Kirurško zdravljenje nadledvične žleze

Adrenalne razdeljeno na zunanjo plastjo - lupina in notranja medulla. Adrenokortikalne nastala iz parenhimatičnem organu, ki se nahaja približno na spolnih žlezah adrenogenital glavnik o 5. tednu nosečnosti. Adrenokortikalne tkivo se lahko določi v jajčnikih, testisov in semenčic kabla. Sredica nadledvične žleze tvorjen iz nevrološkega grebena ima ektodermalnih izvor.
Vsaka nadledvična žleza napaja s krvjo tri arterij: zgornji adrenalne (od spodnjega diafragmalnega arterije), povprečna nadledvične žleze (od aorte) in spodnji nadledvične (ledvic arterij). Ta plovila razdeljen na več vej, sestavljeni iz najmanj 50 arteriol. Levi nadledvične Dunaj ponastavi kri v ledvično veno na isti strani, medtem ko je desno nadledvične Dunaj teče v slabše vena cava.

Indikacije za kirurško zdravljenje

primarni aldosteronizem

Ta bolezen je približno 1% vseh bolnikov s hipertenzijo je rezultat adenomov (Cohn sindrom, 75%), adrenalna hiperplazija (24%) ali raka adrenokortikalne (1%). Drug redek vzrok hiperaldosteronizem lahko glukokortikoidni odvisne hiperaldosteronizem. Bolniki s primarnim hiperaldosteronizmom ugotovili hipertenzijo (dolgoročne in težko nadzorovati), šibkost mišic, polidipsija, poliurija, glavobol in splošna oslabelost.

diagnostični testi
Vsak pacient z naključnim hipertenzijo in hipokaliemijo (manj kot 3,2 mmol / l) ali hipokaliemijo pri bolnikih, ki prejemajo diuretike, kljub dopolnilo kalijevih pripravkov, bolezen treba izključiti. Prav tako se lahko označijo tudi hipernatremije, alkaloza in hyposalemia. Potrjeno diagnozo visok krvni in aldosterona urina zaradi nižje renina. Poleg tega, da pacienti ne zmanjšujejo koncentracije aldosterona v luči natrijevega obremenitve. Ko je diagnoza potrjena biokemično, je pomembno razlikovati bolnikov z enostransko nadledvične adenoma in nadledvične hiperplazijo, kot v primeru adenoma bolezni je skoraj vedno ozdravljiv. Za slikanje tumorjev opravljeni CT, MRI ali optično yodholesterolom selektivno venska kateterizacija odvzemom krvi za aldosterona in kortizola. Razpoložljivost nadledvične velikosti tumorja med 0,5 in 2 cm na drugem nemodificiranim nadledvične aldosteroma običajno potrditi diagnozo, če so ustrezni hormonskih in biokemičnih spremembah.

Kirurški politika zdravljenje
Pred kirurški bolniki predpisano kalija drog, natrijev omejitev, in spironolaktona (antagonist aldosterona). Poleg tega je možno določiti amilorida (natrija ki zadržujejo diuretiki), antagonisti kalcijevih kanalčkov in angiotenzin-konvertazo. Najboljši način zdravljenja pri bolnikih z enostransko tumor je laparoskopski adrenalektomiji. Po operaciji, lahko bolnik potrebuje dajanju fiziološke raztopine, fludrokortizon (50-100 mcg / dan), ali, redkeje, glukokortikoidi, če razvoj insuficience nadledvične žleze. Po adrenalektomiji pri 80% bolnikov je izboljšan profil krvnega tlaka in v večini običajno vsebnost kalija v krvi. Pri bolnikih z obojestransko hiperplazijo je označena izboljšanje po adrenalektomiji le v 20-30% primerov, in pri bolnikih po operaciji se lahko s selektivno kateterizacijo nadledvičnih ven izbran za študij vsebine aldosterona in kortizola. V preostalih bolnikih prednosten medicinski terapiji z spironolakton, triamteren ali amilorid.

hiperkortizolizma

Ne glede na etiologiji bolezni se kaže simptomov Cushingovim sindromom zaradi hipersekrecije kortizola kompleksa. Zaradi Cushingovim sindromom vključujejo-ACTH izloča tumor hipofize, ki vodi do tvorbe dvostranskega adrenalne hiperplazije (Cushingov bolezni, 70%) - primarne adrenalne adenom, hiperplazija ali karcinom (20%), ektopična-ACTH izločajo tumorji (drobnoceličnega pljučnega raka, raka trebušne slinavke prostate, rak ščitnice, timus in drugi organi - 10%) ali eksogena dajanje kortikosteroidov. Bolniki z oznako telesne mase, šibkost mišic, poliurija, čustveno labilnost, luna obraz, akne, hirzutizem, centralno debelost, visok krvni tlak, sladkorna bolezen, in virilization.

Video: incidentalomas (tumor) iz nadledvične žleze. Diagnoza in Laparoskopska adrenalektomiji za Waltz

diagnostični testi
Diagnostični Testi v Cushingovim sindromom mora potrditi diagnozo in ugotoviti etiologijo bolezni. Prikazuje lastni preizkus dušenje deksametazon nizko-dozirana (1 mg). Bolniki z vsebnostjo sindrom kortizola Cushingovim običajno ni zmanjšala pod 3 mg / dl, čeprav se prag lahko razpravlja zmanjša koncentracijo hormona. Bolniki z negativnim deksametazonom majhnega vzorca, vendar z značilnimi klinične manifestacije, klasične opravi deksametazon vzorca (2 mg v 48 urah), ali določanje vsebnosti kortizola v dnevnem urinu. V nekaterih centrih, vse, opredelitev kortizola v slini. Za določitev vir prekomerne produkcije vsebin kortizola delujejo preuči ACTH v krvni plazmi in v veliki preskus zaviranje deksametazon (8 mg). Vizualizacije nadledvične tumorji izvedemo z uporabo CT ali MRI yodholesterolom- tumor hipofize vizualizirali z uporabo MRI in selektivnimi vensko kateterizacijo kamnite sinusov po stimulaciji-kortikoliberin.

Trener kirurški
V Cushingove bolezni delujejo transsphenoidal hipofizektomije in mikrokirurškega odstranitev hipofize tumorja. Lahko se uporablja in sevanje, vendar so rezultati običajno zamudo, in kot posledica zdravljenja pogosto razvije panhypopituitarism. Postopek izbire za bolnike z enostranskimi tumorji nadledvične žleze je laparoskopski adrenalektomiji, medtem ko je pri bolnikih s karcinomom priporočajo za delovanje odprtega dostopa. Dvostransko laparoskopski adrenalektomiji se uporablja za zdravljenje bolnikov s Cushingovim bolezni, za katero ne obstaja odpust bolezni po izpostavljenosti ali gigyufizektomii, kot tudi nekaterih bolnikih z hiperkortizolizma zaradi zunajmaternične proizvodnje akt za lajšanje simptomov Cushingovim sindromom se lahko uporabljajo droge Steroidogeneza inhibitorjev (ketokonazol, metiraponom, aminoglutetimidom).
Pred operacijo je treba popraviti motnje elektrolitov, in vsi bolniki predpisano eksogenih glukokortikoidov (hidrokortizona 100 mg intravensko vsakih 8 ur). Po enostransko adrenalektomiji za mesecih postopoma zmanjšala glukokortikoidi odmerek do popolne odpovedi. Po dvostranski adrenalektomiji zahteva vseživljenjsko zdravljenje s hidrokortizonom (20 mg vsako jutro in vsak večer 10 mg). V nekaterih primerih, mora prejemnik fludrokortizon (50-100 mg / dan peroralno), v času stresa hormona dozo poveča. Po enostransko adrenalektomiji za adenom prognozo je zelo dobra. Po dvostranskem adrenalektomiji približno 20% bolnikov, ki so zaradi stalne rasti tumor hipofize razvija Nelson sindrom (hiperpigmentacija, glavobol, exophthalmos in slepoto).

