GuruHealthInfo.com

Chiarijeva deformnost vzroki in simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje bolezni

Video: "Kirurški pristop k Chiari nepravilnostjo", in NV Ulanova

Chiari malformacija - bolezen, pri kateri je del možganskega tkiva (amigdala) spuščena navzdol skozi foramen magnum v spodnjem delu lobanje.

To je redka bolezen, katerega frekvenca je približno 1 primer na tisoč živorojenih otrok.

Malformacije (nepravilnost) Chiari deformacije je lahko prirojena in se lahko oblikujejo tudi v času intenzivne rasti možganov, ko je rast v lobanjskih kosti nimajo časa za njega.

V slednjem primeru je lahko vprašanje Chiari tipa nepravilnostih razvoja I - edina vrsta bolezni, ki je pridobil. Njeni simptomi se lahko pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

Pri majhnih otrocih je najpogostejši Chiari malformacije tipa II, ki je prirojena.

Chiari malformacije Zdravljenje je odvisno od vrste, resnosti in simptomi, ki jih povzroča. Danes medicina nudi bolnikom redno spremljanje, operacijo in zdravljenje z zdravili. V nekaterih primerih je zdravljenje običajno ni potrebno.

Vzroki in dejavniki tveganja Chiari deformirana

Chiari malformacije se pojavi, ko je del lobanje, ki so nameščeni na male možgane premajhen ali deformiran. Najnižjega del cerebelarni mandljev sta zamaknjena v zgornjem delu hrbtenice kanala. Huda prirojena oblika, tip Chiarijeva Deformnost II spremlja myelomeningocele.

Ko je mali možgani "potisnil" skozi foramen magnum, lahko pride do težav z normalno kroženje likvorja, ki ščiti možgane in hrbtenjačo. Kršitev kroženje CSF lahko privede do blokade signalov iz možganov do telesa, paraliza, hidrocefalusa.

Dejavniki tveganja niso dobro razume Chiari deformirana. Verjetno je, da se ta anomalija lahko deduje v nekaterih družinah. Kljub temu je študija možnega dednega prenosa Chiari nepravilnostjo je še vedno v zgodnji fazi, in govori o rezultate zgodaj.

Vrste in simptomi

Chiarijeva deformnost je razdeljena na 4 tipe, odvisno od anatomskih značilnosti. Veliko ljudi z Chiari malformacijo ne občutijo nobenih simptomov in ne potrebujejo zdravljenja. Njihovo stanje je mogoče odkriti po naključju v študiji zaradi kakšnega drugega razloga. Toda v nekaterih primerih Chiari malformacije je lahko zelo resna bolezen, ki povzroča številne nevrološke težave.

Mayo Clinic strokovnjaki (ZDA) osredotoča na dve glavni vrsti bolezni:

• Chiari malformacije tipa I (za odrasle - za odrasle).
• Chiari tip deformacije II (pediatrična - otroci).

Ko se pojavijo simptomi deformiranost tipa I v adolescenci, in celo 20, 30 let. Tip malformacije II pogosto najdemo v študiji ultrazvok ploda za med nosečnostjo ali kmalu po rojstvu. Nepravilnosti tipov III in IV so zelo redki, in je hudo pomanjkljivosti v razvoju možganov, so po navadi nezdružljivo z življenjem.

Chiari tip deformacije I

Glavoboli, včasih zelo močna - je vodilni simptom bolezni. Bolečine se ponavadi pojavijo, kadar oseba, kašelj, kihanje ali napeti.

Drugi simptomi so lahko:
• Bolečine v vratu, včasih poteka na ramenih.
• nestabilna hoja (neravnovesje).



• slaba koordinacija roke pri opravljanju kompleksno delo.
• odrevenelost in mravljinčenje v rokah in nogah.
• okvare vida (zamegljen vid, dvojni vid).
• epizode vrtoglavice.
• Težave s požiranjem.
• nerazločen govor.Manj pogosti vzroki Chiari malformacija simptome:
• Zvonjenje v ušesih.
• Tipičen bolečina v prsnem košu.
• Slab nadzor nad uriniranjem.
• ukrivljenost hrbtenice.
• kratka sapa.

