Panhypopituitarism: simptomi, zdravljenje, kaj je to?

Diagnoza zahteva uporabo študij slikanja in določitev vsebnosti hipofiznih hormonov, tako bazalno in stimuliramo in različnih provokativnih testov. Zdravljenje je odvisno od vzroka, vendar to ponavadi pride do odstranili tumor, ki ji sledi imenovanje zamenjave hormonov.

razlogi panhypopituitarism

Primarna hipofize lezija (panhypopituitarism):

Primarna poškodba hipotalamusa:

Simptomi in znaki panhypopituitarism

Simptomi in znaki, povezani z vzrokom hipopituitarizmom in s prevlado določenega pomanjkanja hormona. Panhypopituitarism običajno razvije postopoma in ne vedno spoznal bolnymi- včasih pride nenadoma in se jasno kaže.

V večini primerov se prvi kapljice izločanje rastnega hormona (GH), potem - gonadotropinov nato ščitnico stimulirajočega hormona (TSH) in ACTH. Ko panhypopituitarism zmanjšano funkcijo ciljnih žlez.

Pomanjkanje luteinizirajoči (LH) in folikle stimulirajoči hormon (FSH) pri otrocih je vzrok zamude spolni razvoj.

Pomanjkanje GH lahko spremlja utrujenost, vendar so običajno brez simptomov pri odraslih klinično diagnozo. Predpostavka pospešenega razvoja ateroskleroze s primanjkljaja v višini GH ni dokazana. Pomanjkanje TSH vodi do hipotiroidizmom, označen s zabuhle oči, poglobitev glasu bradikardija in povečana občutljivost na mraz. Pomanjkanje ACTH insuficienca nadledvične žleze spremlja s spremljajočim šibkost, hipotenzijo in nestrpnosti do stresa in okužbe.

Poškodbe hipotalamusa, ki vodi do panhypopituitarism lahko vpliva in regulacijski apetit centrov, ki povzroča sindrom spominja anoreksije nervoze, in včasih -giperfagiyu z veliko debelosti.

Skien sindrom, ki se pojavi pri ženskah po porodu, zaradi nekroze hipofize.

Hipofize apopleksije se kaže simptomov, ki jih krvavitve povzroča v hipofizi, ali (pogosteje) hipofize tumorja. Akutni simptomi vključujejo ostre glavobol, otrdelost vratu, povišano telesno temperaturo, okvaro vidnega polja in oculomotor živčno paralizo. Edem v razvoju lahko privede do stiskanja hipotalamusa, zaspanost ali komo. Hipopituitarizmom različne stopnje lahko pojavijo nenadoma in spremlja vaskularni kolaps zaradi pomanjkanja ACTH in kortizola. CSF je pogosto najdemo krov- hemoragični infarkt v hipofizi MRI potrjena.

diagnoza panhypopituitarism

• MRI ali CT
• Določitev prostih ravni tiroksina (T4) Prolaktina TTGi
• Določitev vrednosti kortizola, plus študija hipofiza-nadledvična sistem z uporabo testov izzivanja
• Včasih druge provokativne testi

Hipofize disfunkcija je treba ločiti od anorexia nervosa, kronično jetrno boleznijo, distrofični miotonija, avtoimunske poliglandularne bolezni in poškodb periferalnih endokrinih žlez. Strukturne nepravilnosti pomanjkljivega hipofiza hormona in je treba odkriti z metodami slikanja in z laboratorijskimi testi.

tehnike slikanja

Morate uporabiti visoke ločljivosti CT ali MRI z razliko (za izključitev takšnih strukturnih sprememb kot adenoma hipofize). Oprema za PET ima nekaj specializirane centre, in te raziskave je redka. V odsotnosti sodobne opreme za nevrobioloških študije Sella slike je mogoče dobiti s preprostim stožec rentgenografii- takšno študijo razkriva hipofize macroadenoma s premerom >10 mm.

laboratorijske raziskave

Najprej morate preveriti, ali TSH in ACTH pomanjkljivosti tam, saj lahko oba pogoji ogrozi življenje bolnika. Testi pomanjkanje drugih hormonov so prav tako razpravljali drugje.

Treba je določiti koncentracijo prostega T4 in TSH. Ko raven panhypopituitarism za oba, ponavadi snizheny- obstajajo tudi primeri edini zmanjšanje prostega T4.

Razlikovati med hipotalamus disfunkcije hipofize preskus pomaga pri o / v TWG. Vendar pa je ta test redko uporablja. Serumski TSH se navadno določi ob 0.20 minut in 60 minut po dajanju TRH. Če je funkcija hipofiza ne poslabša, je treba TSH presegati >5 mU / L, doseže največjo vrednost pri 30 minutah po aplikaciji TRH. Za značilnega patologiji hipotalamusa kasneje Zviševanje TSH.