adrenokortikalne karcinom

Ta redek tumor se pojavlja pogosteje pri ženskah kot pri moških, in je bimodalna porazdelitev na pojavnost starost: tam z največjo pogostostjo pri otrocih, mlajših od 5 let, in pri odraslih v četrtem in petem desetletjih življenja. Približno 50% teh tumorjev je nedelovanje. Preostala polovica kortizola proizvaja (30%), androgene (20%), estrogenov (10%), aldosteron (2%) ali več hormonov skupaj (35%). Adrenokortikalne karcinom je značilna hitrim nastopom Cushingovim sindromom z znaki virilization. Nedelovanje tumorji so običajno predstavljene v obliki in spremljajo bolečine v trebuhu na tem področju, ali še manj pogosto, izguba telesne teže, hematurija, varikokelo in dispneja. V večini primerov so tumorji sporadično, ampak se lahko pojavi kot tumor, ki ga sestavljajo Li-Fraumeni sindroma ali MEN I.

diagnostika
Biokemijski testi se izvajajo z enostranskimi nadledvične tumorji so opisani v poglavju o nadledvične incidentalomas. Najpogosteje uporabljene metode slikanja sta CT in magnetno resonanco. velikost tumorja je najpomembnejši napovedovalec malignosti. Karcinomi so pogosto nastanek več kot 6 cm v premeru. Druge značilnosti, ki omogočajo sumi rast malignih tumorjev s CT so neenakomerno konture in robovi tumorja, heterogenost strukture in značilnosti krvavitve. MRI karcinom razlikujejo zmerno jakost signala na-T2 slike (razmerje gostote nadledvične tumorja gostote jeter 1,2-2,8). Priporočljivo je, da izvede fino igle aspiracijsko biopsijo bolnikov tumorskih z enostransko nadledvično žlezo in tvorita zgodovino karcinom pljuč, dojke, želodca, ledvic, debelega črevesa, melanoma ali limfoma, kot tudi simptomi navedenih bolezni. Pred biopsijo, da bi se izognili hipertenzivna kriza je treba izključiti feokromocitom.

} {Modul direkt4

Video: Elisha A. Fedorov, adrenalektomiji, poročanje prvi kanal

Trener kirurški
Popolna kirurška odstranitev tumorja je edina možnost za obnovo in podaljšanje življenjske dobe. Običajno priporočljivo transabdominalna adrenalektomiji z odvzemom enega bloka obdaja struktur, vključenih v patološkem postopku (jetra, ledvice, vranica ali trebušne slinavke). Pri velikih (večjih od 10 cm) lahko tumorji pravice uporabijo tudi thoracicoabdominal pristop. Če sumite, da maligni tumor laparoskopsko operacijo običajno ni priporočljiva. V primeru delne odstranitve tumorja in metastatskega lezij adrenolytic predpisana mitotan drog in drugimi zdravili proti raku drog, kot etopozid, cisplatina in doksorubicin. Bolniki s popolno resekcijo tumorja 5-letno preživetje je 32-48%. Prediktorji slabo prognozo preživetja so velikost tumorja več kot 12 cm, šest ali več mitoze nakazana, intratumorsko krvavitve, lokalna invazija in daljni metastaz.

Presežek spolni steroidi

Virilization in feminizacija lahko posledica številnih bolezni, ki vključujejo kongenitalno adrenalno hiperplazijo, benignih in malignih tumorjev nadledvične žleze, jajčnike in testise tumorji hipotalamusa in hipofizne bolezni, placente motnje in dajanje eksogenih spolnih hormonov. Kongenitalna adrenalna hiperplazija obstaja v različnih izvedbah, odvisno od odpovedi določenega encima. Nastalo poporodna nadledvične virilization običajno posledica tumorja ali raka. Znaki virilization pri ženskah je hirzutizem, klitoromegalija, alopecija, atrofija dojk in gipomenoreya. Moški feminizirni tumorja vodstvo na ginekomastija in atrofijo testisov.

diagnostični testi
To je potrebno za izvedbo določitev kariotipa za diagnosticiranje kromosomske nepravilnosti, kot so, npr, Klinefelterjev sindrom in preučevanje spolnih steroidnih metabolitov v krvi ali urina za diagnozo pomanjkljivosti tipa encimov, kot je opisano v poglavjih 10 in 15. Za razločevanje med adrenalna hiperplazija in tumor mogoče uporabo testa supresivno dušenje deksametazon (2-4 mg / dan v štirih ločenih odmerkih za 7 dni). Za lokalno diagnozo opraviti CT, MRI in skeniranje yodholesterolom.

