Sindrom qt reža podolgovat: Zdravljenje

Izoliran gene, ki so odgovorni za razvoj bolezni, so funkcija kardiomiocitov študiral na molekularnem nivoju in klinične manifestacije. Razlaga mutacij genov, ki kodirajo strukturne elemente beljakovin nekateri ionskih kanalčkov možno vzpostaviti jasno razmerje genotip s fenotipom.

Video: Kaj je sindrom Long QT?

patofiziologije

Sindrom podolgovat utor od razvoja zaradi obdobja znašati ventrikularne repolarizacijo kardiomiocite da manifestira podaljšanje intervala OT na elektrokardiogramu, predisposes pojava ventrikularne aritmije sta tahikardija tipa "pirouette", ventrikularna fibrilacija, nenadna srčna smrt. kardiomiocitne akcijski potencial nastane zaradi usklajenega dela, vsaj 10 ionske kanale (predvsem opravlja prevoz natrijevih ionov, kalcija in kalija skozi celično membrano). Funkcionalne motnje koli od teh mehanizmov (pridobljeno ali genetsko določen značaj), kar ima za posledico okrepitev ali oslabitev trenutnega procesa repolarizacijo depolarizacijo, lahko povzroči razvoj sindroma.

Video: Long QT sindrom JAVNO

Kongenitalna oblika sindroma

Dobri dve podedovani oblike te bolezni so preučevali. Najširše porazdeli Romano-Ward sindrom (avtosomno dominantna bolezen z različnimi penetrantnih, ki nima druge fenotipske značilnosti) in manj pogosto nastopi sindrom, Jervell-Lange-Nielsen - avtosomno recesivna bolezen, ki je v kombinaciji z naglušnosti. Sodobna genetsko klasifikacijo se zdaj nadomesti te eponyms. Označeno šest kromosomske lokusov (LQTS1-6), ki kodira šest genov, odgovornih za nastanek patologije. Vsak od genetskih sindromov ima tudi značilne klinične manifestacije.

Obstaja povezava med prirojenih in pridobljenih oblik. Nosilci genetskih anomalijah značilnih elektrokardiografske znakov ni mogoče ugotoviti, pa pri jemanju zdravil, ki podaljšujejo interval QT, kot so eritromicin, taki ljudje tipa tahikardija "pirouette" se lahko razvije in se nenadno smrt.

Pridobljeno oblika sindroma

klinične manifestacije

Značilnost OT sindroma podaljšanjem intervala ponovimo sinkopo, izzove čustveno ali fizično stresom. Hkrati opazujejo tipa aritmija "pirouette", ki se pogosto pred katerim "kratek-dolg-kratek" od srčnega cikla. Takšne pojave, povezane z bradikardijo je pogostejša v pridobljene oblike bolezni. Klinični znaki prirojenih oblik zaradi posameznih genskih mutacij. Na žalost, lahko prva klinična manifestacija bolezni je nenadna srčna smrt.

EKG. Interval trajanje RT popravljena, je večja od 460 ms in 600 ms lahko doseže. Z naravo sprememb vala T lahko opredelijo posebne genske mutacije. Normalna interval med trenutkom, ko je prisotnost bolezni na družinske člane, ne izključuje možnosti prevoznika. Stopnja podaljšanja intervala spreminja, zato se poveča tudi razmik disperzija v teh bolnikih.

Običajno popravljena QT - OTL / (RR interval) = 0,38-0,46 s (9-11 majhnih kvadratov).

Sindrom podaljšana interval QT: zdravljenje

Ponavadi epizode "pirouette" aritmij tipa so kratki in sami. Dolgoročne iste epizode, ki povzročajo hemodinamske nestabilnosti, je treba nemudoma odpraviti pomoschk kardioverzijo. Z ponavljajočih napadov ali po srčni zastoj intravensko, nato kaplja v raztopini magnezijevim sulfatom in nato, če je potrebno, izvede začasno diostimulyatsiyu avtomobila (frekvenco 90-110). Kot pripravljalne obdelave pred stimulacijo začne infuzijo izoprenalina.

Pridobljeno oblika

Vzroki sindroma je treba ugotoviti in odpraviti. Boste morali prenehati z jemanjem zdravil, ki povzročajo raztezek. Pred pridobitvijo rezultatov krvnih preiskav treba uvesti magnezijevega sulfata. Moralo bi biti hitro določanje ravni kalija v krvnem serumu, krvni plin. Z zmanjšanjem nivoja kalija manj kot 4 mmol / l, je treba korekcijo ravni zgornje meje normalnih vrednosti. Dolgotrajno zdravljenje običajno ni potrebno, če pa je vzrok patološkega stanja usoden srčni blok, morate namestitev stalnega srčnega spodbujevalnika.

Video: EKG 08: Interval QT in torsades de pointes

prirojena oblika

Večina epizod sproži močno povečanje aktivnosti simpatičnega živčnega sistema, zato je treba zdravljenje namenjeno preprečevanju takšnih situacij. Najbolj prednostne formulacije so adrenoblokatory. Propranolol zmanjša pogostost recidivov pri bolnikih s kliničnimi manifestacijami. V odsotnosti učinka ali intoleranca adrenoblokatorov alternativa je kirurška srčna denervacije.

srčna stimulacija zmanjša simptomi bradikardije inducirane adrenoblokatorov sprejem, kot tudi v primerih, ko prelom v centru povzročijo klinične manifestacije (LOT3). V prirojenih spodbujevalniki oblike ne obravnavajo kot edino sredstvo. Defibrilator implantacija je treba opraviti le z velikim tveganjem za nenadno srčno smrt, ali v primeru, ko je prvi znak bolezni bila nenadna srčna smrt, sledijo uspešnim oživljanjem. Namestitev defibrilatorja preprečuje nenadno srčno smrt, vendar ne prepreči ponovitev tipa tahikardija "pirouette". Ponavljajoče se izpusti v kratkih epizodah lahko
občutno zmanjša kakovost življenja bolnikov. Skrbna izbira bolnikov, sočasna uporaba načina izbire adrenoblokatorov defibrilatorjev pomaga doseči uspeh pri zdravljenju takih bolnikov.

asimptomatski bolniki

Projekcija članov družine bolnika identificira posameznike s sindromom podolgovate intervalu, ki niso nikoli imeli klinične simptome. Večina bolnikov ne umre od sindrom podaljšanje intervala, vendar so v nevarnosti, da nastopa smrti (življenjska doba tveganje za 13%, ob odsotnosti zdravljenja). Treba je pretehtati učinkovitost vseživljenjskega zdravljenja z možnostjo stranskih učinkov in nevarnosti nenadne srčne smrti v vsakem primeru.

Določitev nevarnosti nenadne smrti - težka naloga, vendar z natančno poznavanje narave genetske anomalije, postane lažje. Nedavne študije so pokazale, da je treba začeti zdravljenje LOT1 z podaljševanje popravljena interval več kot 500 milisekund (za moške in ženske) - na LQT2 - vse moške in ženske, s povečanjem intervala QT več kot 500 na MC-LQT3 - pri vseh bolnikih. V vsakem primeru je treba individualno pozornost.