Sam po sebi, raven kortizola v serumu - ni mogoče sklepati o funkciji ACTH-nadledvične sistema. Za oceno to funkcijo, morate uporabiti eno provokativno test. Test Stimulacija Kratek ACTH uporabljajo za odkrivanje pomanjkljivosti kortizola, varno in manj delovno intenzivna kot test tolerance insulin. kortizola vrh naj bi bistveno vozrastat- <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

Insulinotolerantny test je najbolj natančna metoda ocenjevanja ACTH Reserve (kot tudi GH in prolaktina), ampak zaradi potrebe po skladnosti z nekaterimi pogoji pri izvajanju tega testa se lahko uporablja le v primeru mehke kratke rezultati testov sinaktenom ali pri ocenjevanju stanja bolnika pred 2- 4 tedne po domnevnem poškodbe hipofize. Vbrizga inzulin, ko raven glukoze pade na <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Niti kratek preizkus z ACTH ali insulinotolerantny preizkusite sami ne omogočajo razlikovanje med primarnim in sekundarnim insuficience nadledvične žleze. Še en provokativni preskus uporablja veliko manj pogosto, test z KRG. Stranski učinki so prehodno val vroče, kovinski okus v ustih, in majhno začasno znižanje krvnega tlaka. nivo prolaktina se določi na običajen način. Za velike hipofize tumorjev, tudi če se ne izločajo vrednosti prolaktina tega hormona je pogosto 5-krat višja od normalne. Tumor hipofize stisne noge, ki preprečuje vstop v njem dopamina, ki zavira sintezo in izločanje prolaktina. Pri bolnikih z hiperprolaktinemije pogosto zmanjšano izločanje gonadotropinov in pojavi sekundarni hipogonadizem.

Samozavestno soditi prisotnosti hipopituitarizmom na osnovnih nivojih LH in FSH so najlažji za ženske po menopavzi (brez uporabe eksogenih estrogenov), kot pri običajni koncentraciji gonadotropina v krvi so se povečala (>30 mIU / ml). Pri drugih bolnikih z ravnmi panhypopituitarism z gonadotropini so običajno zmanjša. B / v sintetični gonadotropin sproščujočega hormona (GnRH) je treba povečati koncentracijo obeh gonadotropinov. S testom z eksogeno GnRH razlikovati patologije iz primarnega hipofize primarnega hipotalamus nemogoče.

GH pomanjkljivosti pri odraslih je priporočljivo, da diagnosticirati le v tistih primerih, ko namerava imenovati GR za terapevtske namene (na primer, nepojasnjeno slabost, in zmanjšala kakovost življenja pri bolnikih z panhypopituitarism proti ustrezno dopolnitev pomanjkanja drugih hormonov). ko odpoved >2 drugo pomanjkljivost hipofize hormona se sumi in GR. Ker raven GH razlikujejo glede na čas dneva in drugih dejavnikov, je težko razložiti sprememb. Ponavadi določi glede na vsebino GH IGF-1. Nizka raven njegovega kaže pomanjkljivost GH, ampak normalen ne izključuje takšnega primanjkljaja. To lahko zahteva provokativen test izločanja GH.

Čeprav je ocena zanesljivosti delovanja hipofize z provokativen test z sproščajo hormoni se ne ve zagotovo, če pa takšna ocena in izvesti, bo največji učinek hkratno določanje vsebnosti številnih hormonov.

zdravljenje panhypopituitarism

• Hormonsko nadomestno zdravljenje. "Odstranitev vzroka (npr odstranitev tumorja).

Pri nadomestnem zdravljenju uporabljeni hormoni ciljanje žleze, je funkcija, ki zmanjša, če hipopituitarizem (glej. Ta in drugi odseki priročnik). Odrasle osebe, stare <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Ko hipofiza kap, če zaradi stiskanja hipotalamusa razvije akutno kršitev vidnega polja, ali paralizo očesnih mišic, ali če zaspanost gre v komi, prestal kirurški poseg. V nekaterih primerih je dovolj, da uporabljajo visoke odmerke kortikosteroidov in da rutinske podporne ukrepe, vendar je praviloma potrebno nujno transsphenoidal dekompresijo tumorja.

Kirurgija ali sevanje lahko vodi do izgube mnogih izločanje hipofiznih hormonov. Izguba endokrine funkcije po obsevanje hipofize razvija v preteklih letih. Zato bi bilo hormonsko stanje po zdravljenju je treba preveriti dovolj pogosto, da je bolje, po 3 in 6 mesecev, in nato vsako leto. Preverite, mora biti vsaj funkcija ščitnice in nadledvične žleze. V prihodnosti lahko bolniki razvoj vida. Zato je v prvih 10 letih, še posebej, če je preostala tumorsko tkivo mora biti najmanj 1 časa za oceno stanja Sella v 2 let in za preverjanje vidno polje.