Budd Chiari sindrom, Chiarijeva bolezen

Slednja je značilna lezij jetrnih venules.

Budd sindrom - Chiari - jetrnih venskega obstrukcijo. Diagnoza temelji na rezultatih ultrazvoka. Zdravljenje vključuje zdravljenje z zdravili in podporne ukrepe za vzpostavitev in ohranitev prehodnosti vensko (trombolizo, z uporabo dekompresijo soupore in dolgoročno antikoagulantno).

Vzroki diskom Chiari sindrom

Pogostejši pri mlajših oseb - 20-30 let. Vzrok bolezni je lahko primarna vnetje jetrnih ven, spontani tromboza, povečana koagulacijske lastnosti krvi, prirojene nepravilnosti.

Po mnenju nekaterih avtorjev, v razvoj te bolezni je pomembno mesto, saj strupenim in alergijskih dejavnikov. z delno ali popolno blok od jetrnih ven značilno, hepatomegalija, obstajajo znaki portalno hipertenzijo, kongestivnim sistem slabše vena cava: Bolezni jeter, žolčnika in Splenomegalija, ascites, hidrotoraks, spodnjih okončin edema, venski varščine v kožo trebuha, in včasih nazaj. Proces je vključen in vrata Dunaj, veje iz katerih so razporejeni organizirajo svoje kollagenizirovana tromby- steno, gladke mišične celice hipertrofiranem mest. Praznoval poraz vranice veno. Hkrati z opaženih lezij žilah reaktivne spremembe v arterijah kot medialno steno giperelastoza za zgoščevanje in collagenization zadevnih plovil.

Vzrok bolezni v splošni trombofilije (sredi mieloproliferativne bolezni leydenovskoy nepravilnosti, itd) več kot 40% primerov hepatocelularnega karcinoma in anomalije vene (veno). Glede na klinično prakso, če ne izvaja ciljno iskanje, diagnoza je redka.

V zahodnem svetu najpogostejši vzrok za tromboze z obstrukcijo jetrnih žil in sosednjih slabše vena cava. Krvni strdki se običajno pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• Trombotična stanje.
• Hematološke motnje.
• Vnetne črevesne bolezni.
• bolezen vezivnega tkiva.
• Poškodbe.
• Okužba.
• Tumor invatsiya jetrnih žilah.

Včasih Badtsa sindrom - Chiari sindrom kaže med nosečnostjo in razkriva prej asimptomatsko motnjo strjevanja krvi.

Vzroki za vaskularne obstrukcije pogosto ostajajo neznana. V Aziji, Južni Afriki in širijo take napake, kot membranska obstrukcije (membrane) na slabše vena cava z suprarenal lokalizacije, kar je verjetno posledica recanalization pri odraslih v luči prejšnjega tromboze ali miokardni strukturnih pomanjkljivosti (npr stenoza vene) pri otrocih. Ta vrsta obstrukcije se imenuje izbris gepatokavopatiey.

Badtsa sindrom - Chiari sindrom se navadno razvije več tednov ali mesecev, s težnjo k oblikovanju portalne hipertenzije in ciroze.

Simptomi in znaki Budd Chiari sindrom

Akutna obstrukcija (približno 20% primerov), ki ga spremlja slabost, bolečine v desnem kvadrantu trebuha merknem, slabost, bruhanje, zmerno zlatenica, boleče hepatomegalijo in ascitesa. Pogosto se to zgodi med nosečnostjo. Fulminantni odpovedi jeter z encefalopatijo redka. Serum aminotransferaza običajno doseže visoke vrednosti.

Kronična obstruktivna (razvija več tednov ali mesecev) je lahko asimptomatsko, dokler ne pridobi klinično pomembno stopnjo, ali ga spremljajo slabost, bolečine v trebuhu in hepatomegaliji. Otekanje spodnjega dela telesa in ascitesa lahko pojavi kot posledica venske obstrukcije, tudi v odsotnosti ciroze. Formacija ciroza lahko povzroči krčne krvavitve, masivne ascites, splenomegalija, hepatopulmonary sindroma ali kombinacije le-teh. Popolna oviranje slabše vena cava povzroči otekanje trebušno steno, vidne žile na področju njihove smeri od popka na obalnem robu.

Jetra otipavanje gladka in boleče.

Video: Lіkarka, jaka ryatuvala ukrajinskega voyakіv, ninі ona bori za ZHITTYA

Pri kronični obliki klinično razlikovati med tremi fazah bolezni: 1 latentno, ki lahko traja več let. V tem obdobju so se tokovi se počasi endoflebit jetrne vene, ki se postopoma razvijajo v stagnaciji jetrih skleroziruyutsya- z atrofijo nekaterih področjih in regeneracijo in druge hiperplazijo. Podobne spremembe se pojavijo v vranici. II - faza bolezni pride hitro. Nadaljnji potek bolezni je odvisna od stopnje razvoja zavarovanja. III stadiya- terminala. V končni fazi bolniki bolezni poročajo bolečine v desnem zgornjem kvadrantu ali epigastrium, hujšanje, slabost, vročina, širitve v trebuhu. Bolezen je v vseh primerih je bila vztrajno napredujejo, čeprav je trajanje terminala opazovanem obdobju do enega leta. Izrazito povečanje znakov portalne hipertenzije, bolezni srca in ožilja in odpoved jeter, ki vodi v smrt.

