GuruHealthInfo.com

Omfalokela in gastroshize. Dejavniki pogostost in predispozicijski

Dejavniki pogostost in predispozicijski

Prava frekvenca omfalokela in gastroshize med živorojenih je zelo težko reči, ker: (1) Statistični podatki pogosto vzeti iz registrov, ki so vključeni mertvorozhdennye- in (2), do leta 1970, je gastroshize običajno razlagati in evidentiranih kot omfalokela s prelomnimi membrane in ( 3) v zadnjih dveh desetletjih, povečanje pogostosti splava pri odkrivanju fetalne trebušne napak steno.

Poročila iz Liverpoola in BC kaže, da je skupna frekvenca omfalokela in gastroshize približno 1: 4000 novorojenčkov. V 60-ih in 70-ih omfalokela pojavlja pogosteje. V zadnjih 20 letih je prišlo do spremembe v pojavnosti gastroshize in omfalokela. Ni jasno, ali so te spremembe s pogostejšo priznanje gastroshize, kot neodvisni primež (ne "poči omfalokela s školjkami"), ali pa je res, povečanje pojavnosti gastroshize. Številne študije kažejo razširjenost gastroshize omfalokela v razmerju 2: 1 ali 3: 1.

Študiral in vpliv rase, starosti nosečnice, število otrok v družini in socialne razmere relativne pogostosti omfalokela in gastroshize, ne pa da se ni pokazala (tabela. 44-1) za razliko povezavo z zgornjimi parametri.

Tabela 44-1. Omfalokela in gastroshize v bolnišnici otroškem Oklahoma v 1986-1990 (5 let)
Omfalokela in gastroshize bolnišnice Otroški Oklahoma v letu 1986 & amp; ndash-1990 (5 let)

anomalije

omfalokela

Nepravilnosti, v kombinaciji z omfalokela, je najbolje, da razvrstitev razdelitvijo bolnikov s kilo popkovnične v dve skupini: omfalokela sindrom z in brez sindromov. Približno ena tretjina bolnikov z omfalokela so poškodbe na trebušno steno v kombinaciji z znanimi kromosomskih nepravilnosti vključno trisomijo 13, 18 in 21, omfalokela večini primerov v kombinaciji sindrom obrezovanje trebuh ali sestavnega sindrom Beckwith-Wiedemann nosi ime EMG sindrom (exomphalos-macroglossia -gigantism - kila popkovine-macroglossia-gigantizem).

V ta namen je sindrom značilna velika jezikom, ki lahko celo povzroči okvare dihal in hipertrofija notranjih organov, kot hiperplazija trebušne slinavke s povečanjem v Langerhansovih otočkov in hipoglikemija pri novorojenčkih. Hipoglikemija se pojavi pri 50% bolnikov s tem sindromom, običajno na 2. ali 3. dan življenja.

Kariotip s omfalokela kaže, da se v primerih, ko ima plod kromosomsko nepravilnost, kila popkovnica vsebuje samo črevesje. Grott opisano sindrom obrezovanje trebuh pri bolnikih z značilnimi omfalokela.

Pri bolnikih z omfalokela in Downovim sindromom se lahko spreminja pridružene nepravilnosti, vključno požiralnika atrezija in hude malformacije srca in ožilja in centralnega živčnega sistema.

gastroshize

Gastroshize razmeroma redko v kombinaciji z "velikimi" prirojenih anomalij. Značilno za te vice le prisotnost undescended modih. Med drugimi anomalijami je najpogostejši malformacije prebavil, predvsem - malrotation. Sindrom "jabolko lupino" ni značilna za gastroshize, vendar ne moremo reči, da je redka.

Ta sindrom je za prekinitev napredek vrhunsko mezenterične arterije. Tankega črevesa, vrste dolžine in se nahaja distalno jejunal atrezija, leži pretok krvi iz srednjega kolike arterije preko kolčnih debelo črevo anastomozah s krvjo iz iliakalne proksimalni tok motorjem debelega regije v tankem črevesu s.

