Reyev sindrom pri otrocih simptomi, vzroki, zdravljenje, simptomi

To je redek, vendar resen bolezen, ki lahko povzroči hude poškodbe možganov ali druge organe in celo smrt. Vzroki za Reyev sindrom je še vedno ni popolnoma znan, vendar pa je najbolj verjetno, da pride med virusne okužbe. Znano je, da so pri otrocih in mladostnikih, ki jemljejo aspirin za zdravljenje virusnih obolenj, zlasti influence in noricam večje tveganje za Reyev sindrom, ki niso obdelane z paracetamolom in druga sredstva, ki ne vsebujejo acetilsalicilno kislino.

Bolezen je dvofazni potek. Sprva je vročinsko stanje, običajno povezane z infekcij respiratornega trakta, ki mu sledi navidezno okrevanje. Naslednja faza je značilna nenadna, dolgotrajnega bruhanja in delirij in omame. Bolezen razdelimo v pet kliničnih fazi, od katerih so trije so značilni šibko do zmerno resnosti in 4. in 5. hude tečaj.

Bolezen se lahko pojavi pri otrocih vseh starosti, najpogosteje pa - pri otrocih, starih od 4-12 leta, povprečna starost 6 let.

Vzroki za Reyev sindrom pri otrocih

Vzrok in patogeneza niso vzpostavljene, vendar se predpostavlja, da je virusna sredstvo z ali brez dodatnega učinka strupenih snovi, ki povzročajo bolezni pri dovzetnih bolnikih. V večini primerov je bolezen razvije po okužbi z virusom gripe povzročil, in v 5-7% primerov - virus varicella-zoster. Med kemičnih snovi, imenovanih salicilatov, paracetamol, aflatoksina in insekticidi. Številne študije so pokazale, aspirin vlogo pri razvoju tega sindroma. Glavni poškodbe pride v mitohondrijih, predvsem jeter, možganov in mišic, kar vodi do motenj metabolizma lipidov.

poškodbe jeter manifesti zvišanje transaminaz, gipoprotrombinemiey in hiperamonijemija. Lahko pojavijo hipoglikemijo in povečanje stopnje aminokislinske in serumskih prostih maščobnih kislin. Makroskopsko povečana jetra, obarvani rumeno ali svetlo barvo zaradi akumulacije maščobe. Mikroskopsko hepatocitov imajo videz penast in vsebuje microvesicular maščobe, ki ne premesti jedro. Na zamrznjenih odsekih tkiva panlobulyarny jeter vidni difuzni narave procesa zaradi prisotnosti manjših maščobnih kapljic v vseh hepatocitih. Massive steatozo izhaja od prvih urah bolezni. Značilna je odsotnost nekroze in vnetja. Elektronsko mikroskopijo - microvesicular znaki nabiranja maščob in mitohondrijske motnje, ki potrjujejo diagnozo tega sindroma. V blagih primerih so mitohondriji so razširjeni in imajo redka matrika. V resnih primerih, ki jih mi (bizoarnoy) so amebastem oblika in konfiguracija. Christa lahko izolirana in razdrobljena. Značilno je opazno zmanjševanje prostoru med notranjo in zunanjo mitohondrijsko membrano, kot tudi za zmanjšanje ali izginotje vnutrimitohondrialnyh granul. Lahko vključujejo pretrganje membrane mitohondrijev in kopičenje glikogena v njih. Spremembe v mitohondrijske korelaciji s resnosti bolezni. Spremembe so reverzibilni in pri otrocih, ki okrevajo, jetra lahko normalno morfologijo, razen ob prisotnosti maščob v nekaterih jetrnih celicah in Kupfferjevih celic, kot tudi posameznika s povečanimi mitohondrijev.

Maščoba kopiči v drugih organih, še posebej opazne v epitela tubulov v ledvicah, srčni mišici, skeletnih mišic, pljuč, in otoške aparata trebušne slinavke. V možganih, prevladujejo znaki edema. V nevronov pride mitohondrijskih spremembe, kot so v hepatocitih.