Trener kirurški
Prirojena nadledvične hiperplazija običajno ni predmet kirurško zdravljenje. S prebitkom spolnih steroidov v nadledvičnih izvora zaradi tumorja ali raka delujejo adrenalektomiji. Predoperativna priprava je enaka kot v Cushingovim sindromom. Pri bolnikih z adenokarcinomom slabo prognozo.

feokromocitoma

Med vsemi bolniki s hipertenzijo v 0.1-0.2% ad je vzrok za povečano-kateholamina izločajo tumor nadledvične sredice in extraadrenal chromaffin tkiva. Ti so pogosto označuje kot "10 odstotkov tumorja," kot je v 10% primerov pa so dvostranski v 10% primerov malignega, v 10% primerov pojavijo pri otrocih, v 10% primerov imajo extraadrenal lokalizacija v 10% primerov je dedna (razvijanje MEN sindrom kot del IIA in IIB MEN-sindrom von Hippel-Lindau nevrofibromatoza et al.). Glavoboli, prekomerno potenje in tahikardija pomeni klasično trojico feokromocitom. Pri nespecifični simptomi so nemir, tremor, izraženo glavobol, parestezija, rdečico, bolečine v prsih, povečano dihanje, bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje. Najbolj tipična klinična značilnost je visok krvni tlak, ki je lahko stalna ali občasno.

diagnostični testi
Diagnoza je treba narediti pri bolniku, ki je stres. Dnevni urin zbirajo za določitev kateholaminov (adrenalin, noradrenalin, dopamin) in njihovih metabolitov (vanililmandelne kisline in metanephrine Normeta-nefrinov). Za potrditev diagnoze se uporabljajo tudi za določitev vsebine metanephrines, kateholaminov in Yaromogranina A v krvni plazmi. Provokativni testi, kot so infuzijo zatiranje napaka-Estrus ali klonidina je redko potrebna. Za določitev lokalizacija tumorjev in prisotnost morebitnih vnenadpochenikovyh tumorjev prevaža CT, MRI in skeniranje metayodoben-zilguanidinom. Treba je opozoriti, da je lokalizacija feokromocitom extraadrenal primanjkljaj phenylethanolamine-N-metiltransferaze in zato se pretežno izločajo noradrenalin in adrenalin niso.

kirurško zdravljenje
Postopek izbire zdravljenja je adrenalektomiji. Predoperativna priprava sestoji iz zdravljenja alfa-adrenergičnih receptorjev, kot fenoksibenzamin (10-40 mg 4-krat na dan ali maksimalno 300 mg / dan) za najmanj 7 dni pred kirurškim posegom. Bolniki s stalnim tahikardijo in fibrilacijo dodamo k zdravljenju beta-blokerjev, kot propranolol (5-40 mg štirikrat na dan), vendar le po ustreznem alfa blokado v izogib neuravnotežen alfa stimulacijske učinke (npr hipertenzivna kriza in srčno popuščanje). Prav tako je potrebno izvesti kontrolo krožečega volumna krvi, da bi preprečili postoperativno hipotenzije, ki nastane zaradi izgube vazokonstrikcije učinka po odstranitvi tumorja. Nitroprusid je zdravilo izbire za odčitavanje kontrolo krvnega tlaka. Po kirurškem posegu v 95% paroksizmalnih hipertenzije in pri 65% bolnikov z dolgotrajno hipertenzijo razvija normotension. Pri bolnikih z malignim fsohromotsitomami slabo prognozo.

nadledvične incidentalomas

Izraz "incidentalomas" se uporablja v primerih, ko se ugotovi, da tvorba nadledvične žleze pri pregledu zaradi drugih razlogov. Nadledvične naključju odkrili pri 8% ljudi na obdukcijo in v 4,4% primerov v tistih, ki potekajo v trebuhu CT. Obsežno klinično uporabo ultrazvočne tehnike, računalniška tomografija in magnetna resonanca je povzročilo znatno povečanje števila zaznavnih subjektov nadledvične naključno v zadnjih dveh desetletjih. Večina od njih so benigni nonfunctioning adenomov.

diagnostika
Raziskava je izvedena za določitev funkcionalno aktivnost in malignih tumorjev, nato pa ugotovi nujnost adrenalektomiji. Bolniki brez kliničnih znakov, z očitnimi ciste, krvavitve, mielolipomami ali difuzno metastatsko bolezen ne zahtevajo nadaljnjo preiskavo. Vse ostale bolnike je treba opraviti biokemične teste za izključitev hormonsko aktivnost tumorja. Najmanj, te študije vključujejo študije o vzdrževanju elektrolitov, test zatiranje deksametazon majhna (1 mg), študija kateholaminov, metanephrines, vanililmandelne kisline in 17-keto steroidov v vsakdanjem urinske Kljub temu mnenja o potrebi po vseh teh testih še vedno sporna. Potrditvene teste se lahko izvede na podlagi rezultatov presejalnih. Pomembno je prepoznati bolnike s subklinično Cushingovim sindromom. 4 cm (nizka ogroženost) izvedemo laparoskopsko adrenalektomiji, ker delujejo adrenalektomiji odprt dostop v prisotnosti heterogenega tumorjev s surovimi obrisi večjimi Ko tumorji funkcionalno aktivne in neaktivne velikosti tumorja. Fine biopsijo igla asiiratsionnuyu izvedli le pri bolnikih z anamnezo karcinoma ali suma samotno metastaz na nadledvične žleze.

zdravljenje
Laparoskopski adrenalektomiji je zdravljenje izbire zdravljenja v vseh primerih, razen če obstaja sum malignosti. Bolniki z nefunkcionalne homogene sestave najmanj 4 cm v premeru, je treba izvesti klinični pregled in CT ali MRI v 3 in 12 mesecev. Adrenalektomiji prikazane le v primeru, če ima opazovanje znakov nadaljnjo rast tumorja.

tehnika adrenalektomiji

Randomizable nadzorovanih preskušanjih so primerjali laparoskopsko in odprto adrenalektomiji bila izvedena. Kljub temu je več retrospektivne študije so pokazale, da je laparoskopska postopek varen in povezano z zmanjšanjem pooperativne bolečine, krajše hospitalizacije, nižjo smrtnost in hitrejšo popolno okrevanje. Laparoskopski adrenalektomiji je postala metoda izbire za zdravljenje večine vrst nadledvične tumorjev, znaki za to so enaki kot v javni domeni.
Laparoskopska adrenalektomiji kontraindicirana pri bolnikih s potrjeno adrenokortikalno karcinoma ali koagulacije. Opisali bomo dva pristopa: transperitoneal (stranske in prednje) in posteriorne retroperitonealno. V slednjem primeru shranjeni normalno anatomsko zveze. Sprednji pristop omogoča, da izvede dvostranski adrenalektomiji brez spremembe položaja telesa, se lahko v ponavljajočih se operacijah in pri debelih bolnikih priporočljivo, vendar je omejen kirurški polje. Bočna transperitoneal pristop je opisan v nadaljevanju.
Bolnik se nahaja leži na svojih straneh, tabela je ukrivljena tako, da se odpre prostor med spodnjim robom prsni koš in črevničnega kosti. Uporaba ogljikovega dioksida pneumoperitoneum se ustvari, in štiri 10 mm trokar objavljen midclavicular linijo med medialno in lateralno anteriorna aksilarno linije, pod rob kosti s širino dveh prstov. 30x laparoskop vstavljena skozi sredneklyuchichnoy pristanišča pomaga odstraniti, kar se izvede z uporabo noninvasive orodij vnesejo preko dveh najbolj stransko odprtino. Značilno odstranitev nadledvične supramedialno začne in se nadaljuje navzdol v smeri urinega kazalca. Adrenalne ločen od okoliškega tkiva z ultrazvočno ali elektrokavterizacijo skalpelom (harmonsko ultrazvočni skalpel). Te tehnike so zadostni za nadzor majhnih plovil, vendar velike nadledvične arterije in vene mora biti klipirovany ali obvezal. Pred odstranitvijo nadledvične žleze je treba namestiti v poseben zabojnik (EndoCatch) in morsellirovan (narezan).

Zapleti laparoskopsko adrenalektomiji
Posebne zapleti laparoskopsko so hematomi na mestu injiciranja za trokar, subkutani emfizem, poškodbe obdaja organe (zlasti vranice in debelega črevesa) in krvavitev iz poškodovane žile.