Sindrom prazna sella

Domače literature še posebej slaba poročila o tem vprašanju.
Glavna značilnost te bolezni je prisotnost votline Sella razširjene subarahnoidno prostorom.
sindrom "Empty" Sella je povezana tako z prirojeno hipoplazija membranske Sella, in s pridobljenim pomanjkljivost Sella prepone. Opisano ta sindrom prvič v 1951 W. Busch zaradi obdukcije, ko je na voljo v 5,5% primerov "prazno" sella pri bolnikih, ki so umrli iz različnih vzrokov, ki niso povezani z boleznijo hipofize. Ta tako imenovani začetni "prazno" sedež. Klinična slika tega sindroma je bila opisana kasneje pri bolnikih, ki so bili operirani ali so prejemali radioterapijo za adenoma hipofize. Ta pogoj je bil interpretiran kot sekundarni "prazno" sedež.
Z patogenetske mehanizmov "prazno" ephippium razdeljen na primarne in sekundarne. Primarna "prazno" ephippium pojavi spontano brez predhodne obdelave nobenih bolezni hipofize regije. Primarna sindrom "prazno" sella povzročil Invaginacija arahnoidnih v prirojenim pomanjkanjem sedežne odprtine. "Sekundarni" - oblikovana po operaciji, radioterapijo ali kombinirano zdravljenje različnih bolezni chiasmosellar površino.
Primarni prirojeno "prazno" sedež je označen s hudim pomanjkanjem ali odsotnosti membranske "prazno" sella. To je v kombinaciji z zmanjšanjem hipofize v velikosti in širitev intrasellyarnogo subarahnoidno prostora.
V prirojene hipoplazije lahko membrana sella alkoholom intrakranialnih nihanja tlaka vodi k širitvi osrednje odprtine. Skozi to luknjo prehaja hipofize pecelj. To vodi do uvedbe mening v votlino pod diafragmo sedeža pojava anomalne širitev subarahnoidno prostora Sella sedlo z ekspanzijskim votline in zmanjšuje prostornino hipofize. Nastalo vrečko z vsebnostjo lužina pritiska na hipofizo, potiskanje to izravna in stiskalnice na dnu ali zadnji strani Sella turcica. Kot rezultat te spremembe tlaka v obliki sedla. To postane valjaste ali sferične. Dimenzije povečuje sedeža, postane tanjši nazaj. Vendar pa so opisane značilnosti, izražene v različnem obsegu, so na voljo na X-ray lobanje pri zdravih ljudeh. G. T. Tindall, J.C. Hoffman našel te simptome pri zdravih ljudeh v 84% primerov. Ti znaki so glavni simptom "prazno" sedež. Simptom primarni "prazno" sedež ni klinično manifestira.
Vendar patogeneza pojava "prazno" Sella hipofize Spremembe obsega več avtorjev povezana z nekaterimi fizioloških in patoloških procesov v človeškem telesu.
Približno 80% bolnikov s primarnim "prazno" turško sedlo žensk, od katerih so v preteklosti imele več nosečnosti, splav, daljša Peroralni kontraceptivi in ​​druge hormonske drog.

Video: Putin turško sedlo

klinična slika To je odvisno od spremembe v odvisnosti od adenohypophysis in označen s tem delno hipopituitarizmom, pomanjkanje ACTH, neplodnost, hipotiroidizem, akromegalija, debelost, diabetes insipidus.
Nevrološke simptomi so izraženi v stalnem glavobol v čelu, povečanega intrakranialnega tlaka.
Oftalmološki in neyrooftalmologicheskie simptomi zmanjšanje ostrine vida na enem ali obeh očeh v kombinaciji z različnimi motnjami iz vidnega polja. Po Nealon et al., Pojavlja se kot posledica umikom v chiasm v Sella razvoj ishemične optične nevropatije, ki je posledica kompresije. Spremembe v vidnem polju, se lahko izrazi v obliki koncentričnih zožitve, zoženje vidnega polja s časovnim strani osrednjega padavine govedo kvadrant. V osnovni "prazno" turščina sedlo najbolj značilnost je delno izgubo časovnih polovicama vidnega polja, in sekundarni - popolna izguba časovnih polovic vidnih polj. Fundusa je pogosto določena z nabrekanjem disk vidnega živca na eni ali obeh straneh, popolno ali delno atrofija vidnega živca.

} {Modul direkt4

Po N. L. in A. Samson Svirina, ki temelji na raziskavi 102 bolnikov z simptom "prazno" Sella z magnetno resonanco in potrdila, označene naslednje vida:

1. okvare vidnega polja (paracentral scotomas v 40% primerov, koncentrična zožitev binazalnaya kvadrant hemianopsia, bitemporal zoženja, napak v vidno polje enega očesa);
2. edem papile;
3. atrofija vidnega živca;
4. glavkom.

Po mnenju avtorjev, kršitve na področju mnenju malo odvisna od "prazno" sella razen bitemporal zožitve, ki so opazili le v popolni "prazno" sedež. Papiledema pojavi pri bolnikih z znaki intrakranialno hipertenzijo. Atrofija vidnega živca razvita zaradi motenj krvnega obtoka v osrednjem mrežnične arterije in anteriorne ishemične nevropatije.
Sindrom sekundarni "prazno" Sella je označen z hipotalamus-hipofiza motenj. Pojavljajo endokrini z metabolizmom, neyrooftalmologicheskimi, rentgenskih sprememb, in v bližini simptomov adenoma hipofize. Pojav te bolezni niso povezane s kompresijskim izločevalnih hipofiznih celic, in s stiskanjem svojih krakov in metabolizma oslabljeno tkiva pri hipofizi.

diagnostika. Vsi bolniki so osumljeni imel "prazno" Sella, potrebnih za izvedbo nevroloških, oftalmološko, otoneurological, X-ray (craniography), kot tudi za računalniško tomografijo in magnetno preiskavo jedrske resonance.
Ko je craniography skoraj 50% bolnikov s primarnim "prazno" turško sedlo definirana z odsotnostjo sprememb kostne strukture in velikosti Sella. Vendar pa je pomembno skupina sestavljena iz bolnikov, ki so ugotovili povečanje turško sedlo z nekaterimi spremembami njenih kostnih struktur, njihova podaljšana, kot je to primer pri adenoma hipofize. Študije Kraniograficheskie ne omogočajo diferencialno diagnozo "prazno" Sella in adenoma hipofize. Ta diagnoza ima informativno vrednost le med metodami kontrastnih X-ray.
Računalniška tomografija pogosto kaže zmanjšanje tkiva gostota Sella votlino (včasih do 5-12 Hounsfield enot). Vendar pa je zmanjšanje gostote tkiva Sella votlino pojavi pri adenoma hipofize in endosellyarnyh nonneoplastic ciste. Na zanesljivost diagnoze "prazno" Sella je mogoče presojati le po računalniško tomografsko cisternography z ampiakom. Prodor znatne količine ampiaka votlina sella omogoča določanje diagnoze.
Diagnoza "prazno" sella glavnem določajo podatkov slikanje z magnetno resonanco, ki zazna spremembe v hipofizi in žig. Pogosto hipofize platišče ima obliko tanka, sledi konturi sedeža.

zdravljenje. Vzdržujemo vazodilatator, spodbujanje, protivnetno in ločljivost terapijo. Na pojavov povečanja vizualnih motenj mogoče nevrokirurški operaciji. Operacija vključuje ločevanje in seciranje zarastline in brazgotine obdajajo optičnih živcev in chiasm, sledijo tamponada votline sedla mišice ali hemostatske igrišče.