Pilocytic (piloidnye) astrocitomi

Ključne funkcije

·-         povprečna starost manifestacije je nižja kot pri tipičnem astrocitomov

·-         rentgenski znaki: ločen subjekt kopiči kontrast, pogosto cistična s vozel v steni

·-         Histologija: kompakten ali ohlapno nameščen astrocitov Rosenthal vlakna ali eozinofilnih zrnate telesa

·-         NEVARNOST ocena stopnjevanje in pretirano zdravljenje, če je tumor ustrezno ne prizna. Samo histološke podatki so lahko underconsideration so temeljni radiološki podatki

terminologija

Pilocytic astrocitom (PAC) - to je ime trenutno priporočljiva tumorjev, ki so bili prej imenovanih cistično cerebralno astrocitomi, mladoletnih pilocytic astrocitomov, gliomov na vidni živec in hipotalamusa. PAC bistveno razlikuje od vlaknenih ali difuzno infiltracijsko astrocitomov na njihovo sposobnost, da prodrejo v bistvu možganov in ozlokachestvlyatsya.

lokalizacija

PAC izvirajo iz glia in pojavljajo najpogosteje pri otrocih in mladih.

1.      gliom vidnega živca in hipotalamus:

A.    PAC, ki izhaja iz vidnega živca imenujemo optičnega živca gliomov

B.medtem ko je v mestu chiasm jih ni mogoče vedno odlikuje kliničnih in radioloških podatkov iz tako imenovane hipotalamusa gliom gliomov ali regijo III prekata

2.      cerebralne hemisferi: Bolj pogosta pri starejših bolnikih (tj mladi) kot gliomov iz vidnega živca ali hipotalamusa. To je ti PAC je mogoče zamenjati z fibrilarnega astrocitomov, ki imajo večjo malignost. PAC pogosto definirana s prisotnostjo cistične komponente s stensko enoto, akumuliranje kontrast (ki netipično za fibrilarni astrocitom) - v nekaterih PAC ima vodnega kamna

3.      stem gliomov: Običajno fibrilarni infiltracijsko vrsto in le malo pilocytic. Tumorji, povezane z PAC lahko najbolj ugoden prognostičnega skupino "hrbtna exophytic" tumorjev.

4.      mali možgani: Prej cistično cerebelarni astrocitomov (cm. spodaj).

5.  hrbtenjače: Tudi tukaj lahko srečate PAC, vendar informacije o njem zelo malo. Spet, bolniki so običajno mlajši kot pri CM fibrilarni astrocitomov.

histologijo

PAC sestoji iz ohlapno vezan tkanine obsega zvezdnati astrocitov mikrokistoznyh regije vsebujejo eozinofilnega zrnat telo, vpeta področjih gosto tkivo so sestavljeni iz podolgovatega in fibrilarnega celic je pogosto povezana z nastankom Rosenthal vlakna. Zadnji dve posebnosti lažjo diagnozo. Druga značilnost je, da se tumor lahko prelomi skozi pia mater in razširiti na SAP. PAC lahko prodrli tudi perivaskularni prostore. Pogosto opazimo širjenje žil. Pogosto (zlasti v PAC v malih možganih in možganski hemisferi) je pokazala, večjedrni celice velikanke z jedra razporejeni po obodu. Mitoza je mogoče videti, vendar niso tako zaskrbljujoče kot v fibrilarni astrocitomov. Obstajajo lahko tudi območja nekroze. Čeprav jasno razlikuje tumorja roba (vizualno in MRI) vsaj 64% PAC prodrli okoliški parenhim, zlasti belo trdno snov (Klinični pomen tega ni znan, ena študija je pokazala nobenih statistično znatno zmanjšanje preživetja)

  vlaken Rosenthal - v obliki loka ali spiralno oblikovanih citoplazme eozinofilnega vključke, sestavljene iz agregatov glialnih vlaken spominja gializ. v brisov Masson trikromsko so pobarvane v rdeči barvi

Video: astrocitom - "zvezda" tumorja

Razlikovanje z difuzno infiltracijsko ali fibrilarni astrocitom: Če nimate koli od zgoraj navedenih ključnih značilnosti razlikovati te vrste tumorjev samo v histoloških značilnostih ni vedno mogoče. To je lahko še posebej težko, ko so le majhni delci (na primer, po stereotaktičnega biopsija). Med dejavniki, ki kažejo na diagnozo, so najpomembnejše počutje starost bolnika in rentgensko ugotovljenih znakov.