Ker se simptomi Chiari malformacij lahko rečemo številnih drugih bolezni, je zelo pomembno, da temeljito pregleda. Glavobol, na primer, je lahko znak vnetja ali sinusov po možganski tumor, in ne le Chiari deformacije. Drugi simptomi so pogosti tudi z zelo različnimi boleznimi, kot so multipla skleroza.

zapleti bolezni

Nekateri ljudje imajo Chiari deformacije je lahko progresivna bolezen, ki vodi do resnih zapletov. V drugih nepravilnostih, na splošno pa se ne manifestira.Možni zapleti so:
• siringomielija. Nekateri ljudje z Chiari malformacijo pojavi stanje, v katerem je votlina oblikovana v hrbtenjači. Mehanizem povezovanje siringomielija in Chiari anomalija, ni znano. Morda je to posledica premika hrbtenjače živčnih vlaken. Nastalo votlina napolnjena s tekočino, ki nadalje krši funkcijo hrbtenjače.
• Hidrocefalija. To kopičenje odvečne tekočine v možganih, ki lahko zahteva namestitev shunt (gibke cevi) za preusmerjanje fluida v drug del telesa.
• paraliza. Ta zaplet lahko nastanejo zaradi kopičenja odvečne tekočine in poveča pritisk na hrbtenjačo. Paralizo so lahko nepopravljive, tudi po kirurškem zdravljenju.
• Smrt. Če je otrok rodil z anomalijo v Chiari tipa IV, smrt ponavadi pojavlja v zgodnjem otroštvu. To je zaradi hude kršitve nastanek možganov.

diagnozo bolezni

Chiari malformacije diagnoza se začne z zbiranjem zgodovine, pregleda in se pozanimajte o simptomih. Zdravnik vas bo verjetno vprašal o bolečino v glavi in ​​vratu, vas prosim, da ga opisujejo, in preverite, motorične sposobnosti in sposobnost pogoltniti. Če imate kakšne simptome, ki jih lahko domnevnih nenormalnosti v možganih, bo zdravnik predpisal MRI (MRI) glave ali računalniško tomografijo (CT). Chiari malformacije je jasno vidno na slikah.

Zdravljenje Chiari malformacij

Zdravljenje Chiarijeva deformnost lahko različna, odvisno od vrste in jakosti bolezni. Če ste po naključju odkrili nepravilnost, in da ne povzroča nelagodje, ameriški zdravniki običajno priporočajo le redne preglede (monitoring).

Če ste zaskrbljeni glavobol, lahko imenuje bolečinam. Nekateri bolniki postanejo lažje, po nesteroidnih protivnetnih zdravil, kot je indometacin. Tak pristop bo preprečil ali vsaj odložiti trenutek, ko je potrebna operacija.

Kirurško zdravljenje je običajno priporočamo za simptomatsko Chiari deformirana. Namen operacije - ustaviti napredovanje anatomskih sprememb v možganih in hrbteničnega kanala, kot tudi znebili simptomov. Uspešno poslovanje se bo zmanjšal pritisk na male možgane in hrbtenjačo, da se ponovno vzpostavi normalno kroženje likvorja.

Najpogostejša vrsta operacije za Chiari malformacije danes je decompressive trephination za zadnjo Fosse (zadnja Fosse dekompresijske). Med tem postopkom, kirurg odstrani majhen del temenske kosti, ki zmanjšuje pritisk na možganskega debla. Nato plastične dura uporabo umetnih "popravke" ali pacientovih lastnih tkiv.

Delovanje v ameriških klinikah običajno traja 2-3 ur, in v bolnišnici ostati po operaciji le 2-4 dni.
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný