Venookklyuzionnaya bolezen jeter: simptomi, diagnoza, vzroki, zdravljenje

Venskih nabreklost vodi v portalno hipertenzijo in ishemične nekroze (s kasnejšo tvorbo ciroze jeter).

Vzroki venookklyuzionnoy bolezni jeter

Najpogostejši vzroki so:

• Obsevanje.
• Bolezen "presadek proti gostitelju«.
• Pyrrolizidine alkaloid iz rastlin, uporabljene v obliki zdravilnih čajev ali zelišč (npr gabez).
• Drugi hepatotoxins.

Simptomi in znaki venookklyuzionnoy bolezni jeter

Klinični znaki navadno vključujejo nenadno ki se pojavi zlatenica, ascites in boleče nemoteno povečana jetra. Klinična manifestacija v prvih 3 tednih po presaditvi prejemnikov kostnega mozga ali obtočil celic, ki bodisi spontano predelujejo tudi v nekaj tednih (ali včasih, v blagih primerih, ko povečujejo odmerke imunosupresivnih zdravil) ali poginejo. Ostali bolniki kažejo ponavljajoče ascitesa, portal hipertenzijo, splenomegalija, in na koncu, cirozo.

Diagnozo venookklyuzionnoy bolezni jeter

• Klinični pregled in laboratorijske preiskave.
• Ultrazvok.
• Včasih - invazivni postopki (jetrna biopsija merjenje portovenoznogo tlak gradient).

Diagnoza je predlagal pri bolnikih z nejasno klinično ali laboratorijsko znaki jetrne bolezni, zlasti pri tistih, ki imajo pomembne dejavnike tveganja. V hudo bolezen zaznamovala podaljševanje PT / INR. Ko Ultrazvok v portalni veni viden retrogradno krvni pretok. Če diagnoza je gotovo, da zahteva invazivne postopke, kot so biopsijo jeter ali tlačnega gradienta merjenje portovenoznogo (tlakov ali 10 mbar, nato diagnozo verjetne bolezni venookklyuzionnoy). merjenje tlaka se izvede z vstavitvijo katetra v jetrnih venska subkutano njeno motenje, merjenje tlaka v tem trenutku kaže tlak v portalni veni (izjema je venska tromboza mesto, pri čemer je tlak normalen, kljub portalne hipertenzije).

Zdravljenje venookklyuzionnoy bolezni jeter

• Podporno zdravljenje.
• Vpliv na vzrok.
• S progresivnim potekom bolezni - transyugulyarnoe portosystemic shunt ali presaditev jeter.

Ursodezoksiholinska kislina se uporablja za preprečevanje bolezni, "presadek proti gostitelju« v kostnem mozgu presaditvi ali hematopoetičnih celicah. Upravljanje bolezni vključuje odpovedi povzročile sredstva (npr, zeliščni čaji), večina bolnikov ima blag potek bolezni in se počutijo dovolj dobro. V 25% primerov je bolezen težko nenooklyuzionnaya.