GuruHealthInfo.com

Prva pomoč za Reyev sindrom pri otrocih: bolezen

Video: Bipolarna motnja - kako zdraviti? Manično-depresivne psihoze [Matzpen]

Reyev sindrom (RS) je najpogostejša nevrološka komplikacija virusnih infekcij pri otrocih. Zgodnje prepoznavanje in takojšnje zdravljenje lahko reši življenje bolnika in občutno skrajša trajanje bolezni.
Bolezen ga je Reyev, Morgan in Basal prvi opisal leta 1963 v 21 otrok, ki so jih opazili v obdobju 1951 - 1962. v eni od bolnišnice Otroški v Avstraliji. Ti otroci imajo "encefalopatija in maščobne degeneracije notranjih organov". Drugi avtorji v prejšnjih poročilih ugotavlja tudi encefalopatija neznane etiologije v kombinaciji s kopičenjem maščobe v jetrih, vendar šele po objavi Reyev et al. Ta bolezen je postala priznana subjekti bolezni. Glede na poročila, njena pogostnost je 0,58-2,7 primerov na 100 000 na leto, pri otrocih, mlajših od 18 let.

etiologija

Glavni vzrok za CP je mitohondrijsko disfunkcijo, zlasti v možganih in jetrih. Ampak tudi na druge organe in tkiva: srce, ledvice, trebušno slinavko, skeletne mišice. Elektronska mikroskopija kaže polimorfizem mitohondrijev otekline in pretrganja zunanji membrani s in deformacije cristae.
Posrednik je odgovoren za mitohondrijske disfunkcije, ni nameščen. Toplotno stabilno dejavnik mitohondrijske funkcije in vitro, se je dalo v serumu nekaterih bolnikih s SL. Ni izključeno in vpliv drugih dejavnikov, virusi, virusne antigene, genske predispozicije (npr heterozigotnost za biokemijskih motenj ciklusa sečnine), izpostavljenost toksinom ali zdravil, kakor tudi njihove sinergističnega interakcijo.
Reyev sindrom je običajno pred okužbo z virusom gripe in virus varicella-zoster. Vendar pa je bila bolezen povezana tudi z cepljenja živega virusa in več različnih virusnih posrednikom Ti vključujejo coxsackie virusi, gripa, herpes (herpes simplex in herpes zoster), virus Epstein-Barr, parainfluence, ošpicam, rdečkam, vaccinia in reovirusa, adenovirus, poliovirus-1 in echovirusi.
mnogi toksini so preučevali v zvezi s tem. Tako sta bolezni, klinično spominja Reyev sindrom, povezano z uporabo določenih strupenih snovi. To Bljuvalo bolezen opazili med prebivalci otoka Jamajke, po uporabi nezrelo sadje drevesa Akee ki vsebujejo gipoglitsin A. In drugi pogoj - Udorn encefalopatija, pojavlja v južnih delih Azije in se pojavi zaradi uporabe zrn in oreškov vsebujejo aflatoksinov B, toksičnega metabolita Aspergillus flavus.
Od zdravil naj bi povezljivi pred kratkim z Reyev sindrom, lahko acetilsalicilna kislina biti imenovan. Leta 1980, poročilo Centra za nadzor bolezni, ki kaže na pomembno povezavo med uporabo aspirina in Reyev sindrom razvoju po izbruhu gripe A v šolskih otrok. Otroci, ki so razvili SR vročina v času gripe je bila pogostejša kot pri kontrole- bolniške s povišano telesno temperaturo in Reyev sindrom uporablja aspirinom pogosteje kot otroci, ki imajo gripa nadaljevalo brez močnega porasta temperature. Poleg tega so raziskovalci opozoriti povečanje resnost sindroma s povečanjem odmerka acetilsalicilne kisline. Te ugotovitve potrjujejo drugih avtorjev.
Poleg tega je poročal, da se zmanjša pogostost CP po zmanjševanju uporabe acetilsalicilne kisline. Pridobljeni podatki so zelo ubeditelny- v vsakem primeru je dovolj, da bi se izognili uporabi aspirina do otrok z noricami ali gripi podobna bolezen. Starejši otroci, ki lahko samostojno jemljejo zdravila, je tudi priporočljivo, da se vzdržijo uporabe aspirina v takih situacijah.
Teoretični obresti so podatki, ki salicilate zavirajo delovanje mitohondrijev in motijo ​​oksidativna fosforilacija, pojave opazili na Slovaškem. Glikogen v jetrih in mišicah se zmanjša v CP in med zastrupitve salicilatov.
Obstajajo tudi poročila zastrupitve s pesticidi zaradi Reyev sindrom.