malignost: Opisano maligno degeneracijo tumorja, pogosto po mnogih letih. To se lahko zgodi brez obsevanjem, čeprav v večini primerov, je obsevanje izvedena.

rentgenografske znaki

Na CT in magnetno resonanco PAC ponavadi videti dobro zaokrožen, se kopičijo kontrast (za razliko od nekaterih fibrilarni astrocitomov nizke stopnje), pogosto cistična sestavni parietalnih uzlom- perifocal edem slabo izražena ali odsoten. Kljub temu, da lahko kjerkoli v centralnem živčnem sistemu, najpogosteje se nahajajo periventrikularne.

Pilocytic astrocitom v malih možganih

Ključne funkcije

·-         Pogosto cistična polovica od katerih ima stena površinsko enoto

·-         Ponavadi se kaže v starosti od 10-20 let

Video: Hope (Golden) Chernoknizhnaya

Prej znan kot nespecifična in nejasne izraz cistično astrocitom v malih možganih. Eden od najpogostejših tumorjev pri otrocih (&asymp-10%), s čimer tvori 27-40% tumorjev PCF pri dojenčkih. Lahko se pojavijo tudi pri odraslih, vendar je v mlajših letih in z daljšim pooperativne preživetje kot z fibrilarni astrocitomov. 

klinične manifestacije

PAC cerebelarni simptomi so ponavadi enaki kot pri vsakem tumorja PCF, t.j. GTF ali cerebelarne motenj. Ponavadi se kaže v starosti od 10-20 let.

histologijo

Classic "mladoletnike pilocytic astrocitom" male možgane ima značilen makroskopske (cistična struktura) in mikroskopske (gobast videz) znake. Druge mikroskopske lastnosti

Ti tumorji so lahko trdna, vendar je večina so ciste (torej staro ime "cistične malih možganov astrocitom") in običajno imajo dovolj velik ob odkritju (cistične tumorje: 4-5.6 cm - s solidnimi tumorji: 2-4, 8 cm). Cista tekočina vsebuje veliko količino beljakovin (ponavadi &asymp-4 enote Hounsfield večja od CSF na CT).

Pri 50% cistično tumorjev poka parietalnih Node- cista steno zastopnika reaktivno, ki niso tumorsko tkivo malih možganov ali podložene Ependimska Celica (ne nabirajo na kontrastnem CT). Preostalih 50% tumorjev nimajo vozlišče in cist stene so tumorske celice z majhno količino (akumulira kontrast CT).

Histološka klasifikacija Winston

Razvrstitev Winston predstavljeni v Tabela. 14-16. 72% PAC male možgane bilo od tipa A ali B, 18% kazala znake tako 10% pa jih nima.

Tabela. 14-16. Razvrstitev malih možganov astrocitomov

priporočil za zdravljenje

Ti tumorji so počasi narašča. Postopek izbire pri zdravljenju je kirurška odstranitev max število v tumorskem tkivu, ki se lahko proizvajajo brez nevarnosti nevrološki deficiti. V nekaterih primerih je omejena resekcijo je uvedba tumorja v možganskem deblu, vključevanje kranialnih živcev ali krvnih žil. Ko tumorji, sestavljeni iz vozlički tumorja in prave ciste se preprosto izbrišete Node- cista stena ni tumorsko tkivo in ga ni mogoče izbrisati. Ko tumorjev s tako imenovano "False" ciste, ki imajo gosto steno, akumuliranje kontrast (s CT in MRI), je treba tudi odstraniti. Glede na to, da je v teh tumorjev visoka raven 5- in 10-letnega preživetja, in dejstvo, da med obsevanjem velikega števila zapletov in dejstvo, da mnogi ne v celoti odstranili tumor raste za 5, 10 ali celo 20 let zelo malo, je priporočljivo, da ne izvaja pooperativno obsevanje. Bolnike je treba spremljati s ponovljenim CT in MRI je ponovila operacijo na ponovitve. Obsevanje je prikazano šele, ko neizrezljivega Zagonov (t.j., operacija, če je na voljo, je vedno prednostna), ali s ponavljajočimi malignim histologijo. Za mlade bolnike nosi HT prednost pred obsevanjem.

Priporočila se nanašajo na GTF.

obeti

Otroci z malih možganov PAC tipa A (Winston) imajo 10-letno preživetje v 94% primerov je, medtem ko je v tipa B je opaziti le v 29% primerov.

