaniya razvija postopoma, čez nekaj dni, vsaj akutno, v ozadju akutne respiratorne bolezni in se skupaj z ostrim uhudsheeniem sostoyaniya.Pri pojavi kašelj paroksizmalna značaj, snizhaetsyaappetit, se pojavi strah. Temperatura pogosto vročinska, včasih v nižji razred ali normalno. Ko je rentgenska Zaznali issledovaniilegkih otekanje pljuča bronhialnogorisunka velikega povečanja pri visoki razširjenosti teh sprememb vysokoestoyanie kupolo prepone, horizontalna razporeditev reber. Harakternatsiklichnost (10-14 dni) in odsotnost ponavljajočih se epizod. Odnakopri spremljanje pokazala, da znachitelnayachast otroci (po Rachinsky SV sod. 50%) za naknadno vyhodyatv bronhilnuyu astme. Zdravljenje akutne bronhiolitavklyuchaet celo vrsto ukrepov, katerih cilj je borbus zastoja dihanja. Vezava metoda zdravljenja yavlyaetsyaoksigenoterapiya v kisikovi šotoru.
Za dopolnitev izgubo vode med hiperventilacijo zaželeno yavlyaetsyaprimenenie metodi oralno rehidracijsko ki se šteje meneeinvazivnym primerjavi z intravensko infuzijo kapljično in daetvozmozhnost izvedbo neprekinjeno zdravljenje s kisikom. Najboljša priprava je treba uporabiti za ta namen - rehydron. Za boj proti uporabi za virus infektsieypokazano interferona in njegovih analogov. Večina sovremennyhavtorov kljub virusne narave bronhiolitis, pri čemer neobhodimymnaznachenie antibiotično terapijo če simptomi tyazheloydyhatelnoy okvare in težave pri razen okužbe vtorichnoybakterialnoy. Indikacije za antibiotikoterapiitakie kot obstruktivnega bronhitisa. Antihistaminiki preparatypri bronhiolitis bolje, da ne veljajo na podlagi njihovega atropinopodobnogoeffekta. Uporablja se lahko v hudih primerih gormononalnoyterapii (prvih 3-5 dneh bolezni).
Obliteracijski bronhiolitis razlikuje pogosto prehod v hronicheskoezabolevanie. Pojavlja skupnim epitelnih lezija eksudat bronhiols naknadno organizacijo in granulomatozno reakcijo, nato zbledenju v lumen. Etiologija izbris bronhiolitapreimuschestvenno virus (adenovirus, oslovski kašelj, ošpice, itd). Trpijo predvsem otroci v prvih letih življenja. Sluznice obolochkav bronchioles in majhne bronhiji popolnoma uničena, razdalja ihzapolnyaetsya prekrvavljena vlaknasto tkivo. Zaraščenost obychnozahvatyvaet terminal bronchioles bronchioles razdalja spodaj mestaokklyuzii byyvaet pogosto napredovala, razvoj endarteriit svyrazhennym zoženje pljučnih vej arterij. Ko je rasprostranennoyobliteratsii alveolarni tkivo v državni atelektaticheskogoskleroza. Včasih se ohranja pridih alveolarne tkiva. Genezlegochnyh spremembe v teh primerih je povezana s pretokom sekundarno narusheniemkapillyarnogo krvi.
Klinična slika obliterantni bronhiolitis nadaljuje tsiklichno.V prvi (akutni) opazili med kliničnimi znaki akutne harakternyedlya bronhtolita vendar z bolj izrazitim rasstroystvami.Krome okvare dihal v teh primerih sohranyaetsyadlitelno in celo rastočih 2 tedna derzhitsyana temperature vročinskih številk. Rentgenska določeno "Postavljena"senca. Izraženo zaporo pojavi potekajo po normalizatsiitemperatury. V drugem obdobju je otrokovo zdravstveno stanje izboljšuje, vendar je še vedno pojavi ovira razlikuje v pljučih vyslushivayutsyaraznokalibernye crackles, piskanje v izdihu. Obstruktsiyamozhet periodično ojačati včasih spominja astmaticheskiypristup. V 6 do 8 tednov, pri nekaterih otrocih oblikovali pojav"supertransparent enostavno". Morda difuzna porazhenielegkih z progradiently več. Zdravljenje izbris bronhiolitapredstavlyaet velike težave zaradi pomanjkanja etiotropnyhsredstv. Antibiotiki ne preprečujejo akutnem obdobju stoykoyobliteratsii bronchioles. Kortikosteroidi imajo v procesu tekuschemskleroticheskom neučinkovito, pa lahko rekomendovatih uporabljati v zgodnjih fazah posebno velik ostrogobronhiolita (prednizolona, ​​stopnja 2-3 mg / kg). V drugem periodedoza prednizolon postopno zmanjšuje, pomnoževanje obstruktsiinaznachayut Aminophylline in simpatikomimetiki uporablja posturalnyydrenazh in vibracijskega masažo.