Najbolj pogoste in hude nepravilnosti, v kombinaciji z gastroshize so posledica črevesne ishemije in predstavila črevesne atrezija in gipoperistalticheskimi držav. Primeri atrezija enim ali več, ki so pogosto opisana. Včasih se dojenčki z gastroshize izrazite znake intrauterino črevesja skrajšanja (sl. 44-6). Približno 20% otrok z gastroshize pokazala nekrotizirajoči enterokolitis, v katerem je običajno benigne, vendar dolgoročno - do 3,5 mesecev.

Antenatalna diagnostika, strategija in dostava

S širjenjem porodniške prakse ultrazvočnega pregleda nosečnice, v večini primerov gastroshize in omfalokela ni bila diagnosticirana, ko je pregled otrok po rojstvu, in samo v maternici (sl. 44-7).

Na ultrasonogramme vidno kila popkovnice ploda v 24. tednu nosečnosti.
Sl. 44-7. Na ultrasonogramme vidno kila popkovnice ploda v 24. tednu nosečnosti. Opomba nemoteno obris omfalokela.

Odprtina v trebuhu zarodka je mogoče videti na UZ pri 10 tednih (šteto od zadnje menstruacije matere). Do 13. tedna črevesa ploda običajno vrniti v trebušno votlino, zato je v tem obdobju je mogoče opredeliti kot omfalokela in gastroshize. Zelo pomembna na prvi študiji ali v naslednjem razločevanje med obema razvad.

Omfalokela ima zaobljenimi linijami ustrezno ehogen prevleka kile vrečko, ki odstopa od popkovine. Gastroshize nima gladke obrise ali prevleka eventrirovannye vrečko telesa in se nahaja na razdalji od popkovine. V literaturi obstajajo napake diagnozo, vendar, kot pravilo, ultrazvok dovolj omogoča natančno diagnozo kot omfalokela in gastroshize.

Zelo informativen diagnostični test na vsebino matere a-fetoproteina (AFP), ki je na ravni povečal in omfalokela in gastroshize. S mora biti večje število AFP skrbno pregledati na prisotnost sadnih kombinaciji nepravilnosti. V primeru omfalokela ali drugih "velikih" prirojenih anomalij se lahko dokaže, amniocenteza, ki nam omogoča, da zagotovi najbolj popolnih in točnih informacij za starše in za ustrezno pripravo na nadaljnje vodenje nosečnosti in skrbi za otroke.




Številni raziskovalci predlagala algoritem, ki vam omogoča, da izberejo po diagnozi racionalno taktiko. Na primer, lahko odkrivanje velikega popkovna kila ali več prirojenih anomalij matere svetovati splava.

Če se odloči, da bo nosečnost, je treba razpravljati številna vprašanja. Velikost in stopnja izboklino trebušnih organov lahko zmanjša s povečanjem plod. Da bi v celoti obvesti mati in oče otroka, je treba izvesti skrbno opazovanje in ponavljajočih se ultrazvok, ki omogoča vsakič prejemanja in opravljanja starše z najbolj "sveže" informacije.

Pomembno je, da v tej fazi jasno, da usklajuje ukrepe in načrte za starše, porodničarjev, pediatrov in pediatričnih kirurgov. To je potrebno, da razpoložljivi podatki za določitev ocenjene vrednosti predhodno operacijo in razpravljala o tem vprašanju s starši.

Ponavljajoča serijsko ultrazvočni pregled - najbolj informativen način ugotavljanja, kako se otrok razvija z gastroshize, čeprav niti velikost poškodbe trebušne stene, ali narava eventirovannyh organov niti trajanje izpostavljenosti plodovnice, da bi bilo mogoče z gotovostjo napovedati izid.

