Hipopituitarizmom pri otrocih: Zdravljenje

Njen vzrok je ponavadi tumor hipofize, vendar so idiopatična hipopituitarizem. Diagnoza vključuje določanje bazalno raven rastnega hormona (GH) in odgovoru farmakološkimi dražljaje. Zdravljenje vključuje odstranitev vzrokov (tumorja) in GH nadomestno terapijo.

Hipopituitarizmom pri otrocih klinično kaže najprej nizke rasti zaradi pomanjkanja GH. Najdeno in pomanjkljivost izoliramo GH. Vzrok hipopituitarizmom pri otrocih običajno tumor hipofize (najpogosteje - craniopharyngioma), čeprav je mogoče, in idiopatična hipopituitarizem. Kombinacija litičnih lezij kostnih delov skeleta ali lobanje z diabetes insipidus kažejo Langerhansove histiocitozo. lahko pojavijo pomanjkljivosti hipotalamusa ali hipofiznih hormonov, kot so pomanjkanje izoliranega GH pri bolnikih s mediana napake oseba atrezija prozornih delov. Pomanjkanje GH, sama po sebi in s sočasnimi nepravilnosti, genetsko pogojene približno 5% primerov.

Terapevtska obsevanja na različnih CŽS malignih tumorjev povzroča počasnejše linearne rasti, ki je pogosto povezana s pomanjkanjem GH izhajajo. Profilaktično ali terapevtsko obsevanje hrbtenice nadaljnje zmanjšanje potenciala rasti vretenc in še bolj grozi, da bo zmanjšanje končne rast.

Video: Zdravljenje enureza pri otrocih

Simptomi in znaki hipopituitarizmom pri otrocih

Otroci z rastjo hipopituitarizmom ne dosega tretje percentil. Zorenje okostja (kot s kostno starost določena) je upočasnila, in kosti starost je več kot 2 leti manj kot kronološko.

Video: Otroci leverets! Kako zdraviti prehlad? Good Doctor Zaitsev! Igre za otroke

Čeprav nizke rasti, razmerja med zgornjim in spodnjim telesnih segmentov shranjena normalno. Puberteta se pojavi v puberteti. Vendar pa v izolirani pomanjkanja GH spolnega razvoja, čeprav z zamudo, morda.

Podatki o višini in teži vseh otrok mora biti napisano na posebnem zemljevidu za opazovanje rasti auksologicheskogo. Kdaj naj displazija biti radiološko določiti kostno starost. Na pomanjkanje GH skeletne zorenja je ponavadi upočasnila v enakem obsegu kot v porastu. Če želite izključiti poapnitev in tumorje raziskave kažejo na hipofize.

Diagnoza hipopituitarizmom pri otrocih

• Določanje vsebnosti IGF-1, in včasih - IGF-veznega tipa protein 3 (IGFBP-3).
• Diagnoza je potrjena ponavadi provokativnega testa.

V dopubertatnogo starost otrok določi raven IGF-1, ki odraža aktivnost GR, saj je vsebina GH močno razlikuje, in rezultati svojo odločenost je težko razložiti. Normalne vrednosti IGF-1 kaže na odsotnost pomanjkanja GH. Vendar pa se lahko pojavijo nizka raven IGF-1, v razmerah, ki niso povezane s pomanjkanjem GH. Zaradi raven nizkonormalnogo IGF-1 v povojih in vsebin v zgodnjem otroštvu IGF-1, in običajno je na nizki ravni. Zato, da se razlikuje med normalno in zmanjša njegovo koncentracijo pri otrocih za to starostno skupino ni mogoče. Otroci te starosti določanje ravni IGFBP-3 (IGF-glavna nosilna peptidov). Podhranjenost vpliva na vsebnost teh beljakovin je nižja od ravni IGF-1.

Otroci z nizko stopnjo IGF-1 in IGFBP-3, ki je pomanjkanje GH ponavadi potrdijo opredelitev vsebine GR. Ker je njegova bazalno koncentracijo ponavadi zelo nizka ali celo mogoče določiti (razen v prvih urah po začetku spanja), da se oceni izločanje GH provokativnih testov. Razlaga podatkov temelji na poljubni opredelitve "normalno", ki je odvisna od starosti in spola.

