Okvara venska tromboza

Klinična slika te bolezni je opisal prvič že leta 1846 Budd. Leta 1899 Chiari, zbrane in skrbno preučuje več kot 10 primerov te bolezni jeter, ki je povezan njegov razvoj z okvaro venske flebitis in tromboze. Trenutno poteka razprava je označen s klinično sliko, ki zapore jetrnih venah. Treba je razlikovati Budd bolezni - Hiari, s katero je treba razumeti primarna jetrno boleznijo žilo, izbris jetrnih endoflebit z razvojem primarnega trombozo in Budd sindroma - Hiari v kateri je cirkulacijske motnje v jetrih veno sekundarno in je sindrom osnovne bolezni.

Okluzivna sindroma Budd - Hiari lahko povzroča širok razlogov sorte kot intrahepatično ali zunaj jeter izvora: ciroze jeter, tumorji, travmo, tuberkuloza poliserozitisa, zarastline tuberkuloze, tromboza na policitemija končno sekundarni retrogradno tromboza, jetrna venska tromboza vena cava . Vzroki primarni poškodbi jeter vene je še vedno nejasno. Lokalne spremembe v določenem vaskularnega regije lahko povzročijo signifikanten porast trombogenega lastnosti krvi na določenem območju vaskularnega ležiščem (tromboplasticheskoy povečanja aktivnosti, sprememba v električnem potencialu žilne stene in podobno. D.). Podobne spremembe se lahko pojavijo tudi pri okvaro ožilja endoflebite.

V praksi, rešiti vprašanje, ali je bolezen ali sindrom Budd - Hiari naredimo diferencialna diagnoza med temi patoloških procesov, je nemogoče. Glede na poli vzrokov zapora jetrnih ven, ponujajo vse take primere, se imenujejo sindrom Budd - Hiari.

V patološkem procesu sodelujejo predvsem velike debla jetrnih ven, s trombozo pogosto najdemo v ustih, ob sotočju vena cava. Jetrno veno vplivale na drugačno stopnjo, oziroma različno intenzivnostjo in v njej trombotskem procesu. Patoloških sprememb v jetrih so določeni v jetrnih žilah sistem krvni obtok, ki je odvisna od velikosti in obsegu okluzije. Študije so pokazale, da je zapiranje jetrnih žile odvajanje od I do 55% celotne mase jeter, ne povzroča nobenih pomembnih makroekonomskih in mikroskopske spremembe. Videli smo razvoj intrahepatičnih zavarovanj nadomestiti kršitev odliv prizadetih žil. Kot pri razvoju tromboze in drugih vaskularnih regijah, naravo bolezenskih sprememb v veliki meri določena s intenzivnost trombotične čas procesa formiranja tromba okluzijo plovilo. S hitrim videz tromb, ko ni časa za razvoj zavarovanj, so spremembe, izražene v večji meri kot v upočasnili njegov nastanek. V teh primerih je bolezen akutna.

Najbolj značilne zapirala jetrne vene šteje oster venskega zastoja v jetrih. Venskega zastoja običajno pojavi Muskat vzorčasto površino jeter ali nekaterih njegovih odsekov. V zvezi s lezij v jetrih ožilja ločeno difuzna Nastali ne spreminjajo, in le dele atrofijo tkiva jeter in nekroze jetrnih celic, ki povzročajo fokalno cirozo spremembe.

Mikroskopska preiskava je pokazala pomembno širitev sinusoids, odebelitve, skleroza, jetrne vene, hrapavosti argyrophilic jetrih trupov in atrofije in nekroze jetrnih celic, proliferacijo vlaknatega tkiva.

Antemortem diagnoza Badd- Xiari sindrom je zelo velika težava in pogosto ni priznana. Tisti redki, so bile ugotovljene z zadevnimi življenjskih primerih so navadno končni, napredni fazi bolezni. Obstaja akutna in kronična jetrna venska tromboza. V prvem primeru je bolezen akutna, s hitrim razvojem atrofija jeter, odpovedi jeter, jetrne kome s simptomi. V akutni bolezni se začne v bruhanje, bolečine v jetrih in hrbtenice. Videz krvavo bruhanje v teh primerih lahko pripišemo krčne žile v požiralniku in želodcu. Razvoj patološkega procesa spremljajo napenjanje, hitro povečanje v jetrih, vranici in pogosto, ki so boleče z otip. Bolniki ponavadi hitro umrl, ko pojave jetrno odpoved.

Video: tromboza od jetrnih venah

Vendar pa je najbolj pogosto bolezen ima kronični potek. Včasih, gledal bolnika v daljšem obdobju, je mogoče ugotoviti ponovitve bolezni, je verjetno posledica vključitve novih žil v jetrih. Dodeli obdobij predhodne sestavine, ki se ponavadi gre skrite zdravnika, in obdobje, označenih manifestacije kliničnih bolezni. V večini primerov, pacienti pridejo v bolnišnico šele, ko se pojavijo ascitesa, povečana jetra in splenomegalija, t. E. V poznejših fazah bolezni, ko se je že izgovarja simptomov jetrne ciroze.

Prvo obdobje bolezni značilna razvoj dispeptičnimi pojavov neostrine, ki niso stalne bolečine v desnem hypochondrium, slabost, včasih subfebrile temperature, rahlo povečanje v jetrih, boleče z otipavanje običajno ni diagnosticirana. Kasneje v klinični sliki simptomov bolezni se pojavijo, ki združuje jo s cirozo. Povečana jetra, ascites se zgodi, da ne more biti izpostavljen diuretiki živega srebra, povečano vranico. Opazovanje v AMS terapija Institute 6 bolnikov s sindromom Budd-Hiari so proučevali frekvenco odkrivanja posameznih simptomov ter njihove diagnostične vrednosti. To prepričanje je bilo, da je bistvena značilnost tega sindroma portalne hipertenzije. Vendar pa je od 6 bolnikov s portalno hipertenzijo je pokazala le na 4. Zanimivo je omeniti, da je v 3 bolnikih le 2 splenometrii povečalo bila odkrita intrasplenic tlak. Zato je mogoče sklepati, da je portal hipertenzija tipična, vendar neobvezno značilnost sindroma Budd - Hiari. Enako je mogoče reči za ascites, ki so v nekaterih primerih so odsotni.

Klinična slika bolezni je podobno kot v cirozo. In to ne velja samo za skupne simptomov bolezni, kot rahlo zvišana telesna temperatura je, zlatenica, temen urin, obarvanje blata, hepato- in Splenomegalija, ascites, ampak tudi nekatere posebne, žilne spremembe, kot je razvoj venskih zavarovanj. Vrsta zavarovanja tromboze jetrne vene spominja enaka kot je bila pri portala cirozo ko venski kovčki traja od popka navzgor. Le v primerih, ko ob istem času razvoju tromboze jetrne vene tromboze na slabše vena cava, zdi krčne žile v spodnjem delu trebuha, na bokih. Poudariti je treba, da lahko razširjene vene požiralnika ali želodca vir sindrom usodne krvavitve Budd - Hiari. Študija funkcionalnega stanja jeter ni razkrila nobenih značilnosti, ki bi omogočile, da diagnosticirati sindrom Budd - Hiari. To spreminja enako kot v kronično razpršeno poškodbe jeter.

Največje težave nastanejo pri razlikovanju te bolezni s cirozo in portala venske tromboze. Trombozo portalne vene omenjeno povečanje jeter. Hitrejši med postopkom ni značilnost ciroze. Pomaga opažanje jetrno biopsijo laparoskopijo, ki omogoča odkrivanje sinusne širitev in znaki skleroze od jetrnih ven.