Primarni Sklerozirajoča holangitisa, zdravljenje, simptomi, vzroki, simptomi

Vzroki primarnim sklerozantnim holangitisom

Vzrok za primarno sklerozantnim holangitisom ni jasno. Predpostavka o možni vlogi okuženega žolčevoda pri portala bakteremije viremije ali izpostavljenosti toksinov ishemija zaradi lezij jetrno arterijo še ni prejela priznanja. Najverjetnejši vzrok za bolezen - imunski neuspeh.

80% bolnikov ima tudi protitelesa proti nevtrofilcev citoplazmo.

V serumu in žolču bolnikov s primarnim sklerozantnim holangitisom odkrivanje povišane nivoje obtoku imunskih kompleksov. Ni jasno, ali je primarni ali sekundarni. Poleg tega je značilna aktivacija komplementa s strani klasične poti, ki potrjuje sodelovanje v patogenezo primarnim sklerozantnim holangitis humoralnih imunskih mehanizmov.

Video: Na najpomembnejši: Zehanje kot simptom, datumi, pomenopavzi, medicinski kozarci

Kršitve celične imunosti. V jetrih, je razmerje med T celice pomagalke in citotoksične T-limfocitov je višja v portal trakta kot okoli bolj razširjeni žolčevodov. Citotoksičnih T limfocitov žarišča proliferacije lokaliziran v žolčevodov in vodi prodrejo v epitelija.

soobolenj. Primarna sklerozirajoči holangitis lahko spremlja več različnih bolezni, vključno Sjogrenov sindrom, fibroza, retroperitonealne in mediastinuma, kronične limfocitne tiroiditis, myasthenia gravis, diabetes tipa 1, celiakija, sarkoidoze, cistične fibroze, Peyronijeve bolezni, idiopatske pankreatitisa, kroničnega imunske trombocitopenična purpura.

Simptomi in znaki primarne sklerozantnim holangitisom

Bolezen naj bi sum prisotnosti biokemijskih znakov holestazo za več kot 3-6 mesecev.

zgodovina. Večina bolnikov je prvi, ne obstajajo simptomi, in bolezen je počasen in je ni mogoče odkriti, za dolgo časa. Utrujenost, srbenje in zlatenica pojavi, navadno v kasnejših fazah. Bolezen se lahko manifestira hujšanje, bolečine v trebuhu. Približno 15% bolnikov je bolezen akutna, s retsidivami- značilna vročina, mrzlica, nočno potenje, intermitentna bolečine v desnem zgornjem kvadrantu in epizodami zlatenica. Ti bolniki so včasih opazili na svojem mimogrede, ponavljajoče se epizode bakterijske holangitisom ga žolča kitom, ki redno krši prehodnosti zmanjšala kanale povzročil.

Ko bolezen napreduje razlike Mezhuyev ti dve obliki primarnih Sklerozirajoča holangitisom izginejo. V obeh tipov bolezni možne obstrukcijo intrahepatičnih biliarne žolčnih pigment kamni ali kit, ki jo spremljajo periodično pojav simptomov bakterijskega holangitisom.

Zdravniški pregled. Mnogi bolniki, še posebej v asimptomatsko bolezni, telesni pregled ni pokazala nobenih nepravilnosti. V kasnejših fazah lahko zlatenica, hepatosplenomegalija, ksantoma, znaki portalne hipertenzije in jetrne znakov.

Diagnoza primarnim sklerozantnim holangitisom

Diferencialna diagnoza zunaj jeter biliarne obstrukcije trakta holestaza drog, primarne biliarne ciroze, kroničnega aktivnega hepatitisa, avtoimunski hepatitis, alkoholni hepatitis, ki teče s holestazo, holangiokarcinom, sekundarni sklerozirajoči holangitis s choledocholithiasis, postoperativni in prirojene anomalije žolčevodov. Pri bolnikih z imunsko pomanjkljivostjo možno tudi okužbo s HIV, CMV in Cryptosporidium spp. Simptomi spominjajo na primarni sklerozirajoče holangitisom, je mogoče z vejami jetrno arterijo sluznice citostatiki, drugih zdravil za kemoterapijo.

diagnostični testi

• laboratorijske raziskave. V primarnem sklerozantnim holangitisom povečano aktivnost serumske alkalne fosfataze (več kot 2-krat) in aminotransferaze (2-5-krat). raven bilirubina je lahko drugačna. Serumski albumin in PT so odvisne od resnosti motnjami v delovanju jeter. Ko je nivo CA 19-9 antigena, ki presegajo 100 ie / ml obstaja sum, holangiokarcinom. Večina bolnikov je zaradi holestazo v jetrih poveča povečala tudi vsebnost baker ampak ravni ceruloplazmin serumu. Polovica bolnikov s povišano ravnijo serumskih gama globulin IgM.
• Rentgenski pregledi. Za diagnozo primarne sklerozantnim holangitisom, žolčevodov zahteva vizualizacijo. Ko cholangiography običajno odkrijejo več striktur in neravnosti sten promet znotraj ali zunaj jeter žolčnih vodov, ki spominja kroglice. Pri 20% bolnikov pokažemo kratkih traku kot striktur in anevrizme žolčevodov. V 20% primerov je spremenila trebušne slinavke kanal - slike napominaetyronichesky pankreatitis. 5% bolnikov v procesu vključuje cistično vod in žolčnika.
• Magnetna resonanca cholangiography in pozitronska emisijska tomografija - neinvazivni metode radiološke diagnoze, ki jo lahko uporabimo v diagnostiki primarnega sklerozantnim holangitisom. Vendar pa je danes izkušnje njihove uporabe še vedno ni dovolj velik. Kasneje, kot so pridobili izkušnje in izboljšali magnetno resonanco cholangiography in PET, lahko te metode je koristno orodje za razlikovanje benignih od malignih tumorjev procesa.
• ultrazvok. Mnogi bolniki z biliarni trakt ultrazvok izključuje choledocholithiasis in razširitev vod in trebušne slinavke patologijo.

Zdravljenje primarne sklerozantnim holangitisom

terapija z zdravili

Zdravljenje zapletov kronično holestazo in zaporo žolčevoda: malabsorpcije, srbenje in periodičnih holangitisom.

malabsorpcijo. Pomanjkanje maščobi topnih vitaminov z merjenjem serumskih nivojev vitamina A in calcidiol in MF odkritih. Intenzivnost steatorrhea se lahko zmanjša pri zamenjavi trigliceride s dolgoverižnih maščobnih kislin v trigliceridih s srednjo verigo maščobnih kislin, tako primarne biliarne ciroze.

srbečica. V pojavi primarni sklerozirajoči holangitis srbenje, se zdi, najpozneje v primarne biliarne ciroze. Je slabše ponoči in lahko povzroči nespečnost in pojavom praskami. Če je črevo dovaja zadostno količino žolča predpisanega holestiramin 4-9 g preden zajtrk in 4-8 g po zajtrku. Sprememba barve blata pomeni, da je količina žolča ne zadostuje za učinkovito delovanje holestiramin. Značilno je, da za zmanjšanje srbenje zahteva 2-4 dni. Če je srbenje izginil, je mogoče zmanjšati odmerek.

Nestrpnost holestiramin holestipol se lahko dodeli. Zaprtje, kar lahko povzroči kateregakoli od teh zdravil predpisanih odvajala in povečati količino vlaknin v prehrani. Za zdravljenje pruritusa tudi aktivnim ogljem kapsul. Fenobarbital 60-90 mg pred spanjem lahko izboljša pretok žolča in ima sedativni učinek. V trdovratnih primerih se včasih pomaga kratkovalovni UV sevanja in plazmafereze z velikim volumnom plazme. Agonizira srbenje kaže izrazito brazgotinjenje žolčnih vodov in njihove obstrukcije in je pokazatelj za presaditev jeter.

ponavljajoča holangitis. Ko naraščajoče holangitis predpisovanje protimikrobnih. Profilaktičnih antimikrobna sredstva, npr dnevni uporabi ciprofloksacina amoksicilina ali TMP / SMX, lahko zmanjša pogostost in resnost recidivov.

Video: Jaz sem vse opraskan ... primarne biliarne ciroze

povzročitelj zdravljenje

Pri zdravljenju primarne sklerozantnim holangitisom uporabljajo različne immunosu-potisno, protivnetno in preprečujejo razvoj fibrozo drog. Ovrednotenje učinkovitosti zdravljenja ovirajo počasnega napredovanja bolezni in spontani nihanj bilirubin. Vendar pa ni bil primer ugotovljeno, da vpliva na naravni potek bolezni.

1. Ciklosporin, azatioprin, penicilamin, kolhicin, prednizona in neučinkovita.
2. Številne študije so dale pozitivne rezultate, dolgoročno upravljanje ursodeoksiholično kisline. Menijo, da UDCA znižuje serumsko aminotransferaze aktivnost s stabilizacijo hepatocitov membran, namesto z zmanjšanjem nivoja drugih žolčnih kislin. Poleg tega je bilo naalkalili žolč in olajša odtok. Teoretično, če bi se zmanjšalo nastajanje pigmentnih kamnov v žolčevodov.
3. Metotreksat. Nekaj ​​bolnikov je imelo izboljšanje cholangiography brez poslabšanja histologijo. Vendar pa doslej še ni gotovo, da je metotreksat učinkovit pri večini bolnikov s primarnim sklerozantnim holangitisom.
4. Ker je treba poškodovane žolčnih vodov, ki ne morejo regeneracijo ali regenerirana zelo počasi in slabo, primarne biliarne ciroze in primarni sklerozirajoči holangitis obravnavati v zgodnjih fazah, dokler se število funkcionalnih žolčne še vedno dovolj velika.

kirurško zdravljenje

Iztok operacije na žolčne izvedli perkutano endoskopsko ali javni dostop, zagotavljajo le začasno učinek in je polna zapleti - okužbami vod obstrukcija perforacije, žolčne dobitek v sosednja tkiva krvavitve.

Video: Produktivno holangitis (holangitis)

Balon dilatacija in vstavitvijo žilne opornice.

Transplantaciji jeter - pomembna metoda zdravljenja, ki lahko privede do še posebej izlecheniyu- pri mladih bolnikih z napredovalim primarno sklerozantnim holangitisom v prisotnosti enega od naslednjih navedb:

• klinično pomembnih varice požiralnika;
• serumski nivo bilirubina konstanten preko 171 umol / l;
• prisotnost spontani bakterijski peritonitis;
• ponavljajoči napadi holangitisom;
• hudo okvaro jeter sintetična funkcija;
• trmasta srbečica.

Pri nekaterih bolnikih po presaditvi, Zaznali prej nediagnosticirana holangiokartsinoma- v tem primeru pogostost tumorja ponovitve na presaditev jeter je zelo visoka.