Bolniki imajo bolečine v trebuhu, ascites in hepatomegalija, ampak akutno odpoved jeter je redka, in zlatenica se izraža v zelo različnem obsegu. Mogoče zaznati znake portalne hipertenzije. Bolezen je zelo spremenljiva, vendar 3-letno preživetje v kronični izvedbenem primeru je 50%.

Budd Chiari sindrom Diagnoza

Diagnoza je ponavadi nameščen s pomočjo Dopplerjevega ultrazvoka ali računalniško tomografijo z razliko (vendar radiolog mora biti vedno poročajo o konkretni bodoči za klinično diagnozo!). Venografija in spremembe v venski tlak lahko določi stopnjo obstrukcije. CT značilno odkrivanje hipertrofirane repa klina jeter (zaradi dejstva, da ima svojo odliv pot v spodnje vena cava), vendar ta funkcija je zabeležena le pri 50% bolnikov. Za razliko od večine primerov, portalne hipertenzije, tok astsiticheokaya fluida pod ostrim predstavlja izločkov. Če želite ugotoviti morebitne pogoje sočasnimi, skupaj z trombofilije, izvede ustrezen pregled.

Diagnoza Budd Chiari sindrom

• Klinične raziskave in laboratorijske preiskave.
• Vizualizacija plovil.

Video: cranioplasty z Chiari sindrom

Sindrom Budd - Chiari kažejo bolnikov z hepatomegaliji ascites, cirozo ali brez objektivnih razlogov (npr, zlorabe alkohola, virusni hepatitis), ali če jih ni mogoče razložiti vzrok.

Nepravilnosti v laboratorijskih testov in dejavniki tveganja za trombozo. Odstopanja v laboratorijskih testov na splošno nespecifične in spremenljiva. Diagnostika običajno začnejo z ultrazvokom Doppler, ki je bil opažen v območju zapore in določanje smeri toka krvi. Magnetna but-angiografijo in CT so prikazani v primerih, ko je ultrazvok ni dovolj podatkov. Konvencionalna angiografija (venografija in merjenje tlaka z arteriography) se izvede le, ko je načrtovana terapevtskega ali kirurškega posega. jetrna biopsija izvedemo v redkih primerih procesni korak za določanje in napovedovanje razvoj ciroze.

Napoved Budd Chiari sindrom

Brez zdravljenja, večina bolnikov s popolnim venske obstrukcije umre v roku 3 let. Bolezen je zelo spremenljiva pri bolnikih z delno obstrukcijo.

Budd Chiarijeva zdravljenje sindroma

• Podporno zdravljenje.
• Ponovna vzpostavitev prehodnosti in vzdrževanje ustreznega pretoka krvi.

Zdravljenje je odvisno od vrste tromboze (akutni ali kronični) in resnosti poškodbe. Temeljna privlačnost je: "zdravljenje zapletov, za raztovarjanje kongestivnega jetra (npr zagotavlja venski bučko)," preprečevanje širjenja trombus.

Agresivno poseg (npr trombolizo, vstavitvijo žilne opornice), uporabljeno pri akutnem tromboze (npr, za 4 tedne v odsotnosti ciroze). Akutna tromboliza lahko raztopi trombuse z možnostjo recanalization in dekompresijske jetrih. Radiološke postopki vključujejo angioplastiko, opornice in portosystemic mešalnega ventila. V prisotnosti membrane v spodnje vena cava ali jetrne vene zaklopke se raztegne s perkutano transluminalno balonom plastike z intraluminalno stenta ki podpira krvne bučk. Če dilatacija obnoviti jetrno bučko tehnično nemogoča, prekriva transyugulyarny portosystemic shunt (TIPS) ali druge kirurške spojev dekompresijski jetra. Bolniki z encefalopatije portosystemic spojev ne prekrivajo, saj to vodi v poslabšanje delovanja jeter. Sčasoma lahko spojev se tromboze, posebno pri bolnikih z hematološke bolezni.

Da bi preprečili ponovitev, običajno zahtevajo dolgotrajno antikoagulantno zdravljenje. Kadar je mogoče, fulminantni odpovedi jeter ali dekompenzirana ciroza od transplantaciji jeter.

V prisotnosti simptomov bolečinskih je predpisana analgetiki. Priporočljivo je, da uporabite pripravke, ki imajo fibrinolitično aktivnost (urokinazo, streptokinazo).

Zdravljenje bolnikov z diskom Chiari sindrom

V okviru akutne bolezni uporabljajo tromboliza s kasnejšim antikoagulantni terapiji. Cilj terapije je, da se ponovno vzpostavi pretok krvi v jetrnih žilah. V redkih primerih, razvoja akutne odpovedi jeter, lahko zahteva presaditev jeter. Pri kronični različici bolezni, poleg drugih ukrepov, je možno, da preuči možnost antikoagulantni terapiji za, ampak za vprašanja ospredje, povezanih z zdravljenjem zapletov, kot so ascitesa in portalne hipertenzije. Pri 30% bolnikov s ascites od začetka kaže odpornost na delovanje diuretikov. presaditev jeter lahko obljubim ugodnejšo prognozo kot portocaval operacijo bypass, ampak ima tudi dober učinek transyugulyarnoe portooistemnoe vstavitvijo žilne opornice z obvoznico.