Tumor ponovitev pojavlja precej pogosto. Trditev, da se običajno pojavi v &asymp-3 leta po operaciji, je sporna, saj kot je dobro znano, zelo pozno ponovitev (ki moti Collins zakon da se tumor lahko velja pozdraviti, če ne ponovitve za obdobje, ki je enaka bolnikovo starost ob diagnozi + 9 mesecev). Poleg tega so nekatere tumorje tudi po delni resekcija stop raste, da je tudi oblika zdravljenja.

GTF, ki zahteva zdravljenje, opazili v 20% primerov po operaciji.

Glioma vidnega živca

je &asymp-2% gliomov pri odraslih in 7% pri otrocih. V Pogostnost strmo narašča (do &asymp-25%) v prisotnosti nevrofibromatozo (MNF).

Naslednje oblike vidnega živca gliomov:

1.      poraz enega optičnega živca (optični chiasm brez ubiranje)

2.      poraz chiasm: bolniki z bolniki upravljanja javnih financ je manj pogosta kot pri sporadični primeri

3.  multsentricheskoe poraz obeh optičnih živcev, vendar brez sodelovanja vidnega chiasm: praktično pojavi le na PFM

Video: Vic 3 leta, z diagnozo cerebralne astrocitom,

4.      v povezavi ali kot del hipotalamusa gliomom

histologijo

Večina je sestavljena iz astrocitov z nizko stopnjo malignosti (pilotsitov). So redko rakav.

klinične manifestacije

Zgodnji znak glioma, ki vplivajo na samo enega vidnega živca je neboleč izboklina zrkla. S porazom vidnega chiasm in različnih možnih nespecifične motnje iz vidnega polja (ponavadi enostranske) brez exophthalmos. Velike tumorji chiasm lahko povzroči motnje funkcij hipotalamusa in hipofize in GTF zaradi okluzije Monroe lukenj. Glioze vidnega živca je mogoče videti na fundoskopija.

diagnostika

Video: Operacija - odstranitev možganskih meningiomas

Anketa kraniogramme: ponavadi neuporabna, čeprav je v nekaterih primerih, posebno namestitev je mogoče zaznati širjenje vidnega živca kanala.

CT / MRI: CT kaže veliko zgradbo v orbito. MRI lahko zazna sodelovanje optičnega chiasm in hipotalamusa. Na CT in MRI z lezij vidnega živca videl fusiform, kopičenje kontrasta povečanje svoje velikosti, ponavadi razburljivo >1 cm po dolžini.

zdravljenje

Oteklina, zajame le en vidnega živca chiasm ne, je treba odstraniti transkranialno pristop izrezu celotnega živca in zrkla v chiasm (transorbital dostop Kronlein za to ni dobro, ker tumor, lahko ostanejo v kult optičnega živca).

Tumorji chiasma običajno niso predmet kirurškega zdravljenja razen biopsijo (zlasti v primerih, kjer vidnega živca gliom težko razlikovati od hipotalamus gliomom) manevriranja ali odstranitev redkih exophytic komponent za izboljšanje vida.

nadaljnja obdelava: HT (zlasti pri mladih) in se uporabljajo za obsevanje chiasmal lokalizacijo multicentrične tumorjev po operaciji, če odkrita v nadaljevanje tumorske rasti chiasmal resekcija koncu živca, in v redkih primerih, ko je tumor maligni. Tipičen potek zdravljenja radioterapijo v obliki 45 Gy 25 sej 1,8 Gy.

hipotalamus gliom

Pilocytic astrocitom iz hipotalamusa in prekata regija III najdemo predvsem pri otrocih. Na skandiranje lahko tumor pojavi kot intraventrikularni izobraževanja. Mnogi od njih so delno zadela in chiasm, s tem, da je težko razlikovati od vidnega živca glioma.

lahko pride do tumorjev tako imenovani "Diencephalic sindrom." To je redek sindrom pri otrocih, se z uvedbo gliomom v frontalnem hipotalamusu ponavadi posledica. Pri klasični obliki opazili kaheksije (izguba podkožne maščobe), perevozbudimost, evforičen obnašanje. Prav tako je lahko hipoglikemija, srčna razvoj, makrocefalnih.

V primerih, ko je skupna resekcija ni možna, je treba dodatno zdravljenje izvede kot je določeno za glioma vidnega živca.

Greenberg. nevrokirurgija