Osteosarkom: simptomi, zdravljenje, prognoza, vzroki

Epidemiologije osteosarkoma

Maligni tumorji kosti so redke. V Veliki Britaniji, letno register ne več kot 550 novih primerov bolezni. Skupaj ti tumorji predstavljajo 0,2% vseh malignih bolezni pri otrocih, vendar pa predstavljajo 5% vseh tumorjev. Od teh je najbolj pogosta osteosarkom, kar predstavlja 20% vseh tumorjev kosti.

Vzroki osteosarkoma

• dva vrhova opazili pri bolezni: eden v starosti 20 let (75%), drugi - v času več kot 60 let.
• Osteosarkom kosti razvijajo predvsem pri mladostnikih, z največjo incidenco padcev v obdobju mladostnikov Izbruh rasti.
• Pri bolnikih, mlajših od 40 let, je običajno mogoče identificirati nagnjena bolezni: Bolezen Pedzheta- izpostavljenosti kosti- multipla osteohondralnega ekzostozy- poliossalnaya vlaknasto osteodysplasia.
• Moškimi in ženskami razmerju 1,6: 1.
• Osteosarkom pogosto lokalizirana na področju metaphyseal dolgih cevastih kosti.
• Približno 60% osteosarkomi lokaliziranih blizu kolenskega sklepa.

Osteosarkom sestavljajo vretenaste oblike celic in maligne osteoblastov sintetiziranja osteoida ali nezrele kosti.

Klasični tip Osteosarkom ima osrednjo ali sredice, lokacijo.

V redkih vrste vključujejo para in periossalnuyu osteosarkoma in intraossalnuyu nizko stopnjo osteosarkoma.

Lokalni širjenje Osteosarkom spremlja njeno kalitev v kostnem mozgu, kot tudi s kompaktno snov.

Tumor navadno raste v mehko tkivo, le redko se razteza na skupnem prostoru.

Pogosto opozoriti na kalivosti plovila. Značilnost metastaze v pljučih in kosteh.

Pri 75% bolnikov, ki so v času diagnoze imajo skrite ali očitne metastaz.

genetska predispozicija

Osteosarkom včasih povezal z Li-Fraumeni sindroma (p53 genskih mutacij v zarodnih celicah) ali dedno retinoblastom.

Simptomi in znaki osteosarkom

Večina bolnikov pritožujejo bolečine v predelu tumorja. Možni oteklina in mehkih tkiv oteklino na območju tumorja. Pordelost in občutljivost v tumorju. Včasih je patološki zlom.

diagnozo osteosarkoma

Rentgensko slikanje kocke pogosto dovolj za diagnozo osteosarkoma.

Klasični radiološki znaki osteosarkom so:

• mehke meje lezije ali odsotnost meja;
• laminirane parazitov reakcijo z raztrganje pokostnice;
• Novo tvorbo kosti in kalcifikacija matrike;
• uničenje kosti.

Posebne tumorski markerji v osteosarkom ne, ampak 50% bolnikov obstaja povečana aktivnost alkalne fosfataze.

Opomba. Histološka potrditev diagnoze X-ray je treba odložiti do takrat. dokler je bolnik pregledati kirurg z izkušnjami zdravljenje tumorjev kosti.

Postopek tumorja korak

izvajati študije navedene spodaj.

• MRI: omogoča, da določite stopnjo uničenja kosti, meja intramedularni tumorja širjenje, prepoznajo metastaze vzdolž kosti in mehkih tkiv.
• CT: izvesti za odpravo pljučnih metastaz.
• Bone scintigrafija.

Obstaja več klasifikacije kostnih tumorjev, od katerih je najbolj razširjeno razvrščanja Enneking. V tej klasifikaciji, ki temelji tako, postopek tumorja v koraku dal stopnjo diferenciacije tumorja po histologijo (razred malignosti), metastaze v oddaljenih organih in obseg meja tumorjev.

Zdravljenje bolnikov z osteosarkomom

Do leta 1970, osteosarkom ponavadi zatekla k amputacijo prizadetega uda. Nizka celotno preživetje, je 15-20%, da je predvsem zaradi pljučne metastaze. Nato jeklo uporablja adjuvans in neoadjuvantne kemoterapijo, s čimer se izboljša 5-letno preživetje na 55-70%. V zadnjih 20 letih smo izboljšali in kirurgija, še posebej, je bilo mogoče pri nekaterih bolnikih rešiti ud.

predoperativna ocena

Biopsija suma osteosarkom naj izvajajo usposobljeni ortopedskih ravmatolog.

V idealnem primeru mora kirurg opraviti biopsijo, ki bo še naprej deloval bolnika.

Priporočena biopsijo.

Glede sejanje tumorske celice vseh slojev tkiva odtujenih več tumorja med biopsijo, pri opravljanju biopsijo kanal je treba odstraniti v enem kosu skupaj z odstranjenimi kostmi.

Napačna izbira biopsijo mestu, lahko bi bilo nemogoče, da se ohrani ud.

Pred operacijo z ohranjanjem okončine Pogosto je potrebno opraviti angiografijo pojasniti anatomske značilnosti plovil, zlasti v lezij tumorja proksimalnega golenice.

kemoterapija

Rezultati kirurškega zdravljenja osteosarkoma je bistveno izboljšala zaradi dodajanja svojega kemoterapije.

Najbolj aktivni zdravil proti raku v osteosarkom so naslednji:

• doksorubicin;
• cisplatin;
• metotreksat v visokih odmerkih;
• ifosfamid.

Kemoterapija se običajno izvede pred in po operaciji.

Ta pristop ima več prednosti:

• bolnik ne izgubljati časa (za pripravo posamezne proteze morali počakati nekaj tednov);
• Volumen tumorja zmanjša, kar olajšuje delovanje;
• obstaja možnost histološko oceno učinkovitosti kemoterapije, ki temelji na raziskavah izrezanega tkiva.

Tipično izvedemo dve ali tri cikle kemoterapije, se operacija izvaja, nato ponovno izvedli tri ali štiri cikle kemoterapije.

kirurško zdravljenje

Sarkoma raste v radialni smeri in se tvori pseudocapsule. Osteosarkom je na splošno raste skozi kapsulo, in kirurg mora imeti dovolj izkušenj za odstranitev tumorja v enem bloku s sosednjimi klinično zdravih tkiv. Če je prej v Osteosarkom vedno prizadeti ud amputirali, zdaj 80% bolnikov ne more rešiti ud. Tam je bilo veliko različnih protez, vključno s podaljšanjem proteze za otroke, in uspeh zdravljenja je v veliki meri posledica izkušenj in spretnosti kirurga.

obsevanja

Osteosarkom razmeroma odporne na sevanje, tako da terapija z obsevanjem za primarno zdravljenje tega tumorja se redko uporablja.

To se opravi v naslednjih primerih:

• pri bolnikih, zavrne operacijo ali lokalizacijo osteosarkoma v vretenca, ko je neizrezljivih (omejeno na terapijo z visokim sevanjem);
• po kirurškem zdravljenju in kemoterapijo, kadar je polnost odstranitve tumorja dvomljiva (obsevanja adjuvans);
• metastazami v kosteh (paliativno nego).

metastaze osteosarkoma

Približno 15% novoregistriranih primerov osteosarkoma pri bolnikih v času diagnoze je metastaziral. Kombinirano zdravljenje - kemoterapija in nato z odstranitvijo primarnega in, če je to mogoče, in metastatskih tumorjev - mogoče doseči dolgoročno preživetje pri 20-30% bolnikov. Bolnikov po zdravljenju je treba spremljati na dolgi rok.

• Večina bolnikov, če je tumor ponavlja, odkrijejo metastaze na pljučih.
• Približno 30% bolnikov z metastazami po primarnem zdravljenje metastatskega tumorja ni mogoče odstraniti.
• Odstranitev metastaz včasih upravičena, tudi s številnimi poškodbami obeh pljuč in več metastazami.
• Ko je treba odstraniti lokalno ponovitev tumorja (običajno delujejo amputacija) ali dodeliti paliativno obsevanje.
• Kemoterapija vlogo pri ponavljajočih se osteosarkom ni jasno.

Rezultati zdravljenja in prognostičnih dejavnikov

Pri lokalizirani resektabilne osteosarkom 5-letno preživetje 60-70%.

• Limb reševanje ne vpliva negativno na preživetje. Pri metastatski osteosarkom 5-letno preživetje 10-30%. Z lokalizacijo osteosarkoma v udih prognozo ugodnejši kot v lokalizacije v aksialni skelet.

Odgovor na kemoterapijo je drugačen:

• kadar je izražena odziva na kemoterapijo pri ablacije tkiva razkriva več kot 95% mrtvih tumorskih celic, 5-letno preživetje je 80% - ta učinek med kemoterapijo trenutno kažejo pri približno 60% bolnikov;
• pod nizko odziv na kemoterapijo, 5-letno preživetje od 40-50%.

Zadnji dosežki

Pred kratkim je začela mednarodna študija (EURAMOS1) učinkovitost vzdrževalnega zdravljenja z interferonom po shemi kemoterapije MAP (metotreksat, doksorubicin, cisplatinum v visokih odmerkih) in dodatnega preklapljanje (intenzifikacija) v tem sheme ifosfamidom in etopozidom in okolici njeni pooperativne bolnikih, pri katerih MAP je izkazala za neučinkovito.

Za uda reševanje pri odstranjevanju tumor potrebno naslednje:

• ni znakov za razširjanje tumorja nevrovaskularni snopa;
• obsežna resekcija prizadetega uda;
• odstranitev prizadetega tkiva punkcijo z enim samim blokom po biopsije kanala;
• kostni resekcija, oddaljili 4 cm od meje tumorjev, ki jih kt, MRI ali scintigram;
• resekcija skupni meji na tumor;
• Obnovo presaditev mišičnih zavihkov.