klinična slika

V klasičnih primerih je razvoj dvofazni bolezni. Značilno je, da je virusna infekcija se običajno pojavi influence B (ponavadi pri izbruhu CP) ali noricam (20%). Reyev sindrom pri otrocih 1 leta 1700 z boleznijo gripe B in 1 na 15.000 z norice bolezni. Preferenčna pojav Reyev sindrom pozno pozimi in zgodaj spomladi, je v skladu z epidemiologijo teh virusnih bolezni.
V obdobju okrevanja po virusne infekcije pri otroku pojavijo novi simptomi, zlasti, nepojasnjeno bruhanje. Temu sledi sprememba duha ali kadar otrpel stanju, ali kadar nemir z možnostjo napredovanja do kome (faza encefalopatija). Med dve fazi bolezni je običajno 0,5-7 dni (povprečno 3 dni), vendar je lahko daljši (2-3 tedne). Nevyzhivshih imajo otroke, da je daljše obdobje med prejšnjo in je bolezen Reyev sindrom.
Klinični znaki CP je v veliki meri odvisna od starosti pacienta. Sindrom je opisan kot pri dojenčkih in odraslih. Pri otrocih, je CP najpogosteje opazili v starosti od 6 do 11 let. Povprečna starost nastopa CP po noricami je star 6 let, in po gripi - 11 let.
Dojenčki do 1 leta CP lahko pojavijo sudorogami.- To je lahko zaradi hipoglikemije ali kap centralnega živčnega sistema. Tam so bili, in bolezni dihal, kot so spalne apneje ali giperventilyatsiya- glavni simptom CP - bruhanje - pri dojenčkih je lahko minimalen. Driska, v nasprotju s tem se pojavlja pogosteje. Pri otrocih, starejših od 1 leta lahko pojavijo in dihalne motnje, še posebej hiperventilacijo. Dihanje je lahko površni ali krči uchaschennym- včasih spominja dihanjem opazili ketoacidozo ali salicilatov zastrupitve. Pacstroystva zavest kaže kot zaspanost, razdražljivost, zmedenost, prividi, halucinacije, in agresije. Starejši otroci lahko pojavijo tudi krči. Odrasli z Reyev sindrom imajo podobne simptome.

diagnostika

Reyev sindrom je treba sum na kliničnih razlogov v naslednjih skupinah bolnikov:
  • Otroci z motnjami zavesti, ki se kaže z zaspanost, razdražljivost in agresivnost. 
  • Pri otrocih z nežnostjo na otip v desnem zgornjem kvadrantu trebuha. Pri 50% otrok s CP opozoriti hepatomegaliji je rob jetra zatesnjena s palpacijo ali ostaja mehek. 
  • Pri otrocih, ki so pred kratkim imeli norice ali gripo, s simptomi nove bolezni. 
  • Pri otrocih z nevrološkimi nepravilnosti. Prav tako je treba raziskati eyeground, kot zaznavno s tem (čeprav redko) bradavico otekanje vidnega živca je povezana z večjo umrljivostjo. Pogostejši nevrološki znaki vključujejo povečano mišični tonus in globoke tetive reflekse in dilatacija učencev in njihovo slabo odziva na svetlobo. 
  • Vsi otroci z nepojasnjeno hipoglikemije in epileptične napade. 

Video: Atsetonemichesky sindrom

Pomembno je, da v sili zdravniku ohranil visoko opozorilo na CP, znane metode diagnosticiranja in (če je potrebno), bi lahko začetno zdravljenje. 



