Slabokrvnostjo. nastajanje hemoglobina

Video: Nizek hemoglobin in anemija pri otrocih: kaj je pomembno vedeti, starši?

Skupno povzročajo motnje zorenja rdečih krvnih celic je pomanjkanje absorpcije vitamina B12 iz gastrointestinalnega trakta. To se pogosto zgodi pri bolezni slabokrvnostjo, v katerem je glavni patologija atrofični gastritis, moti normalno sekretornih funkcijo v želodcu. Parietalnih celicah želodčne žleze izločajo glikoprotein imenovano notranjo faktor, ki se veže na vitamin B12 živila prodira ta vitamin razpolago za absorpcijo v črevesju. To se zgodi, kot sledi: (1) notranja faktor močno veže z vitaminom B12. To vezan vitamin B12 je zavarovan pred presnovo z gastrointestinalno sekretami- (2), ki je v vezani stanju, intrinzična faktor veže na specifične receptorje na krtačke mejnih membrane iz sluzničnih celic iliakalne kishki- (3) in nato v naslednjih nekaj ur vitamina B12 se transportira v pinotsitoza- po krvi zaradi intrinzične faktorja z vitaminom in transportira skozi membrano. Posledično pomanjkanje intrinzične faktorja vodi do zmanjšanja razpoložljivosti vitamina B12 zaradi malabsorpcije vitamina.

Takoj po absorpciji gastrointestinalni trakt vitamina B12 najprej kopiči v jetrih v veliki količini, nato pa počasi sprosti v njej zahtevano kostnega mozga. Minimalna količina vitamina B12, potrebne dnevno za vzdrževanje normalne zorenje eritrocitov je le 1-3 mg in kjer je normalno kopičenje v jetrih in drugih telesnih tkiv je približno 1000-krat več od tega zneska. Zato je običajno za slabokrvnost zaradi kršitve zorenja rdečih krvnih celic, pomanjkanje absorpcije B12 naj bi trajal 3-4 let.

Pomanjkanje zapadlosti, povezana s pomanjkanjem folne kisline (Pteroilglutaminovoy kislina). Folna kislina je normalna sestavina zelenjave, sadja in nekaj mesa (zlasti jeter). Vendar pa se lahko uniči med kuhanjem. Poleg tega so ljudje s slabo absorpcijo v gastrointestinalnem traktu, kot so skupne bolezni tankega črevesa, ki se imenuje lijakom, imajo običajno resne težave pri absorbciji in folne kisline in vitamina B12. Zato je v mnogih primerih, je vzrok pomanjkanje motnje zorenja črevesne absorpcije in folne kisline in vitamina B12.

nastajanje hemoglobina

sinteza hemoglobina Začne se v proerythroblast in se nadaljuje še v fazi retikulocitov rdečih krvnih celic. Zato, ko retikulocitov zapustijo kostni mozeg in preide v krvni obtok, še naprej ustvarjajo minimalno količino hemoglobina za približno naslednji dan tako dolgo, dokler ne postanejo zreli rdečih krvnih celic.

Video: Hemoglobin

Slika prikazuje glavne korake kemikalije nastajanje hemoglobina. Prvič, sukcinil-CoA, ustvarjene v metabolno Krebsov ciklus, je povezan z glicinom, da se tvori pirol molekulo. Po drugi strani pa so štirje pirol molekula združili, tvori protoporfirina IX, ki se nato povezan z železom, ki tvori molekulo hem. Končno, vsak heme molekula sintetizirana s ribosomov pritrjena na dolgi polipeptid globin tvori podenoto hemoglobina, ki se imenuje hemoglobin verige. Vsaka veriga ima molekulsko maso okoli 16000- pa štirje verige prosto veže skupaj, da se tvori celotno molekulo hemoglobina.

Obstaja nekaj preprosto spremembe v hemoglobina verig odvisno od sestave aminokislinskega polipeptidnih podenot. Različne vrste verig so označene kot alfa, beta, gama in delta. Najpogostejša oblika odraslih hemoglobina - hemoglobina A. Gre za kombinacijo dveh alfa verig in dveh beta verige. Hemoglobin A ima molekulsko maso 64458.

Video: Kaj je nevarno pomanjkanje železa v telesu? GuberniaTV

kot vsak hemoglobina veriga ima protetične skupino hem, železo, ki vsebuje atom, je jasno, da je vsak hemoglobina molekula, sestavljena iz štirih kot veriga vsebuje štiri atome železa. Vsak od njih lahko prosto komunicira z eno molekulo kisika, ki omogoča prevoz vsakega hemoglobina molekule štiri molekule (ali osem atomov) kisika.

Vrste hemoglobina verig Hemoglobin je določena v molekuli afiniteto hemoglobina kisik. Patološke spremembe verige lahko spremenijo fizikalne lastnosti molekule hemoglobina. Na primer, v anemijo srpastih celic v enem delu vsake od dveh beta verige glutaminske kisline aminokislinskega nadomesti z valinom. Pri nizkih parcialnim tlakom kisika uporabe te oblike tipa hemoglobina v eritrocitih podolgovati kristalov, katerega dolžina včasih doseže 15 mikronov. Zaradi njih je skoraj nemogoče prehod eritrocitov skozi mnoge majhne kapilare, in ostri konci kristal je verjetno, da bi prekinil celične membrane, ki prispevajo k razvoju anemijo srpastih celic.