Najbolj učinkovit način za spodbujanje izločanje GH je, očitno, insulinotolerantny preizkus. Manj nevarno, vendar manj zanesljivo, testi z infuzijo arginina, levodopa, kot tudi preskus spanja ali 20 min težke fizične obremenitve.

Vendar se presoja običajnih reakcij so poljubne, in vse stimulativni GH testi sekrecijski včasih dajo čudne rezultate. Ker nobena od teh testov ne zagotavlja 100% dobiček za izločanje GH, ko prejme nenormalno rezultat testa eden mora imeti drugi.

Klinični vrednost testa z enim samim GRRG oceniti GH izločanje ni dokazana. Pri zdravem človeku po / v GRRG 15-30 z GH izločanja povečuje, vendar je stopnja tega povišanja koncentracij nepostoyanna- najvišje GH običajno zabeleženih približno 60 minut po uprave GRRG. Spremenljivost v odzivu hipofize GRRG je skladno z vlogo prekinjenim sekrecije somatostatina (preprečuje učinke GRRG), moduliranje sproščanje rastnega hormona iz hipofize. Odsotnost ali zmanjšanje ravni GH po zdravila GRRG poveča verjetnost, kaže pomanjkanje GH. Vendar pa ni jasno, ali narava reakcije spreminja s primarnim hipotalamus in hipofizo primarne patologije. Pri otrocih s pomanjkanjem GH, domnevno zaradi pomanjkanja GRRG, GH odgovor GRRG razlikuje. Kombinacija arginin GRRG poveča občutljivost diagnozo pomanjkanja GH.

Z provokativnih testov ni mogoče vedno zlahka prepoznati kršitev uredbe izločanja GH. Na primer, otrok z nizko rastjo zaradi kršitve izločanje GH, rezultati testov provokacije so ponavadi normalno. Vendar pa s serijskimi določitvijo ravni GH več kot 12-24 ur je zmanjšanje zazna sestavni indeksih izločanje GH.

Zdravljenje hipopituitarizmom pri otrocih

• Uvedba rekombinantnega GH.

Uporaba rekombinantnega GH je prikazana vsa zakrnela otrok z dokumentirano GHD. Ponavadi GH injicirali SC / K 1-krat dnevno. Takšna terapija v prvem letu pogosto poveča stopnjo rasti 10-12 cm / leto in, čeprav se v prihodnje poveča stopnjo rasti počasneje, še vedno ostaja nad izvirniku. Zdravljenje nadaljujemo, dokler bolnik da bi dosegli sprejemljivo rast, oziroma do stopnje rasti ne pade pod 2 cm / leto.

Pred prihodom rekombinantnega GH uporablja izvleček GH iz hipofize. To zdravilo redko povzroča bolezni Creutzfeldt-Jakobovo bolezen. Z uporabo GR, ekstrahiranega iz hipofize, smo opustili leta 1980.

Mnogi strokovnjaki priporočajo poskusno terapijo GH o za 6-12 mesecev, z razširitvijo to le v primeru, da gre za podvojitev stopnje rasti, ali pa vsaj 3 cm / leto višja od originala. Drugi zanikati ta pristop, ker je precej drag, je še vedno eksperimentalna, lahko spremljajo neželeni učinki, vam omogoča, da zdravljenje zdravi v vseh drugih pogledih otrok, bolnikov in spodbuja "heytizma" (diskriminaciji v porastu).

Bolniki vseh starosti z hipofize dwarfism in nizke ravni kortizola in tiroidnega hormona v serumu je treba dajati nadomestno terapijo te hormone.

Uporaba GH pri otrocih nizke rasti zaradi hipofize obsevanja za malignih tumorjev lahko teoretično povezujemo s tveganjem tumorja ponovitve. Vendar pa so posebne raziskave niso pokazale, v takih primerih, ki presega pričakovano stopnjo novih tumorjev ali ponovitev. GH nadomestno zdravljenje verjetno ni nevaren za začetek kasneje, vsaj 1 leto po uspešnem zaključku zdravljenja proti raku.