Klinična vodenje bolnikov z vprašanji spolov

Glavni cilj vodenja bolnikov z nedoločen genitalij je uprizoritev pravilno etiološke diagnozo in s privolitvijo staršev, zaradi česar vse potrebne postopke za obnovo tal, ki je najbolj optimalna z vidika nadaljnjega kakovosti življenja, spolne ustreznosti in - če je mogoče - plodnost.
Preden se starši odločijo o nadaljnjem oblikovanju spola otroka, je pomembno, da se opravi popoln pregled: oceniti resnosti virilization zunanjih genitalij, raziskati kariotip, izločanje spolnih steroidov pred in po stimulaciji s hCG, da se določi koncentracija inhibin B, ACTH, AMH, FSH in L D, kot tudi za izvedbo vizualizacijo notranje strukture z uporabo tehnik sevanja. Če ne izključuje delne androgen neobčutljivost, in razmisli o sprejetju je potreben moški, da oceni stanje penisa po zdravljenju z testosterona. Starši, ki pridejo na vprašanje izbire spola za vašega otroka s "netipičnih" spolnih organov, bo zelo pomembno, ponavljajoče se, mirno, preprostih in razumljivih vzrokov razprava bolezni, družinska zgodovina z istimi kršitvami, prognozo in morebitnih hormonskih in kirurških posegov. Starši bi morali imeti možnost, da sodelujejo v razpravi o izbiri postane svoj spol brez operacije (če nima strogo medicinsko indikacijo) ali s pomočjo kirurškega posega. To je težka odločitev, mora biti ekipa, vendar v tem trenutku ni na voljo dovolj podatkov o učinkovitosti takšnih taktik bolnikov. V pogovorih s starši, je treba upoštevati njihove pomisleke, verska prepričanja, družbene značilnosti, kulturne dejavnike, in - kar je najpomembnejše - raven razumevanja problema. Oba starša in pacient potrebuje daljše pomoč psihiatra ali psihologa, ki poznajo problematiko motenj spolnega razlikovanja, in ki razumejo kompleksnost interseksualnosti, spolnega vedenja in izbire spola.
Nedavni napredek iz biokemije, genetike in endokrinologije so se močno razširili svoje znanje in razumevanje patogeneze določanje spola in diferenciacije. Zdaj je mogoče, da bi pravilno diagnozo pri večini bolnikov z nedoločeno genitalij. Ta predplačila, skupaj z napredkom na področju rekonstruktivne kirurgije in psihološko podporo, spodbuden. Tudi pri bolnikih, 46, XY z neustrezno virilization zunanjih genitalij, povečanje penisa v odgovor na upravo testosterona nam omogoča, da jih je treba upoštevati pri določanju pogojev za moške in na ozadju testosteron nadomestnega zdravljenja, da se doseže normalno indukcijo sekundarnih spolnih znakov v času pubertete. Poleg tega vemo, da je temeljnega pomena, determinante spolne identitete geni, hormoni in okolje. Androgeni v maternici so zaželene, vendar ni odločilna za izbiro spolne identifikacije pri bolnikih z interseksualnosti. Mazur je pred kratkim objavila dokaze, da je večina bolnikov s popolno ali delno androgene neobčutljivosti ali micropenis oblikuje spolno identiteto, ki sovpada z izbrane ponudbe mladenchestve- disforija ali spolne spremembe, čeprav so v tej skupini, vendar je to zelo redko. Vendar, kot je navedeno Bouvettier s sod., V obravnavanem kohorti 15 študentov pokazale znatno seksualne disfunkcije. Velike razlike v podatkih dolgoročnega spremljanja pri številnih od teh obolenj, omejujejo dogmatizem daje priporočila. Ne smemo preusmeriti svojo odgovornost kot strokovnjaki v odločanju o opredelitvi spola staršev v tem zapletenem, multi-komponente in občutljivo klinični discipline. Ob upoštevanju številnih od teh vidikov omogoča, da zagotovi natančnejše smernice glede taktike novorojenčkov z nepravilnostmi določanje spola in spolne diferenciacije.
Priporočamo, da s 46, XY DRP določi moški spol, razen kot popolno androgene neobčutljivosti ali polno strukturo ženskih zunanjih genitalij. V tem primeru, je prepričan, da se vključijo v podrobnih razpravah z družino. Bolniki diagnosticiran pri izpadu povojih 17p-GSDZ je verjetno premik ženske spolne vloge za moške, je treba razpravljati s svojimi starši. V nekaterih družbah, socialne, kulturne in ekonomske koristi moški veliko bolj pomembna od velikosti penisa, in prevladujejo - če ne najbolj pomemben - dejavnik staršev sprejemanje odločitev o določanju spola otroka.
Vsi bolniki z 46, XX DRP, vključno z bolniki s popolno masculinization zunanjih genitalij, naj se dvignejo na področju ženskega. To Hines, Berenbaum, in Meyer-Bahlburg 46 obrazov, XX NDP, ki se pojavljajo ob robu VDKN, kažejo, da velika večina bolnikov žensko spolno identiteto, čeprav je v nekaterih primerih lahko vedenje je pri nekaterih moških lastnosti.
Seks sprememba v otroštvu, je vedno zapletena psihosocialnih težav za bolnika / pacienta, njegovih / njenih staršev in zdravnika. Kljub temu, da je lažje določiti spola v zgodnji starosti 1 leta, mora odločiti po temeljitem premisleku in pri zagotavljanju dolgoročno zdravstveno in psihološko spremljanje in svetovanje.

Video: Fedoskova TG "Klinični upravljanje pogosto bolne otroke"

} {Modul direkt4

Malo je dokazov o psihološkem učinku zavlačuje operacijo do določene starosti, ko lahko bolnik zavestno odločiti. Menijo, da je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja zmanjšuje stisko staršev in izboljšuje komunikacijo z otrokom, vendar ni dokazov, formaliziranega raziskav." Otroci, ki so odraščali na področju ženskih, je treba oceniti velikosti klitorisa glede na normalne velikosti (do 0,9 cm na novorojenčka in do 4 cm pri odraslih ženskah), in če se izkaže, kirurška korekcija, je priporočljivo, da izvede "diskretno" klitoroplastiku. Obstaja mnenje, da je možnost kirurškega zdravljenja velja v primeru, da je izrazito virilization (stadij III-IV Prader). Vsak kirurški poseg, je treba opraviti hkrati pa ohranja funkcionalnost spolnih struktur, še posebej klitora- zato operacijo opraviti le izkušeni kirurgi, specializiranih za genitalne dojenčkih kirurgije in otrok, in kdo ve, funkcionalno anatomijo genitalij. Zato je treba ohranjanje funkcionalnosti odtehtajo kozmetičnih nastavitve. Rekonstrukcija vagine, če je prikazano, se lahko odloži do adolescence. Zdravljenje hypospadias je bolje opraviti v starosti od 6 mesecev do 1 leta.
Otroci z Y-vsebujejo celičnih linij in žlez dysgenesis med primarno zunanjo popravka genitalij treba opraviti osnovno gonad- odstranitev gonadoblastomy in seminom germinomas lahko prvi nastop v prvem desetletju življenja. Histološko in funkcionalno "normalne" jajca, ki se nahajajo v mošnjo, lahko ostane pri bolnikih z 46, XY DRP je opredeljen v polju za moške.
Pri bolnikih s popolno androgene neobčutljivosti modih lahko ostane na mestu (če se nahaja v malih sramnih ustnic) kot vir estrogena v času pubertete. Izjema je mogoča za bolnike z somatskih Mozaicizem androgenih receptorjev, saj so ti posamezniki, ki jim grozi virilization na pubertete zaradi prisotnosti populacije celic z običajnimi androgenih receptorjev. Da ne bi posegala v njihovo normalno identifikacijo žensk v puberteti, ki jih lahko opravljajo preventivno kastracijo.
Pri bolnikih z nepopolnim občutljivosti za androgenov, ali pri bolnikih z motnjami v biosintezi testosterona, vloženih v polju ženski, morate orihektomiyu pred puberteto, saj je mogoče opaziti sicer nekateri masculinizing učinki. Bolniki, ki imajo maternico in zlasti polje ženski, da je potrebno izvesti ciklični estrogen-progestin terapijo. Posameznikov moški virilization doseči z uvedbo skladišče ali kožne priprave testosterona.
Pomemben vidik spremljanja je stalno endokrinološkimi in psihološka podpora za bolnike, ki morajo biti zagotovljeni v povojih, otroštvu in adolescenci tako za bolnike in njihove starše. Bolniki morajo izvajati redno, korak za korakom, primerna za njihovo starost, razpravljali njihovo diagnozo, patofiziologijo tega stanja in kakovost njihovega življenja in plodnosti zmogljivosti. V osnovi je potrebno odkritosti. Kljub temu je treba tiste, ki nastanejo pri odraslih bolnikih / bolniki z interseksualnosti, ki so dobro prilagojeni in zadovoljna s svojim načinom življenja in nekatere razpisne njihovo vlogo odkritost temeljiti na načelu "vedeti". Bolnika / bolnik (če je mogoče) in njegovi / njeni starši bi morali biti vključeni pri obravnavi vprašanja nadomestnega zdravljenja, ki ga spolnih hormonov.
Tako, da bi povečali bolnikove možnosti za dobro prilagojene, normalno življenje, zdravnik in ekipa strokovnjakov, ki sodelujejo pri diagnostiki, izbiri spola in opredelitev taktike zdravljenja majhnega otroka z interseksualnosti je treba pripraviti v zapletenih zadevah etične, kulturne, sociološke , verske, klinične in pravna vprašanja, povezana z negotovostjo bolnikovega spola. Ta naloga je zapletena zaradi pomanjkanja razpoložljivih dolgoročnih rezultatov opazovanja.