laboratorij podatki

Odkrivanje nepravilnosti v laboratorijskih raziskavah so potrdili prisotnost SWS. Ponuja naslednje laboratorijske preiskave.
1. Testi delovanja jeter. Kompleksne jetrni testi vključujejo določanje protrombinskega časa, delnega tromboplastinskega časa (s podaljšanim sproščanjem), serumska igro in GPT aktivnost (2-20-krat višji od običajnega) v serumu amoniakom (prebitek norm 2-20-krat) in bilirubin (običajno v standardu). V odsotnosti nenormalnih preskusnih parametrov jetrne funkcije ali določanje povišanih ravni bilirubina (celotni bilirubin več kot 5 mg / dl) Potrditev SR diagnozi je precej težko.
Nesporno znak Reyev sindrom je povečanje ravni amoniaka v krvi. Čeprav je jasna povezava med tem indeksom in izid sindroma ni markirana, je raven amoniaka nad 350 mg / dl (venska krvi) povezano s slabo prognozo.
Zvišana vsebnost amoniaka v krvi odraža kršitve v sečninskega obroča. To je lokalizirana v mitohondrijski matriks, dve encimov, ki sodelujejo pri metabolizmu sečnine: karbamilfosfatsintetaza in ornitin karbamiltransferaza.
Prehodno zvišanje indeksov testov jetrne funkcije se lahko pojavi, če so povezana z norice hepatitisa, tudi v odsotnosti Slovaške republike.
Ko testi delovanja CP jeter normaliziralo v roku 3-5 dni. To pomaga pri hitrem normalizacijo diferenciacije Reyev sindrom in akutne rumeno atrofije zaradi hepatitisa ali zastrupitve.
2. kreatin. povečala tudi raven kreatin fosfokinaze (CPK) s CP. In to velja za njeno MM frakcije (skeletne mišice), MB frakcija (srce), vendar ne na BB frakcije (možganov). Stopnja zvišanje CK aktivnosti povezane z resnostjo in izid bolezni: bolniki z najvišjo aktivnostjo opazili CK najvišjo smrtnost.
3. nivoja glukoze v krvi. Hipoglikemija najprej obravnavati pomemben znak Slovaške republike. To je sedaj ugotovila, da se pojavi v 40% prizadetih otrok, običajno do 5 let in še posebej pri dojenčkih do 1 leta. Nizka raven sladkorja v krvi v korelaciji s slabim izidom zabolevaniya- je zaradi zmanjšanja glikogena in povečanje uporabe sladkorja, ki je pogosto opaziti z visoko vsebnostjo amoniaka v krvi.
4. elektrolite v serumu in dušik sečnine v krvi. Njihova vsebina je bodisi normalno ali spremenila, kar kaže na stopnjo dehidracije, ki anoreksija in bruhanje povzroča. Izhodiščne vrednosti teh parametrov je treba pridobiti pred zdravljenjem z omejitvijo prejemanja tekočine in se uporabljajo diuretiki.
5. celotno kri računati z določitvijo števila levkocitov in trombocitov. Ti parametri na splošno še vedno v mejah normale. Število belih krvnih celic, se lahko povišan zaradi stresa ali presnovno acidozo. Število trombocitov občasno spusti.
6. amilaze dejavnost. vrednosti amilaze dvig približno 4% otrok z Reyev sindrom, ki je povezana s patološkega procesa, ki vključuje trebušne slinavke.
7. urina. To je, da se ocenijo začetno stanje urina pred zdravljenjem z omejevanjem tekočine in uporabi diuretikov.
8. lumbalno punkcijo. Lumbalno punkcijo je priporočljivo, da se prepreči okužba osrednjega živčevja. Vendar pa obstaja nekaj polemik glede indikacije za njegovo ravnanje pri otrocih s sumom zvišan intrakranialni tlak. Rezultati študije cerebrospinalne tekočine (CSF), so ponavadi določeni normalnymi- včasih nekoliko zmanjšano raven glukoze ali šibko izražen monocytosis.
9. CT. CT pokaže difuzno možganski edem v sploščeno obliko prekatov.
10. EKG. EKG lahko zazna aritmijo ali znake miokarditis, čeprav so običajno blagi in ne zahtevajo ukrepe zdravljenja.
11. Ostale laboratorijske študije. Ti vključujejo identifikacijo nenormalno razmerje aminokislin v krvi, povečane nivoje prostih maščobnih kislin (serumski dikarboksilna kislina) z zmanjšano vsebnostjo lipidov in identifikacijo respiratorne alkaloze, metabolična acidoza in ketonuria.

Patološka potrditev diagnoze

Diagnoza CP sum na podlagi kliničnih podatkov, se lahko potrdili biopsijo jeter. Ko je ta označen z najmanjšimi maščobnih kapljic v hepatocitov v odsotnosti odziva vnetne celice. Elektronska mikroskopija je povečanje endoplazemski retikulum in mitohondrijih. Značilno izginotje deponiranega glikogena.
Na konferenci, je bil na National Institutes of Health težav v razpravo o diagnosticiranje in zdravljenje CP je naslednji sklep: pri otrocih več kot 1 leto diagnozo sindroma se lahko postavi na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov ter biopsija jeter ni potrebno v vseh primerih. Biopsija je pri dojenčkih priporočljivo manj kot 1 leto star, pri otrocih s ponavljajočimi se ali atipičnih oblikah bolezni (brez napovedujejo obdobje brez bruhanja), kot tudi v primeru bolezni ali načrtovanja družine ni dovolj utemeljenih po terapevtskih posegov. Nekateri raziskovalci pravijo pathognomonic spremembe v mitohondrijih v mišično biopsii- menijo, da lahko takšne biopsije služi kot alternativni tkiva pri potrditvi diagnoze Wed

diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza vključuje bolezni, ki so navedeni spodaj spremlja kršitve centralnega živčnega sistema in pecheni-.
1. fulminantni odpovedi jeter. To je lahko povezano z okužbo (virusni hepatitis) ali zastrupitve (droge ali toksične snovi). Povzročene z zdravili proti hepatitisu lahko Reyev sindrom, podoben biti posledica salicilati, acetaminofen, izopropil alkoholu in valproat. V prid CP v takih primerih reči ne zlatenico in značilne spremembe v jetrih biopsijo.
2. Pakreaticheskaya encefalopatija. To je zelo redka bolezen označena z zmede med napadom akutnega pankreatitisa.
3. bolezen Infekciozna CNS. Virusne in bakterijske encefalitis ali meningitis lahko spremlja bruhanje in letargija. Z je Reyev sindrom enostavno zamenjati noricam encefalitis, ampak odsotnost bolezni jeter podpira encefalitis.
4. Prirojene napake presnove. Možna prisotnost prirojenih napak metabolizma je treba spomniti, pri majhnih otrocih z Reyev sindrom, kot tudi v družinskih primerov bolezni in recidivov. Presnovo pomanjkljivosti v motenj ciklusa sečnine (ornitinkarbamiltransferazy primanjkljaja in karbamilfosfatsintetazy), motnje organskimi kislinami (glutarne aciduria in isovaleric acidemia) in pomanjkanja sistemsko karnitina.
V primerih, ko so klinični in laboratorijski podatki ne omogočajo, da bi podali zanesljivo diferencialno diagnozo, odločilen pomen biopsijo jeter.

faza bolezni

Po laboratorijske potrditve domneve diagnoze je treba določiti klinični fazi bolezni. Lovejoy sod. Predlagali smo razvrstitev teh faz, ki pomaga določiti potrebno stopnjo agresivnosti terapevtski poseg.

stopnja 0 

Biochemical motnje v odsotnosti kliničnih sindromov. Dokaz nenormalnosti pri jetrni biopsiji.

korak sem 

Bruhanje, letargija, zaspanost, motnje delovanja jeter. Smrtnost je manj kot 5%.

korak II 

Zmedenost, halucinacije, agresivnost, hiperventilacijo, povečano globino tendon reflekse in disfunkcija jeter. Opazovani hiperekscitabilnost za bolnika, tahipneja, tahikardija, povišana telesna temperatura, potenje in razširjene zenice.

korak III 

Koma, povečano dihanje, dekortikalnaya togosti in okulovestibulyarnye nedotaknjenega zenice reflekse, moteno delovanje jeter. Umrljivost je 50-60%.

korak IV 

poglobitev koma, detserebralnaya rigidnost, pomanjkanje okulovestibulyarnyh refleksov, izguba roženice refleksa, minimalno moteno delovanje jeter.

korak V 

Krči, izguba globokih kit refleksov, dihanja, izgube mišičnega tonusa. Št jeter disfunkcija. Smrtnost v tej skupini je bilo 95%.
Določanje fazo bolezni, ki temelji na podatkih EEG je drugačen specifičnost in omogoča diagnozo, lahko pa imajo nekaj napovedno vrednost. Nevrološke simptome opazili premike (-stage spremembe) od sprednjega tubercle talamus lezije rostralnog repne smeri. Napadi so povezane z disfunkcijo možganskega debla.
Slabi napovedni dejavniki vključujejo naslednje.
  • Hitra klinični potek prvih treh fazah.
  • Videz krče že v fazi III bolezni. 
  • Izhodne raven amoniaka presegajo 300 jug / ml. 
  • Protrombinski čas je 13-14 s presega referenčne vrednosti. 
  • Povečana cerebrospinalne tekočine pod tlakom v fazi III. 
  • Tretja vrsta EEG.

Video: astma, bronhospazem, respiratorni distres, napad astme © bronhialna astma, respiratorni distres

K. Berkowitz
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný