Hemoglobin (hemoglobinopatijami)

Hemoglobinopatijami Klinični znaki so zelo raznolike, od preprostih, asimptomatsko prevoz do hudo, niso združljive s stanjem življenja (smrt ploda, smrt v zgodnjem otroštvu). Tak širok spekter kliničnih simptomov, povezanih predvsem z zgolj kvantitativnih odnosih normalne in nenormalne vrednosti hemoglobina, ki je odvisen od posameznih genotipskimi funkcije. Kot pravilo, heterozigotnosti obnovitvenega nenormalne vrednosti hemoglobina, podedoval od enega od staršev, ali ne daje klinične znake, ali mimo izražena v bolj blagi kot v homozigoti, podedoval nenormalna (-e) hemoglobina (e) od obeh staršev. Ključna vloga dednosti ne izključuje vloge izzivalen pridobljene dejavnike, kot so: ,, okužb nosečnosti, zmanjša delni tlak kisika (za lete), itd, da začnejo težko pojavov - hemolitični, sosudistotromboticheskogo krize po neobičajno malosimptomno prevoznika ali nenormalne vrednosti hemoglobina ...

Geografska porazdelitev hemoglobinopatijami neenakomerno. Najpogostejši Glavne vrste hemoglobinopatijami, anemijo srpastih celic in talasemija - v sredozemskih državah, Afrika, Južna Azija, Severna in Južna Amerika. Takšna razporeditev hemoglobinopatijami, ki sovpada z območjem širjenja malarije bolezni (tako imenovani "malarija območje"), z vidika evolucije človeštva dobi svojo razlago z vidika teorije, zaščitnega učinka neobičajnih hemoglobina mutantov v zvezi z malarijo parazit, zaradi česar nosilci nenormalnega hemoglobina bilo več Hardy da malarije okužbo. Zato - nižja pojavnost in zato manj smrti zaradi malarije med nosilci nenormalne vrednosti hemoglobina, ki v daljšem zgodovinskem obdobju, ki so privedli do večje distribucije in celo prevlado prebivalstva na nekaterih območjih "malarija območje" nenormalen hemoglobin. Pogostost homozigotna hemoglobinopatijami tipa t. E. Podedovano od obeh staršev, še bolj okrepila v stiku z najbližjimi ( "endogamous") zakonskih zvez v nekaterih etničnih skupin, so sredi izolat (izolirani skupnosti). Od hemoglobinopatijami najdemo v Rusiji, praktični pomen talasemijo (cm.) Pri goriščni širjenja na nekaterih območjih na Kavkazu in v Srednji Aziji.

Prognoza, zdravljenje cm talasemijo.