BOS z akutno pljučnico, ki jih redko razvitiembronhita povzročiti, da nam je znano le v 2,6% primerov. Tako kartinabronhialnoy obstrukcija in v kombinaciji s tipičnimi kliničnimi in rentgenologicheskoykartinoy bronchopneumonia. Po Tatochenko VK et al. (1981), prisotnost obstruktivne sindroma v začetku pozvolyaetisklyuchit SARS pljučnice z verjetnostjo več kot 95%.
Bronhialna obstrukcija alergični geneza.
Trenutno so zdravniki pogosto soočajo z bronhobstruktsieyallergicheskogo izvora, to je, s tako nozokomialne edinitsamikak bronhialno astmo in astmatičnega bronhitisa. Te oblike lahko respiratornogoallergoza bytdiagnostsirovany v prvem letu zhizni.Obstruktsiya pri teh boleznih je z dvema osnovopologayuschimimehanizmami povzročajo: hiperreaktivnost bronhialnega drevesa in vospalenieslizistoy lupine. Bronhospazem daje kliničnih simptomatikuzabolevaniyu je posledica teh dveh procesov, pa tudi kaki edem dyscrinia, giperkriniya, ki so izražene v manjši meri.
Trenutno je večina raziskovalcev priznana geterogennostbronhialnoy astmo in astmatični bronhitis. Etiologicheskimifaktorami lahko različne alergene: hiša prah, pyltsarasteny in drevesa, živalske dlake in prhljaj, droge, pischevyeprodukty suha hrana za akvarijske ribe, itd Provotsirovatpristupy lahko nespecifične dejavnike, kot so fizicheskayanagruzka, hlajenje, nenadne spremembe v vremenskih razmerah, vonjav himicheskieagenty, duševne obremenitve. Učinek teh agentov je povezana z giperreaktivnostyuretseptornogo naprave zaradi neravnovesja med holinergičnega adrenergične povezave VNS.
Pri dojenčkih hiperaktivnost pogosto nosi pervichnyyharakter. Številni bolniki so imeli jasno nalezljivo zavisimostobostreny (napade) proti virusne okužbe dihal, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezni razpravljali.
Precejšnje težave Predsavlyaet razlika diagnoza mezhduastmaticheskim bronhitis in obstruktivni bronhitis, kaže astmatični bronhitis infektsionnogogeneza.V koristi otyagoschennayanasledstvennost obremenjena pravzaprav alergični zgodovino (alergijo, "majhen" tvorita respiratornogoallergoza- alergijski rinitis, laringitis, traheitis, bronhitis, intestinalnyyallergoz, asociacijo bolezni s prichinnoznachimymallergenom in odsotnosti takšnega okužbe, odpravi polozhitelnyyeffekt, ponovitve napadov, je enakomernost ih.Dlya klinična slika označen z naslednjimi značilnostmi: otsutstvieyavleny zastrupitev distatsionnye sopenje ali "žaganje"narava dihanja, izdiha dispnejo z vspomogatelnoymuskulatury v pljučih auscultated suho piskanje in nemnogochislennyevlazhnye, katerih število se je povečalo, ko se pojavi olajšanje bronhospazma.Pristup, kot pravilo, na prvi dan bolezni in likvidiruetsyav kratek čas, za 1-3 dni. Podpira astmaticheskogobronhita polozhitellny prikazuje tudi vpliv na vvedeniebronhospazmolitikov (ksantinov adrainomimetiki et al.). Bronhialnayaastma treba obravnavati kot kronična vnetna zabolevanieallergicheskogo geneze. Značilnost bronhialne astme napada astmyyavlyaetsya, ki pri dojenčkih proyavlyaetsyarezko nemir otroka ("metanje". "nenahodit mesto") Oteklina prsih pas fiksatsieyplechevogo inspiracijski fazi, tahipneja z zanemarljivim nasprotju preobladaniemekspiratornogo sestavnega dihanja svetlo bazalnyhotdelah izražena perioralni cianozo.
Pri zdravljenju bronhialne astme in astmatičnih zdravil tipa bronhitis primenyayutsyadva: bronhodilatatorji in protivovospalitelnyesredstva. Teofilin, B2-agonisti zagotoviti le odstranitev bronhospazem (stop spastično krčenje bronhialne stene mišice) in ne vpliva na patološko proces je podlaga za bolezen - akutno obdobje etopreparaty. Prevladuje v terapiji mora bytlechenie vnetni proces v zgodnji fazi zabolevaniya.Protivovospalitelnye zdravila se uporabljajo kot osnova, profilakticheskiesredstva prekinitev razvoj bronhialne vnetne protsessov.K Ta zdravila vključujejo - INTAL, Ditek, Zaditen, tayled, ingalyatsionnyekortikosteroidy. Terapija se izvaja za dolgo časa.
Bronhopulmonalna displazija (BPD).
Bronhopulmonalna displazija - oblika kroničnega zabolevaniyalegkih pri novorojenčkih in dojenčkih. To je delno yatrogennymzabolevaniem. Etiologija BPD vključuje številne faktorje: vozdeystviekisloroda v visokih koncentracijah, mehanične ventilacije, pljučni edem, shunt slevanapravo s ductus arteriosus ponavljajočih bakterialnyepnevmonii.
Visoke koncentracije vdihanega kisika vodi v gipertrofiislizistoy lupine sluznic in Cilirani disfunkcija zaderzhkesekreta, ki vodi do oviranja dihalne poti z vozmozhnymvyhodom nato atelektaza, cistične emfizem.
Pozitiven tlak v dihalnih poteh spodbuja razryvudistalnyh dihalno pot, ki vodi do bronhialne obstrukcije, in nadalje na peribronchial fibroze.
Tako je pri otrocih z BPD tracheobronchial sprememb sleduetrassmatrivat kot vzrok za vztrajne kršitve pljučnega parenhima.
Veliko otrok z BPD so označene sopenje in cianozo v sochetaniiso otekanje prsi, viden na rentgenogramme- priznakilegochnoy hipertenzije kot posledica povečane pljučne sosudistogosoprotivleniya kot posledica kronično hipoksijo, nizko obemalegkih, zaporo pulmonalnega vaskularnih rusla- zaostaja VRoSt masse- in nevrološke motnje različnimi stopnjami resnost.
Stopnja smrtnosti otrok z BPD, v prvih letih življenja kolebletsyaot 30 do 50%. Vzrok smrti je postopno hipoksemije, pljučnica, pnevmotoraksa, in srčno popuščanje. Med otdalennyhposledstvy BPD lahko pride do zapore in giperreaktivnostdyhatelnyh načine.
Bronhopulmonalne obstruktivna sindrom malformacije BRONHOLEGOCHNOYSISTEMY.
Pojavnost napak pri bolnikih s kronično zabolevaniyamilegkih območju od 1,4-10 20-50% glede na različne avtorov.BOS na deformacij pogosto ugotovljene pri prvem goduzhizni sredi novonastali okužbe v dyhatelnyhputyah. Pri nekaterih otrocih se obstruktivna sindrom lahko zazna ibez okužbe dihal. Opozoriti je treba, da se pomanjkljivosti dihal značilna velika raznolikost, tako da se osredotočajo le na nekatere od njih.
Razvejane bronhijev anomalije lahko prispeva k spreminjanju pretoka zraka aerodinamicheskihharakteristik in preoblikovati zabolevaniyorganov med dihanjem.
Sapnika stenoza je lahko povezano s kongenitalno defektamiee steno in s stiskanjem od zunaj. Stiskanje lahko vyzvatanomalii sapnika aorto in njegovih vej razvoj, motnje pljučne arterije, razširjeni timus, prirojene ciste in tumorji sredosteniya.Pri aorte nenormalnosti razvoja ali njegovih vej, plovil, ki pokrivajo traheyui požiralnik, zožijo lumen.
V primeru znatnega zožitev sapnika žilnega obroča detirano zboli za pljučnico, ki ga sprejmejo zatyazhnoetechenie in skupaj Bos sindrom. Harakternapoza rebenka-- glavo vrže nazaj, kar zmanjšuje natraheyu tlaka. Pri teh bolnikih, označena s kombinacijo bronhialne obstrukcije disfagije.
Ko stiskanje požiralnika moten zaužitje in uživanja hrane narastaetbronhialnaya obstrukcijo. klinika sapnika stenozo pri prvi planvystupaet izdiha sopenje, včasih mešati, vspomogatelnoymuskulatury del v aktu dihanjem, napadi, cianoza in zadušitve. Stridormozhet poslabšalo naporom, anksioznost, in še posebej, če priemepischi ARI. Opazovani hrupno dihanje lahko imetrazlichny znak: "stertorous". "popping"."žaganje". V nekaterih primerih je trmasta "spastično"bronhitis. Bronhopulmonalna Postopek poteka neprekinjeno ali recidivno-retsidiviruyuschiyharakter. Pri nekaterih otrocih klinična slika stenoze v posleduyuschemzatushevyvaet kronično bronhopulmonalne procesa. V novorozhdennyhklinika nejasno in se kaže simptome nedostatochnostikrovoobrascheniya ali draženje centralnega živčnega sistema. Vdalneyshem simptomi prirojene stenozo lahko prvič proyavitsyana proti bolezni dihal ali alergijski nabuhaniyaslizistoy lupine. Diagnoza sapnika stenoze na osnovi klinične, radiološke in endoskopskih podatkov. Od rentgenologicheskihmetodov uporablja slikanje, kontrastno traheobronhografiya, je obvezno, da kontrast ezofagusnega issedovanie, bronhoskopije, v primeru nepravilnosti v aorto - aortography.
Campbell-Williams sindrom (CRS) je prikazana generalizovannymibronhoektazami povzroča bronhialne hrustanca napake na ravni od 2 do 6-8 generacij. Ko ICS razkrivajo obliteriruyuschiybronhiolit, ki je posledica infekcije, kaširana na vrozhdennuyuosnovu. Klinična slika je značilna prisotnost CRS bronhialnoyobstruktsii in bronhopulmonalne okužbe. Klinični simptomatikkaproyavlyaetsya najpogosteje v prvem letu življenja. Obychnopredshestvuet bolezen respiratorna infekcija. Nastop običajno vsegoostroe in spremljajo hude dihalne kliničnih znakov nedostatochnostyu.Harakternymi so stalnica oteženo dihanje, povečanje telesne obremenitve distatsionnye sopenje, kašelj s izmečka krčevitih, centralna raspolozhennayagorbovidnaya prsih deformacijo, "krače"."gledanje očala", Retarded fizični razvoj-tolkala - škatlo zvočno avskultacija - povsemestnodyhanie oslabljen, suha žvižganje, brenčanje, mešani mokro hripy.Rentgenologicheski - otekanje prsi. Diagnoza osnovanana Bronchological študija. Bronhoskopijo otmechaetsyasmykanie hrustanca in membranskih sten velikega bronhijev. Ko je treba bronhografiinahodyat razširjena bronhiektazije, saj subsegmentarnyh.SVK razlikuje od bronhialno astmo. Prognozpri SVK neugodna. Bolniki običajno umre zaradi progressiruyuscheylegochno-srčno insuficienco. Zdravljenje je konzervativno. Priobostrenii - antibakterijska sredstva in drenažo delovanje pljuč sredstvo sposobstvuyuschieuluchsheniyu (fizikalna terapija, položajna drenaža, masaža, vdihavanje bronhodilatatorji in mukolitike).
Kongenitalna Lobar emfizema (ERS) - deformiranost temelji kotorogolezhit bronhokonstrikcijo z mehanizmom ventila in razvoj emfizema v rezultateetogo ustreznem območju pljuč. Kršitev bronhialnoyprohodimosti zaradi različnih razlogov: defektbronhialnyh kongenitalna hrustanec hipotrofija bronhialne sluznice s obrazovaniemskladok in sluzničnih svečke bronhialne zagozditve zunaj bronhogennymikistami, tumorske plovila anomalously razporejen itd Odnakoodnoy razlog je lahko prirojeno nepravilnostjo legochnoyparenhimy sebi, ki sestoji iz hipoplazija elastičnih vlaken. Vrezultate te spremembe iz režnja pljuč pri izdihu zraka udalyaetsyamenshe od tokov v navdih poveča vnutrilegochnoedavlenie in parenhima prizadetega osnovnega pererastyagivaetsya. oviranje Voznikaettipichnaya. Glavni klinične manifestacije zabolevaniyayavlyaetsya odpoved dihanja. V dekompenzirano formenablyudayutsya astmo z cianoze, kratka sapa, hude kardiopulmonalnega neuspeh. Več kot obolelo doleylegkogo tolkala zvok - boxed, dihanje oslabljeno ali neproslushivaetsya. Mediastinum premakne na zdrav način. V diagnostikereshayuschee pomembnem rentgenski pregled, angiopulmografiya.
Bronhopulmonalna pregled, če ima ERS velik informativnosti.Lechenie - Kirurški - odstranitev prizadetega frakcije - predvsem v"sindrom stresa". V kompenzirano primerih lecheniekonservativnoe, "Noseča upravljanje".
Bronhialna obstrukcija pri vdihavanju tujki.
Aspiracija tujkov pri otrocih ni redko število yavlenie.Naibolshee teženj, navedenih v starosti od 1 leta do3 let (54%). Razmnoževanje tujkov v traheobronhialnomdereve odvisno od velikosti, oblike tujek egopoverhnosti naravo in čim premik tracheobronchial derevu.Po literaturnimi tujkov pogosto lokalizirani v pravomlegkom (od 54 do 70%). Zapleti, ki nastanejo po aspiratsiiinorodnyh organov se lahko pojavijo ob različnih časih in imajo raznyyharakter. Na primer, pljučnica registrirana v 23-25% primerov, traheobronhitisom - B14%, atelektaza - 11%, bronhiektazija z atelectases - v3,2%, itd Uspeh pri zdravljenju teh zapletov je odvisna od svoevremennostiendoskopicheskogo odstranjevanje tujkov.
Simptomatike tujki dihal pri otrocih in vozrasteraznoobrazna je odvisna od več dejavnikov: splošno reaktivnost organizmai bolnikovo starost, lokacijo in naravo tujka, dolžina bivanja Sesalni infitsirovannosti.Nesmotrya telo in različnih kliničnih simptomov njih je lahko značilno za posebno vydelitnaibolee lokalizacije tujkov dihal načinov. Glavni simptomi tujka v oblastigortani so vdihavanja težko dihanje, hripavost ali aphony, razvoj zadušitve. Pomaga diagnozo, poleg laringoskopija, tracheoscopy, navedbo zgodovino nenadne klinične zabolevaniyana ozadju polno zdravja. Otroci s spremenjeno funkcijo grla (dihal, glas, ki tvorijo) mora takoj v bolnišnico. Neskolkochasche izpolnjujejo sapnik tujek - od 43 do66% (v primerjavi z 2,9-18% primerov, lokalizacije v grlu). V teh primerih, tuji telomozhet poteza med podskladochnym prostora in bifurkatsieytrahei. V času možna aspiracija zadušitve, kašelj otmechaetsyapristupoobrazny. Ko tujek lokalizacija bronhahproiskhodit refleks krč bronhijev, ki klinično vyrazhaetsyavnezapnym prihodom bronhialne obstrukcije. Tolkala in auskultativnyedannye, za razliko od bronhialne obstrukcije drugih geneze, nosyatchetky asimetrična - slabitev dihanja sootvetstvuetzone v katerem tujek povzroča hipoventilacijo. Rentgenologicheskimozhno ugotoviti senci Sesalni predmet, atelektaza, smescheniesredosteniya. Če majhno tujka, golosovuyuschel prodrl skozi in določen v eni od bronhijev, dihalni stanovitsyasvobodnym, otroka pomiri po kašljanju. RazvitieBOS v tem primeru se lahko postopno - lokalna bronhitis transformiruetsyav razpršeno, kar otežuje diagnozo. Pri polni pečatenje bronharazvivaetsya atelektaza. Diagnoza pomaga zgodovino tschatelnosobranny. V zvezi s tem je treba posebej omeniti biti klinicheskiepriznaki značilnost tujkov v majhne otroke:
1. maldevelopment grla refleksnih con svoje visoke sposobnosti, lijakasto določa asimptomatično proniknoveniyuinorodnogo telo v dihalne poti;
2. Eden od vidnih simptomov je bruhanje, pogosto ponovijo, ki lahko simulirajo zaužitja tujka in ne egoaspiratsiyu;
3. Neodvisni izhod tujkov je zelo redka;
4. Značilen hiter razvoj bakterij zapletov (neskolkihchasov od 1-2 dni, še posebej v primeru aspiracije tujega telorganicheskogo učinka), ki nastane s hudo gnoynymendobronhitom na prizadeto strani in nadaljnji razvoj pljučnice prejme podaljšano trajanje;
5. del razvoja bronhialne obstrukcije.
Bronhialna obstrukcija aspiracija geneza.
V središču bronhialne obstrukcije aspiracijske geneze mogutlezhat različne bolezni in stanja :. gastroezofagealni refluks, traheoezofagealno fistula, malformacijo gastrointestinalnega trakta, Dijafragmatičan hernija, itd nedavni študiji sindromgastroezofagalnogo refluksa (GER).
GERD razvije kot posledica obstojne in pogoste prejemu soderzhimogozheludka v požiralnik ali zaradi aspiracijo majhnih količin zheludochnogosoderzhimogo dihalnih poti (kronična microaspiration) preimuschestvennovo spanja. Glavni vzrok GERB velja ponihenie tonusai periodičnega sprostitev spodnjega požiralnika mišice zapiralke. Vazhnuyurol razvoj GER igrajo avtonomnega motenj mišice zapiralke, napačno številko kot posledica pretresa možganov. GER lahko bytproyavleniem funkcionalne in organske lezije osrednjega živčnega sistema. Z proyavleniyamGER vključujejo: 1) pogost regurgitacija v prsih vozraste- 2) periodicheskivoznikayuschie spahovanje, slabost, neugodje v prsih, bruhanje po kashlya- 3) pojavom kašlja ali težkega dihanja preimuschestvennonochyu- 4) izboljšanje videza ali kašelj v položaju, ki leži 5) dlitelnoesohranenie podkashlivaniya po napadu. Za diagnozo GER študija ispolzuetsyarentgenologicheskoe kontrasta požiralnika, vnutripischevodnayaRN metrov, fibroezofagogastroduodenoskopiya, bronhoskopijo.
Osnova za zdravljenje sindroma bronho-obstruktivna v terapiji GER sostavlyaetantireflyuksnaya. Učinek je na voljo v 2-3 dneh od nachalalecheniya. Antireflux terapija vključuje naslednje momenty.Rezhim pitaniya-- zadnji obrok je treba opraviti v 3 chasado spanja. Izključeni so izdelki, ki povečujejo GER: paradižnik, kava, kakav, čokolada, sveže kumare, agrumi, sladkarije, maščobne iostrye jedi. Med spanjem priporoča sublimno polozheniepod kotom, ki ni manjši od 40 stopinj, spanja - v trebuh ali desno boku.Naznachaetsya tudi alkalne vode (1% raztopino sode mineralnayavoda) na visoko kislost želodčnega soka - antacidi Cerucalum osnovi 0.7- 0,8 mg / kg v 4 deljenih odmerkih po obrokih techenie10-14 dni encimov.
Traheo- in bronhopischevodnye fistule pogosto pojavljajo tudi pri podajanju napade otroka pervomzhe za zadihanost, kašelj, cianoza. To nablyudaetsyav primere, za širok požiralnik sporočil dihalne poti. Vdalneyshem hitro razvija ali aspiracije bronhitis, libopnevmoniya. Ozka fistula lahko ostanejo neodkrite dlitelnoevremya še preden predšolskem obdobju. Pri vdihavanju bronhitaharakterna odpornost fizičnih sprememb, razlito harakterprotsessa, pogosto razvoj BOS, kot tudi odvajanje velikih kolichestvaslizi. V središču aspiracijske bronhitisa lahko ležijo in disfagija, ki je nastala kot posledica požiranju mišice paralizo in motnjami požiranja koordinatsiiakta ki so lahko povezane z porodno travmo ali ssistemnymi bolezni živčno-mišičnega sistema. Ena prichinaspiratsionnogo bronhitis lahko pareza mehkega neba. Aspiratsiyazdes ima drugačen mehanizem: hrana vstopi v nazofarinksa in zatems zračni tok vstopi v dihalne poti. Klee kanonično v takihdetey mleku pri podajanju tokov iz nosu. Kršitev koordinatsiiglotaniya pogosto videti pri otrocih s prirojeno stridor.
Bronhopulmonalne obstruktivna sindrom kardiovaskularnih bolezni SOSUDISTOYSISTEMY prirojene in pridobljene značaja.
Nastanek sindroma bronhialne obstrukcije s prirojeno serdtsamozhet drugačna. BOS pogosto opazili napak serdtsas obogatitev pljučne promet in povzroča gemodinamicheskiminarusheniyami. Najpogostejši zapleti primeži soprovozhdayuschihsyagipervolemiey in pljučne hipertenzije ponovimo respiratornyeinfektsii in pljučnica, atelektaza, kronični bronhialno patologiya.Stepen resnost BOS s prirojeno srčno boleznijo lahko bytrazlichnoy, vendar v ospredju klinične slike zabolevaniyavystupayut sprememb kardiovaskularnega sistema, oblegchaettraktovku mehanizem BOS.
Prirojena Non revmi karditis. Najbolj stalna priznakometoy patologija je treba obravnavati bolezni srca nedostatochnosts razširjenost odpovedi levega prekata, ki poyavlyaetsyav prvih šest mesecev življenja. Hkrati z dispneja pri 1/4 bolnyhv pljuča so slišali mešano mokro in suho svistyaschiehripy pogosto obravnavajo kot "obstruktivni sindrom".
Pridobljeno karditisa (akutna karditisa). Kot pravilo, prvi priznakizabolevaniya manifest proti SARS ali 1-2 tedne posleny. Na začetku akutne karditisa kaže znake levozheludochkovoynedostatochnosti: težko dihanje, piskanje včasih glasno dihanje v svyazis kot pogosto diagnosticirana pljučnico z obstruktivno sindromom, astmatičnega bronhitisa ali prirojeno stridor. Hkrati odyshkoyvyyavlyayutsya srčnih aritmij: tahikardije ali tahiaritmija bradi-, kardiomegalija.
Malformacije pljučnih plovil. Med temi napak pride naiboleechasto agenesis ali hipoplazija pljučni arteriji in eevetvey, rezhe-- anomalne pljučne venske izliva, arteriovenoznyeanevrizmy. Agenesis in hipoplaziji v pljučni arteriji je pogosto sochetaetsyas srčno popuščanje. Posebne klinični znaki etogoporoka ne. Značilna pogoste akutne respiratorne bolezni, prednostno z bronhoobstruktivnymsindromom. Na pregledu, da je izravnava prsih nastorone poraz v, zhe-- je oslabljen dih nepostoyannymihripami. Radiografsko ipsilateralen opozoriti suzhenielegochnogo izčrpavanje visoko vaskularnega vzorcu, ki izhaja sozdaetsyavpechatlenie supertransparency. Bronchography - brez patologii- nastsintigrammah - ali popolno pomanjkanje pljučne pretok krvi, libogruboe nasprotju z njo. Pomembno za diagnosticiranje napak yavlyaetsyaprovedenie angiografijo je.
Bolezni centralnega in perifernega živčnega sistema.
Pri otrocih s porodno poškodbo, povrezhediyami centralnega živčnega sistema, lahko gipertenzionno- gidrotsefalnymsinromom biti narushenakoordinatsiya dejanje požiranju in sesanje za bruto napak v razvoju možganov, zaradi česar je vozmozhnaaspiratsiya hrane, najbolje tekočina z razvojem SPU. Sosatelnyyi požiranju refleks pogosto v celoti obnovljena leta techeniepervyh tednih ali mesecih življenja, včasih pa teh kršitev sohranyayutsyagodami. Ko miopatije (amyotrophy Verdniga-Hoffmann, Oppenheim bolezen) razvija disfagija, povezanega z pareza od požiranja mišic sposleduyuschim aspiracijske bronhitisa. Ti otroci v starosti več kot eno leto pogosto zmanjša žrela refleks, ki pomogaetv diferencialno diagnozo disfagija. Prizabolevaniyah požiranju motnja živčno-mišičnega sistema, so valovito narava: dobe izboljšave se nadomesti s povečano aspiracijske protsessovv predvsem v ozadju akutne respiratorne bolezni. Oteženo dihanje in neposreden vpliv na virusnoyinfektsii živčno-mišičnega sistema lahko poslabša narusheniyaglotaniya. Razvoj BOS v prirojene miopatije, s neuroinfections (otroška paraliza), medtem ko so dolgotrajne oblike cerebralne paralize pri zelo prezgodaj rojenih otrok v alkoholno fetopathy je lahko povezana tudi z diskinezieybronhialnogo drevesa. Pri otrocih z perinatalno encefalopatijo lahko (razlichnyesindromy) fetopathy alkohol pogosto opaziti BOS povzročil hudo dyscrinia da postoyannoi ni bistveno okrepila v ozadju akutne respiratorne bolezni.
Bronhialna obstrukcija v zameno anomalije.
Bronhialna obstrukcija pogosto zgodi, ko nasledstvennyhanomaliyah izmenjava, ki se pojavljajo z lezijo bronhopulmonalne obstrukcije sistemy.Genez zapleten in zaradi kršitve funkcije celic, ki izhajajo iz teh patoloških sprememb KAKS dihalni sistem in druge organe in sisteme. Naiboleechasto bronhialna obstrukcija pojavlja pri cistični fibrozi, sindrom malabsorpcijski rahitopodobnyh bolezni redko - pomanjkanje pridefitsite alfa-1-antitripsina, mukopolisaharidoza.
Cistična fibroza - najpogostejši monogenskih bolezni z zgodnjim nastopom, hude in resne napovedi. Cistična fibroza peredaetsyapo za avtosomno recesivno način, tveganje, ki ima družino bolnogosostavlyaet 25% z vsako novo nosečnostjo. Frekvenca geterozigotnyhnositeley cistična fibroza gen znaša 5%, v Rusiji njih bolj 8mln.
Znano je, da je cistična fibroza posledica mutacije v genu (lokalizovanv sredi dolgega kraka 7 kromosomi), odgovorne za protein molekulyarnuyustrukturu ki se nahaja v membrani žleznih celic obloge vodov trebušne slinavke, črevesja, dihala, urogenitalnega trakta in nadzira elektrolita (prednostno klorid) vozila med temi celicami in mezhkletochnoyzhidkostyu. Pokvarjena beljakovine se razgradi v celici, ki vodi do degidratatsiisekretov, torej dodelitev skrivnosti velikih simptomov viskoznosti in razvitiyuklinicheskih in sindromov iz vysheperechislennyhorganov in sistemov. Trenutno je skupno število mutacij prevyshaet500. Najpogostejši mutacija F-508 v Rusiji - Q58% primerov.
Dodeli mešani pljučne intestinalno obliko - pri 76,5% preimuschestvennolegochnuyu - 21% in prednostno črevesno - 2,5% bolnikov. Bronholegochnyeizmeneniya prevladujejo klinično sliko, določi svojo prognozo pri 90-95% bolnikov s cistično fibrozo.
Respiratorni sindrom običajno začne manifestira v vozrasteot 2 mesecev do 1 leta, ali ne glede na sindrom prebavil, ali vzporedno z njo. Pljučna sindrom lahko začne ali spnevmonii ali bronhijev obstruktivna sindroma ali kombinacije le-teh.
Bolezen se začne s kašljem, ki je v naravi neproduktivnega, oslovski, boleče. Izpljunek, slina, sluz v nosu ubolnyh otrok viskozne, lepljive, debela. Geneza bronhialne obstruktsiipri cistične fibroze povzroča zlorabo mukotsilearnogo klirensav zvezi z pojavov dyscrinia, diskinezije, otekanje in giperplasticheskimiprotsessami a.
Bronhialna obstrukcija takoj postane dolgotrajna ali retsidiviruyuschiyharakter. Izboljša obstrukcija supuratvni endobronchitis, razvivayuschiysyav s plastenjem okužbo. Proces, ki sodelujejo melkiebronhi in bronchioles. Zaradi vztrajnega obstrukcije pri bolnikih dyhatelnyhputey dety razvoj otekanje pljuč, ki yavlyaetsyarannim in stalna značilnost obstrukcije. Kot rezultat, bronhopulmonalna Postopek dlitelnogotecheniya tvorjen pnevmoskleroz.Pri cistična fibroza bronhiektazija in atelektaza pride pogosto, kar lahko bytmnozhestvennymi, "migracijski" (Subsegmentary, segmentno, kapital), dolgoročni namazi. Večina otrok z mukovistsidozomotstaet telesni razvoj. Zaostajanje v fizičnem razvitiiobuslovleno manj črevesne sindrom, ki je dobro kompensiruetsyafermentnymi droge, kot prisotnost kronične hipoksije gnojni zastrupitve zaradi bronhopulmonalno sprememb. Priosmotre omeniti prsih deformacija chaschev sodčkast (zaradi otekline), najmanj - na račun kilevidnoydeformatsii. Zdi se, deformacije prstov na rokah in nogah v obliki "barabannyhpalochek"In nohti v obliki "gledanje očala". Ko določimo perkussiilegkih "jazz" pljučni zvoki in imennocheredovanie območja skrajšanje pljučni zvoki z obliži korobochnogozvuka. Tipična mukovistsidlza je prisotnost različno velikih vyslushivaemyhvlazhnyh nenehno sopenje, vendar so nekateri otroci, še posebej med poslabšanjem postopku, ni mogoče auscultated sopenje, noopredelyaetsya znatno zmanjšanje pretežno vbazalnyh dihanje pljuč zaradi kopičenja velikih kolichestvavyazkoy sputuma. Pri bolnikih s cistično fibrozo pogosto pojavljajo obostreniyabronholegochnogo procesno bronhiticheskomu ali pnevmonicheskomutipu. Med nastopi poslabšanje postopka bronhopulmonalne ali prikaže usilivaetsyaobstruktivny sindrom dispnejo v mirovanju, cianozo (perioralni, acrocyanosis) tahikardija, sopenje bodisi izgine ali uvelichivaetsyaih količina. V nekaterih primerih, obstruktivna sindromaproiskhodit dobiček na račun hude bronhospazem, kotoryyskoree verjetno povzročil patoretseptornymi motnje in mensheystepeni povezano z alergijami (pogosto drog). Ko je obostrennipo pljučna tipa značilen po dolgotrajni ali retsidiviruyuscheetechenie pljučnico s tvorbo abscesov, zgodnji razvoj bronhoektazov.Nalichie masivna verhnedolevyh pljučnice pri dojenčkih poveča bolj značilno za cistično fibrozo. Rentgenologicheskiodnim najtrdovratnejših simptomov cistične fibroze pljuč yavlyaetsyavzdutie, difuzni pljučnih sprememb - izraženega utolscheniestenok bronhijev, zameglitev bronhososudistogorisunka majhnih elementov, skupno motnost ozadju širitev senci korenine pljuč doperifericheskih oddelkov, njihovo deformacijo. Kot progressirovaniyazabolevaniya je zaporedje patogenov infektsionnogoprotsessa. Posebej izolirali iz pacientov s cistično fibrozo okužbo hronicheskoysinegnoynoy. Sindrom bronhialne obstrukcije v etihbolnyh je bistveno in se odziva slabo za terapijo, ki svyazanos funkcijo Pseudomonas aeruginosa, ki razlikuje proteaze povyshayuschievyazkost izmečka in pomnoževanje genov napako.
Skupaj z bronhopulmonalne patologijo pri bolnikih z mukovistsidozomneredko dodeljenih bolezni prebavil, ki stojijo pred dihalno ryadesluchaev. Črevesne motnje proyavlyayutsyav oblika ima pankreasne insuficience, podhranjenost, dispepticheskihnarusheny (iztrebkov bogat, kašasto, hitro, Navid maščobe, pri čemer neprijeten vonj steatorreya) sredi povečanega teka.
Diagnoza cistično fibrozo na osnovi kliničnih znakov zatrudnenaiz velikega polimorfizma simptomov ne samo bronholegochnoysistemy, ampak tudi s strani gastrointestinalnega trakta