Kljub temu, razširitev zank tankega črevesa in odebelitev svojih stenah govorijo bolj resne napovedi v smislu črevesne lezije in hujše kliničnim izidom. Če upoštevamo to stanje, potem lahko bolniki z visokim tveganjem s temi spremembami se je za prezgodnji porod.

dostava

Po nekaterih publikacijah, je povečanje preživetja pri otrocih z omfalokela / gastroshize povezan delno z uvedbo prakse selektivnega pošiljke s carskim rezom, ki je narejen le v primerih, ko na lahko podlaga ultrazvoka samozavestno govoriti o koncu "zorenja" pljuč pri plodu. Vendar pa je večina avtorjev ne rečem zmanjšanje pojavnosti zapletov in zmanjšanje umrljivosti med porodom, ki ga carskim rezom. Nenavadno, ampak vaginalne rojstva, se zdi, da je manj travmatična za te bolnike.

Prognoza za omfalokela slabše kot gastroshize, vendar tako razvad odvisna malo na prenatalne diagnoze in način dostave.

zdravljenje

Antenatalna diagnostika optimalno pripraviti za rojstvo otrok s poškodbami v trebušno steno. Ko je diagnoza gastroshize ustanovljena pred rojstvom, je treba postopek po rojstvu otroka lahko v sili. Ko omfalokela, predvsem majhnost, na eni strani, intervencija mora biti tudi v sili, ampak tako nujnost kot gastroshize, ne, in otrok pred operacijo je predmet temeljitega pregleda.

Gastroshize splošno popkovna kila nujno izvesti preoperativno pripravo. Najprej je izpraznil prebavila, ki mu preprečuje raztezanje. V ta namen se v želodcu dajemo oralno ali nazogastrično cevko, skozi katero se izsesanje izvede enostavno. Prav tako je pomembno, da se ohrani telesne temperature otroka in zaščito eventrirovannoe trebušne vsebine.

Opisuje številne naprave, zasnovane za zaščito eventrirovannyh organov, posebno vrečke črevesa, premaze, prelivi, zlasti s toplo raztopino kuhinjske soli, ampak raje zapreti trupla plastične folije (Saran Wrap, Glad, Handi-Wrap), nad katerim nalaga velike suho sterilno preliv.

Takoj začne dajanje antibiotikov in tekočine infuzijsko zdravljenje. Na podlagi prospektivne analize ravnanja od 30 bolnikov, ki smo jih razvili shemo zdravljenja z infuzijo v predoperativno obdobju. V skladu s to shemo najprej intravenski koloidnih raztopin v odmerku 20 ml / kg, čemur sledi raztopino laktata Ringerjevo (bodisi 0,25 ali 0,50 fiziološke raztopine z dodatkom kalija), tako da je bila celotna količina 122 ml / kg + 54 ml v prvih 24 urah življenja.

Ko ostanek kirurgija pri otrocih s omfalokela in gastroshize je tam povečan pritisk v trebušni. Preveč napetost trebušne stene vodi do bolezni dihal, povezanih z visokim ugledom prepone, in kršitve venske vrnitve k srcu, kar je posledica stiskanja vena cava.

Da bi zagotovili, da je varno izvajati radikalne posege, ki so potrebni intraoperatively izmerjena intragastrično tlak v sistemu ali zgornjo in spodnjo veno kavo, ali pa oboje. Ta meritev je zelo koristno, med operacijo, vendar v večini primerov se ne izvaja in analizo materiala v publikacijah, ta številka ne upošteva, še bolj pa v primerjavi.

Bolj pogosto, je odločitev o izbiri načina posredovanja je narejena na osnovi kliničnih podatkov in odčitavanje skupno razpravo o tem vprašanju, ki ga je kirurg in anesteziolog. Po naših izkušnjah, če je to potrebno vdihavanja tlak manj kot 40 cm H20 z dobrim periferne prekrvavitve, napoveduje ugodno v zgodnjem pooperativnem obdobju, v konvencionalnem tekočine in podporo dihanju in možnost hitrega otroka odstranitvi tubusa.

KU Ashcraft, TM Holder
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný