Bistvena trombocitoza: zdravljenje, prognoza, preprečevanje

Ni enotnega pristopa k zdravljenju, ni ena od možnosti zdravljenja lahko vključujejo aspirin. bolniki >60 let, in pri bolnikih s trombozo in tranzitne države nevladnih ishemičnih napadov v zgodovini zahtevajo citotoksično zdravljenje, da se zmanjša tveganje za trombozo. Glede na poročila, je tveganje za trombozo ni povezana z ravni trombocitov, čeprav so nekateri primeri kažejo drugače.

Patofiziologija esencialno trombocitemijo

Bistvena trombocitoza običajno posledica patologije klon pluripotentnih matičnih celic. Vendar pa so nekatere ženske, ki izpolnjujejo kriterije za diagnozo ET, navedeno v liklonalnoe poraz. Starostna porazdelitev esencialno trombocitemijo bi-: en sam vrh v starosti od 50-70 let, drugi - v mladosti (pri ženskah).

Življenjska doba trombocitov je običajno normalno, vendar se lahko zmanjša zaradi skladiščenja v vranici, kot tudi pri bolnikih z rodonalgia skupaj z ishemijo prstov na roki.

Starejši bolniki z aterosklerozo visoke ravni trombocitov lahko povzroči hude krvavitve ali, pogosteje, tromboze. Nedavne študije kažejo, da je povišane ravni belih krvnih celic pomemben neodvisen dejavnik tveganja za trombozo. Čeprav po posameznih sporočil (in po logiki) visoka raven trombocitov lahko povečajo tveganje za trombozo, ena študija je pokazala obratno sorazmerje med številom trombocitov in tveganjem za trombozo. Krvavitev zapleti so bolj verjetno izrazita trombocitoze (t.j. >1,5 milijona trombociti / ul).

Simptomi in znaki esencialno trombocitemijo

S podobnimi simptomi vključujejo:

• šibkost;
• krvavitev;
• podagra- "Očesna migrena;
• parestezije v rokah in nogah.

Tromboza lahko povzroči simptome pri prizadetem območju (npr nevrološko patologija kapi ali prehodnih ishemičnih napadov nogah, otekanje nog ali obeh vaskularne tromboze spodnjih udov, bolečina v prsih in oteženo dihanje s pljučno embolijo). Krvavitev je običajno manjša. Ishemija lahko pride do prstov in splenomegalija. Nazadnje videli v <50% пациентов. Изредка может наблюдаться гепатомегалия. У беременных тромбоз может быть причиной привычных выкидышей.

Diagnoza esencialno trombocitemijo

Bistvena trombocitoza treba sum pri bolnikih, ki so bili izključeni vzroke reaktivnega trombocitemijo. Če sumite, da je bistvenega pomena trombocitoza potrebno opraviti krvni test, da preuči razmaz periferne krvi, da se opravi citogenetski študij, vključno s študijo o kromosomsko mutacijo Philadelphia in BCR-ABL. Kljub klasični ET za morfoloških sprememb, diagnostična vrednost študij kostnega mozga, še niso ugotovili. ravni trombocitov lahko med nosečnostjo spontano zmanjšala. Za kostnega mozga je hiperplazija označena z obilo trombocitov s trombocitov sproščen. železo je prisotno v kostnem mozgu. Esencialno trombocitemijo se razlikuje od drugih mieloproliferativnih bolezni z trombocitemijo, da ko opazimo normalen hematokrit, pomeni korpuskularnega volumna normalno, normalna količine železa, pomanjkanje obliki kapljice rdečih krvnih celic. Tako lahko pride do izrazito povečanje fibroze kostnega mozga (ki se pojavi pri idiopathy-ically mielofibrozo). Mutacijo JAK2 V617F pojavijo pri približno 50% bolnikov. Majhen delež bolnikov z ET so označene pridobljene mutacije trombopoetin gen receptorja (c-mpl).

Napoved esencialno trombocitemijo

Pričakovana življenjska doba je skoraj normalno. Čeprav se bolezen pogosto spremljajo simptomi, je običajno benigne. Resna zapleti z arterijske in venske tromboze povzročajo, so redka, vendar so lahko smrtno nevarni. Preobrazba v levkemijo opombe <2% пациентов. Эта цифра может возрастать после применения цитотоксических препаратов, особенно алкилирующих агентов.

Zdravljenje esencialne trombocitemije

• Aspirin.
• Zdravila, ki zmanjšajo število trombocitov (npr hidroksisečnine, anagrelidno).
• Včasih - plateletpheresis.

Večina nosečnice so predpisane aspirin.

Ker napoved je pogosto koristno, da potencialno toksičnih zdravil, ki zmanjšujejo število krvnih ploščic, ki se uporabljajo v zmernih odmerkih. Na splošno sprejete indikacije za njihovo uporabo, so naslednji:

• V prejšnjih obdobjih tromboze prehodno ishemičnega napada;
• starost >60 let.

Drugi znaki so protislovni. Bolniki z močno krvavitvijo in izrazito trombocitemijo (bolnikih z visokim tveganjem) morda potrebno zmanjšati atrakcije trombocitni koncentracijo. Ali moramo droge zmanjšati raven trombocitov pri bolnikih <60 лет, не имеющим симптомов, неясно. К препаратам, угнетающим костный мозг, которые снижают уровень тромбоцитов, относятся анагрелид, интерферон аль-фа-2Ь и гидроксимочевина (иногда в сочетании с низкой дозой аспирина). В целом гидроксимочевина считается препаратом выбора, однако некоторые клиницисты предпочитают анагрелид. Поскольку гидроксимочевина и анагрелид проходят через гематоплацентарный барьер, они не используются во время беременности. При необходимости беременным может назначаться интерферон альфа-2Ь.

Doziranje in spremljanje so razpravljali pri zdravljenju policitemija. Tradicionalni Namen zdravljenja je zmanjšati število trombocitov <450 000/мкл без провоцирования значительных тоскических эффектов. Эту цель, однако, необходимо пересмотреть, учитывая новые данные, которые указывают на обратную взаимосвязь между уровнем тромбоцитов и риском тромбоза.

Plateletpheresis uporablja pri izbranih bolnikih s hudo krvavitvijo, ponovitev tromboze ali pred sili operacijo za takojšnje zmanjšanje števila trombocitov.

trombocitoza

Trombocitoza se lahko pojavijo v ozadju:

• kronično vnetje, kot je revmatoidni artritis, tuberkulozo, sarkoidozo, Wegenerjevo granulomatozo;
• akutna infekcija;
• krvavitev;
• pomanjkanje železa;
• hemoliza;
• malignosti (zlasti Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom);
• splenektomija;
• mieloproliferativne in hematoloških bolezni.

Poleg tega obstajajo oblike familiarno trombocitemijo, na primer zaradi mutacije gena trombopoetin gen ali njegov receptor.

funkcija trombocitov na splošno ne trpijo. V nasprotju z esencialno trombocitemijo je sekundarni trombocitoza ne spremlja povečano tveganje za trombozo ali krvavitev, razen v primerih, ko so bolniki, ki so zbrana za dolgo časa ali pa so izrazili arterije lezije. V sekundarni trombocitoza običajno uroventrombotsitov <1 000 000/мкл. Его причина может оказаться очевидной после сбора анамнеза и проведения объективного осмотра (возможно, в сочетании с подтверждающими диагноз исследованиями). Анализ крови может помочь заподозрить дефицит железа или гемолиз. Если причина остается неясной, следует рассмотреть необходимость обследования на предмет миелопроли-феративного заболевания.

povzroča Rešitev običajno vodi k normalizacijo vrednosti trombocitov.