GuruHealthInfo.com

Chiari malformacija

Video: Chiari malformacija

Izraz "Chiari deformirana", je bolje, da tradicionalni "Arnold Chiari nepravilnostjo" v povezavi s precej velik prispevek Chiari.

Chiari malformacije je sestavljen iz 4 vrst rombencefalon anomalije verjetno niso med seboj povezani. Večina primerov se pojavljajo v vrstah 1 in 2 (glej. Tabelo. 05/06). Na drugih variant predstavljajo zelo omejenem številu primerov.

Tabela. 6-5. Primerjalne značilnosti 1. in 2. tipa Chiari malformacije (spremenjen)nejrohirurgija92.jpgChiarijeva deformnost tipa 1

Tako imenovani Primarni cerebralno ectopia. To je redka anomalija, v katerem je le premik repnih cerebralno mandlje z prebojev pod BZÖ (glej merila. MRI spodaj) in "tipa raztezek svečke Krajnik". V nasprotju je tip 2 medulla ne premakne posteriorno (nekateri avtorji ne strinjajo z njim), se možgansko deblo ne sodeluje, spodnje možganski živec niso podolgovate, zgornjega vratnega živci niso smeri proti glavi.

Fibroza lahko mehke in arahnoidnih membrane okoli stebla možganov in mandljev. Lahko gidromieliya siringomielija in CM. V nekaterih primerih se lahko pridobi po lyumbo-peritonealna kretnico ali večkratno (travmatično) PL.

epidemiologija

Povprečna starost kliničnim začetkom '41 (razpon: 12-73 let). Obstaja prevlado & (&:% = 1,3: 1). Povprečno trajanje simptomov jasno, povezanih z Chiari malformacijo bila 3,1 leta (razpon: 1 mesec - 20 let). Če vklopite pritožbi, ki so nespecifične, npr., D / B, potem je to obdobje je 7,3 let. S prihodom MRI, lahko ta diagnostični zamuda postala manjša.

klinične manifestacije

Bolniki z Chiari malformacije je lahko katero koli ali vse od naslednjih simptomov:

1. stiskanje možganskega debla na ravni BZÖ
2. GTF
3. siringomielija
4. Delitev hrbtenice intrakranialnega oddelka s periodičnimi povečanjem ICP

pritožb

Najpogostejša pritožba je bolečina (69%), še posebej T / B, ki se običajno čutiti v temenske regiji (zavihek. 6-6).

Tabela. 6-6. Pritožbe pri Chiari tipa nepravilnostih razvoja 1 (71 bolnikov)nejrohirurgija93.jpg
G / B z ravnanjem vrat in manever po valsalvi pogosto povzroča. Slabost je tudi precej izrazit, še posebej v enostransko skomignil z rokami. lahko pride do Lhermitte simptom. Vključenost spodnjih okončin običajno predstavlja z dvostranskim spastičnosti.
simptomi

Glej. Tabelo. 6-7. Tri glavne skupine simptomov:

sindrom 1. predelek v BZÖ (22%): ataksija, kortikospinalni in senzorične motnje, cerebralno simptomi, paraliza spodnjih možganskih živcev. 37% bolnikov ima hudo G / B
2. sindrom centralne lezije SM (65%): disociira senzorične motnje (izguba bolečine in temperature s shranjeno občutljivostjo površinska in globoka), včasih znaki šibkosti in segmentni lezij dolgih prevodnih poti (syringomyelic sindrom). V 11% primerov je paraliza spodnjih možganski živec
3. cerebralni sindrom (11%): ataksija deblo in okončin, disartrijo

Tabela. 6-7. Simptomi Chiari tipa nepravilnostih razvoja 1 (121 bolnikov)nejrohirurgija94.jpg
* V klasičnem primeru: nistagmus navzdol v navpičnih gibanjih ali rotacijskem horizontalni nistagmus na dvizheniyah- tudi oscilopsija

Nistagmus navzdol šteje značilnost te bolezni. V 10% primerov, nevrološkega statusa pri bolnikih brez spremembe edino pritožbo na okcipitalnem D / B V nekaterih primerih je lahko glavna pritožba se krči.naravni tok

Naravni tok ni natančno znano (obstajajo samo 2 publikacij na to temo). Bolnik lahko v stabilnem stanju, za več let z rednimi poslabšanja. V nekaterih primerih je možno spontano izboljšanje (sporno).

diagnostika

raziskava kraniogramme

Pri analizi 70 sprememb revizijske kraniogramme niso bili najdeni le v 36% primerov (26% primerov je bazilarnih prikazov, 7% - platibaziya- enega pacienta še eno konkavno rampo in Pagetovo boleznijo). 60-spondylograms patološke spremembe so bile v 35% primerov (vključno z asimilacijo atlas, razširitve kanala, vratnih vretenc fuzije, posteriorni loka atlas agenesis).

MRI

Diagnostična metoda izbire. MRI je enostavno odkriti večino zgoraj navedenih nepravilnosti, vključno tonzile zagozditve in gidrosiringomieliyu, kar je opaziti v 20-30% primerov. Prav tako vidne trebušne kompresijo možganskega debla, ko je na voljo.

Položaj cerebelarni mandljev v 200 normalnih ljudi in 25 bolnikov z Chiari nepravilnostih razvoja tipa 1 je podan v tabeli. 6-8. Tabela. 6-9 kaže spremembe, ki se pojavijo, ko spodnji mejni položaj predpostavlja tonzile 2 namesto 3 mm.

nejrohirurgija95.jpg
V nasprotju z zgoraj danih informacij, spodnja meja položaj mandljev, primerne za prepoznavanje prisotnosti 1 Chiari tipa nepravilnostih razvoja pogosto točko 5 mm.

mielografijo

Lažno negativne rezultate so opazili le v 6% primerov. HF morajo opraviti do BZÖ.

CT

V zvezi s kosti artefaktov v CT slikanje je omejitvah območje BZÖ. Zanesljivost raziskave poveča v kombinaciji z intratekalno injekcijo HF (mielografijo). Najdeno: opustitev mandljev in / ali širitev prekata.

zdravljenje

Indikacije za kirurško zdravljenje

Glede na dejstvo, da so najboljši rezultati videli v primerih, ko pacienti delujejo v prvih 2 letih po pojavu simptomov, je priporočljivo pri simptomatskih bolnikih, zgodnje kirurško zdravljenje. Asimptomatskih bolnikih je mogoče spremljati in upravljati kasneje, ko bodo imeli simptome. Bolniki, ki so imeli simptome, ne spreminjajo v preteklih letih, saj je mogoče opaziti. Kirurško zdravljenje za njih je prikazan v primeru poslabšanja.

kirurške tehnike

Najpogostejša vrsta operacije je dekompresijski PCF (suboccipital kranioektomiya) z (ali brez) druge posege (navadno v kombinaciji s plastiko in vratnih laminektomijo tmo C1 do C2 ali C3.

Bolnik je ležal na trebuhu z valji pod prsni koš. Head imetnikom nepremičnimi glavami Mayfilda. Vrat je prepognjena povečati vrzeli med temenske kosti in zadnjo obešal C1. Ramenski umakne navzdol z lepilnim trakom. En hip je treba določiti na steklo (vreče peska) v primeru, da potrebujete za fragment stegenske fascije za plastiko. Rez v vzdolžne osi Zvezen navzgor &kartico SIM spinalne Postopek po C5. Odstranjenimi kostmi zgoraj BZÖ &sim-in 3 cm &sim-3 cm. TMO obducirali v obliki črke Y rez in secirali zgornjo loputo. POZOR: Chiari malformacije s prečnimi sinusov, ki se nahajajo na splošno zelo nizko (pa temenske kosti resekcijo bi moral biti majhen, bi moral biti poudarek na materničnem vratu laminektomiji in resekcijo BZÖ robov, da bi odstranili stiskanje mindalin- tonzile stiskanje ne pride v zadnjo lobanjsko Fosse). Poleg tega lahko prekomerna resekcija temenske kosti pripelje do izbočenja polobli v malih možganih v posledični napake, ki je polna dodatnimi težavami.


Naredite plastično TMO pokostnice ali fragment stegenske fascije, da se zagotovi dovolj prostora za mandljev in podaljšana hrbtenjača. Nekateri kirurgi izpolniti tudi operacija tamponada vrh v IV-ti prekata mišic ali Teflon odvodnjavanje siringomieliticheskoy ciste, če je prisotna (fenestracijo, običajno skozi vstopno mesto v posteriornih korenin, z / ali brez vstavitvijo žilne opornice ali bypass) bypass IV-th prekata terminal ventriculostomy , odpiranje luknjo Magendie, če je zaprta).

Nekateri avtorji so močno priporočamo, ne da bi poskušali odstraniti adhezije med mandeljnov, da se prepreči nenamerno poškodbe vitalnih struktur, vključno s ZNMA. Drugi priporočajo previdne ločevanja mandlje in celo njihovo bipolarno proces strjevanja krvi, da bi zmanjšali njihov obseg.

Nekateri avtorji priporočajo izdelavo transoral resekcijo naklon in odontoid postopek v primeru ventralno kompresijo možganskega, saj menijo, da lahko ti bolniki pride do poslabšanja, ko se bo dekompresija je samo PCF. Leta so povezave s tem, kar se je pokazalo, da pride s spremembami reverzibilna, je bolj primerno, da se ustvari posredovanje v primeru poslabšanja ali napredovanje bazilarne prikazi MRI po dekompresijske PCF.

operativne ugotovitve

Glej. Tabelo. 6-10. tonzilarnega hernije je na voljo v vseh primerih (po definiciji) - najpogosteje se nahaja na ravni C1 (62%). V 41% primerov so spoji med dura, subarahnoidno in tonzile z okluzije in odprtin Lyushka Magendie. V 40% primerov mandljev ločitev pride do težav.

Tabela. 6-10. Operativni ugotovitve o Chiari tipa nepravilnostih razvoja 1 (71 bolnikov)nejrohirurgija96.jpg
* Žilne nepravilnosti: ZNMA bil razširjen, ali je imel nenavadno lokacijo pri 8 bolnikih (ZNMA pogosto prihaja do spodnjega roba tonzile) - velika dural venske vrzeli kirurški zapleti

Po suboccipital kranioektomii plus C1-3 laminektomiji pri 71 bolnikih (s plastiko tmo 69 od njiju) v istem bolniku 36 ur po operaciji omogočil pojavili kot posledica apneje med spanjem. Najpogostejši postoperativne komplikacije je respiratorno depresijo (10 bolnikov), običajno v 5 dneh, pogosto ponoči. V zvezi s tem, priporočamo skrbno spremljanje dihanja. Drugo operativno tveganje: liquorrhea, zaletijo cerebelarne hemisferi, vaskularne poškodbe (ZNMA itd).

Rezultati poslovanja

Bolniki s pritožbami glede bolečine običajno dobro odzivajo na operacijo. Predoperativno šibkost običajno slabše zdravljenje, še posebej, če že imate mišično atrofijo. Občutljivost se lahko izboljša, če se zadnjemu stolpci ni navdušena, in primanjkljaj je zaradi vpletenosti samo hrbtenice talamusa trakta.

Roton meni, da je glavni učinek operacije ustaviti napredovanje simptomov.

Najugodnejše rezultate so pri bolnikih z cerebralni sindrom (izboljšanje za 87%, brez kakršnih koli naknadnih poslabšanja) opazili. Dejavniki, ki se ujemajo s slabim rezultatom: prisotnost atrofije, ataksijo, skolioza, trajanje simptomov, za več kot 2 leti.

Tabela. 6-11. Dolgoročni rezultati (69 bolnikov, pomeni spremljanje 4 leta)nejrohirurgija97.jpg
* Ti bolniki so imeli padec, predoperativnega ravni (nič več ne slabša) med 2-3 let po pojavu operatsii- relapsa pri 30% bolnikov s sindromom kompresije BZÖ in pri 21% bolnikov s sindromom lezij centralno CMChiarijeva deformnost tipa 2

Običajno v kombinaciji z myelomeningocele (MMC), in pogosto manj z zaprtim razcepitve oboki vretencem (spina bifida ocsulta).

patofiziologije

Verjetno ni povezano s sočasnim fiksacija SM MMC. Več kot verjetno, primarnega možganskega dysgenesis s številnimi drugimi razvojnimi nepravilnostmi.

Ključne ugotovitve

Equina motenj cerviko-medularni spoj, most, IV tretjega prekata in podaljšana hrbtenjača. Amigdala BZÖ se nahaja na ali pod njo. Namesto običajnega upogibanja je cerviko-medularni spoj njeno deformacijo v obliki inačici.

Drugi možni ugotovitve:




1. coracoid upogibna plošča chetveroholmnoy

2. Odsotnost pregleden particiji s povečano mezhtalamicheskoy spajkanje, se verjame, da pomanjkanje preglednega particije zaradi nekroze resorpcije kot posledica GTF, in ne prirojene odsotnosti

3. šibko Mielinizirana cerebelarna listi

4. GTF: tam je, v večini primerov

5. heterotopija (patoloških motenj)

6. hipoplazija falx

7. mikrogiriya

8. degeneracija jedrih spodnjih možganski živec

9. motnje kostnega:
A. v cerviko-medularni stičišča
B. asimilacija atlasa
C. platibaziya
D. bazilarne prikazov
E. Klippel-Feilov deformacija

10. gidromieliya

11. Tvorba vrzeli v lobanji

klinične manifestacije

Manifestacije povezana z disfunkcijo možganskega debla in nižjih kranialnih živcev. Manifestacija bolezni pri odraslih je redka. Manifestacije v novorojenčka pri starejših otrocih bistveno razlikujejo od manifestacij. Novorojenčki so bolj nagnjeni k razvoju hitrega nevrološko poslabšanje s pomembnim disfunkcije možganskega debla v nekaj dneh. Pri starejših otrocih se pojavijo simptomi bolj postopno in se le redko videti v taki hudi stanju.

ugotovi, da:

1. težave s požiranjem (disfagija nevrogeni) (69%). Razstave slabo hranjenje, cianoza po hranjenju, nosni regurgitacija, od dolžine hranjenja časa, akumulacijski sline. Žrela refleks se pogosto spusti. Močneje izražena pri novorojenčkih

2. napadi apnejo (58%) so povezane z motnjami respiratornega stimulacijo. Pogostejša pri novorojenčkih

3. stridor (56%) pogosteje pri novorojenčkih običajno slabši navdih (v laringoskopija vidno Odmicač paralizo in včasih povzročajo glasilk) v povezavi s parezo X. kranialnih živcev. Ponavadi začasno, vendar lahko gredo v dihanja

4. aspiracijo (40%)

5. Zgornji krak šibkost (27%), ki se lahko premika v tetraparesis

6. opisthotonos (18%)

7. nistagmus: zlasti navzdol

8. šibek jok ali pomanjkanje nje

9. šibkost obraznih mišic

diagnostika

raziskava kraniogramme

Razvidno tsefalofatsialnaya neravnovesje kot posledica prirojene GTF. Vzgoja vrzeli v lobanje (imenovano lukenschadel) so opazili pri 85% primerov (zaokroženo okvaro lobanje z ostrimi robovi, ločene z neravnih kostnega razvejani trakov). To se lahko namesti majhno notranjo temenske izboklino (prisekan PCF), BZÖ povečanje (70%) in raztezek zgornjih loki.

CT in / ali magnetno resonanco

• Ključne ugotovitve
A-Z v obliki deformacijo podaljšana hrbtenjača *
B. cerebralno "gag"
C. chetveroholmnoe fuzijski (-kljun oblikovan pregib quadrigemina)
D. povečana vmesno maso (mezhtalamicheskoe fuzije) *
E. raztezek / tservikalizatsiya medulla
F. nizko prilogo cerebralno tentorium

• spremljevalni najdbe
A. GTF
B. siringomielija v cerviko-medularni spoj (frekvence glede na uporabo MRI je 48-88%)
C. prekinjena IV-th prekat
D. cerebralno-medularni stiskanje
E. agenesis / dysgenesis v corpus callosum *

* Ti simptomi bolje ocenila MRI

laringoskopija

Izdelana je pri otrocih z stridor izključiti križa in drugih okužb zgornjih dihal.

zdravljenje

• Namestite shunt za korekcijo GTF (če je shunt že na voljo, preveri njegovo delovanje)

• V neurogenim disfagija, stridor, apnea, priporočena napadi pospešeno dekompresijo z zadnjo lobanjsko Fosse (zahtevano pri 18,7% bolnikov z IMC) - preden je priporočljivo dekompresijski vedno potrebno zagotoviti, da ima bolnik delujoč shunt!

kirurška dekompresija

Opomba: slabi poslovni rezultati v novorojenčkov zaradi dejstva, da se veliko nevrološkimi lahko povezano z rojstnimi (nekorrektiuemymi) motnje, ki ne sme izboljšujejo dekompresijo. Po drugem mnenju histološke spremembe zaradi kronične stiskanja stebla možganov in z njim povezane ishemija, zato pospešeno tlaka v možganskem deblu, je treba opraviti takoj, ko je kateri koli od naslednjih pomembnih opozorilnih znakov: neurogenim disfagija, stridor, napadov apneje.

Metoda korake: Dekompresiji cerebelarni mandljev običajno s plastično tmo. Bolnik je položen na trebuhu, vratu ukrivljen. Kranioektomiyu proizvajajo suboccipital in materničnega vratu laminektomijo, ki naj bi dosegla vrh cerebralno mandlje. Med robom in BZÖ obešal C1 lahko običajno odkrijejo zgosti Dural ligament stiskanje SM. TMO odprt v obliki črke Y rez. Pri odpiranju duro nad dojenčkom BZÖ potrebna previdnost, saj imajo dobro razvit okcipitalnem sinusov in lahko imajo velik Dural "jezero". Ne poskušajte ločiti predmet iz mandljev v podaljšana hrbtenjača. V primeru, ko obstaja veliko votlino siringomieliticheskaya bi Syringa-Subarahnoidalna ranžirnih.

Če je operacija stridor ali mišic pareza, ki odvajajo grla priporočeno traheostomo (običajno začasno). To zahteva skrbno pooperativno opazovanje dihanja (obstruktivni nadzor in zmanjšanje prezračevanje stimulacije). Ventilator je prikazano na hipoksijo in hypercarbia.

rezultati

V 68% primerov je popolna ali skoraj popolna ločljivost simptomov. V 12% primerov gre za manjše ali srednje preostala nevrološki primanjkljaj. V 20% primerov ni prišlo do izboljšanja. Na splošno velja, novorojenčka rezultati so slabši od tistih starejših otrok.

Najpogostejši vzrok smrti je prekinitev dihanja (8 od 17 bolnikov, ki so umrli). Preostali primeri meningitis / ventriculitis (6 bolnikov), aspiracija (2) in žolčnih atrezija (1).

Ko se pooperativno spremljanje 7 mesecev do 6 let, je bila smrtnost upravlja bolnikov 37,8%.

Najpomembnejši napovedni dejavniki so bili pred operativno stanje in hitrost nevrološke okvare. Smrtnost pri dojenčkih s srčno-pljučne okvare, paralizo glasilk in šibkih rok za 2 tedna po klinične manifestacije je bila 71%. Bolj postopno poslabšanje smrtnosti je bila 23%. Najhujše napovedovalec uspešnosti kirurškega zdravljenja je dvostranski vokalna kabel paralizo.

Druge vrste Chiari malformacije

Chiarijeva deformnost tipa 3

Redki. To je najhujša oblika. Offset strukture PCF z prebojev v malih možganih BZÖ skozi kanal materničnega vratu ali materničnega vratu pogosto suboccipital encephalomeningocele. Običajno ni združljiva z življenjem.

Chiarijeva deformnost Tip 4

Cerebralno hipoplaziji brez hernije na malih možganih.

Greenberg. nevrokirurgija
Zdieľať na sociálnych sieťach:

Príbuzný