Hipokalcemije, simptomi, zdravljenje, vzroki

Ionizirano kalcij (Ca²⁺) < 1,0 ммоль/л (4 мг/дл). у Основные положения:

Skupna vsebnost kalcija (Ca) v telesu novorojenčku je običajno 1,8-2,65 mmol / l. Sestavljen je iz vsote treh frakcij:

• Ionizirano kalcij (Ca²⁺): Edino biološko aktivna oblika okoli 50%.
• Kalcij je vezan na krvne beljakovine (predvsem albumin), okoli 40%.
• Kalcij kompleksi z anioni (npr. Fosfat, citrat, sulfat), okoli 10%.

kalcijev metabolizem v pred in poporodnem obdobju ima nekaj značilnosti, ki so podrobnosti še niso v celoti razume:

• Utero aktivnega transporta kalcija iz matere na plod vodi do blage hiperkalcemije in zato supresijo sintezo paratiroidni hormon (PTH) in kalcitonina povečanje koncentracije.
• V poporodne obdobju 1-2 dni po obrezovanju kabel, koncentracijo kalcija doseže minimum. To aktivira delovanje obščitnic, ki vodijo do povečane koncentracije paratiroidnega hormona, ki vodi do normalizacijo nivojev kalcija v enem tednu.
• Vezava kalcijevega fosfata in določa hipokalciemije povečane koncentracije slednje pri novorojenčkih kot pri starejših otrocih, ker manj glomerularne filtracije.

Neonatalno hipokalciemija se nahaja v 3-5% vseh novorojenčkov.

Razvrstitev hipokalcemije

Normalne koncentracije kalcija v serumu s skupnim delovanjem PTH in 25 (OH) 2D podprt, ki so glavni dejavniki zaščito pred hipokalcemije. Zato se hipokalciemija mogoče razumeti kot kršitve prilagoditvenih odzivov. Tako lahko kronična hipokalciemija povezani z odsotnostjo izločanja PTH, spremenjeno občutljivost obščitnicah proti boleznim izpad kalcijev D in odpornost proti tega vitamina. Akutna hipokalciemija pogosto razvije v primerih, ko spremembe presnove presegajo zmožnosti prilagoditvenih odzivov. Primer je rabdomioliza, kjer izvencelično preplavljena fluid fosfat izhod iz poškodovanih skeletnih mišic.

Znaki in simptomi hipokalcemije

• razdražljivost,
• tremor,
• krči,
• gastrointestinalne krvavitve,
• apneja,
• ponavljajočega bruhanja,
• tahikardija,
• tahipneja,
• laringospazem,
• tetanije (redko).

Opozorilo: Ni korelacija, zlasti nedonošenčkov, med resnost kliničnih manifestacij in raven kalcija v krvi, t.j. huda hipokalciemija je lahko povsem brez simptomov!

Večina simptomov in znakov, povezane s povečano hipokalciemija živčno-mišično razdražljivost (tetanus, parestezije, krči, organsko psychosyndrome) ali odlaganja kalcija v mehkih tkiv (sive mrene, bazalni gangliji kalcifikacija).

nevromuskulaturo simptomi

Glavni klinični znaki hude hipokalcemije je tetanije - neprostovoljno tonik krčenje mišic. Tetanije pogosto pred očitne parestezije prstov in okoli ust, vendar je njegova klasična manifestacija je karpopedalny krč. Začne se z prinaša palec in nato upogibanje metacarpophalangeal spoja, razširitev interfalangealnih sklepov in upogibu roke ( "roko porodničar"). Nenadzorovano krčenje mišic so boleče. Čeprav je običajno vpliva na roko, lahko postopek razširiti tudi na druge mišičnih skupin, vključno mišice grla, ki predstavlja grožnjo za življenje. EMG zabeleži dvojnih akcijske potenciale motornih nevronov. Tetanije razvija ne le z hipokalcemije, ampak tudi za Hypomagnesemia in metabolična alkaloza. Najpogostejši vzrok njene dihalne alkaloza povzroča hiperventilacijo.

Manjše nevromuskularnih razdražljivost (npr ko nivo serumskega kalcija 7-9 mg%) označena s latentno tetanija, ki kažejo pozitivne simptome in chvostek Tissaurd. Chvostek simptom pojavi, ko potrkal na izstopni točki obraznega živca (približno 2 cm anterior na ušesne mečice ličnic tik pod robom) in kaže krčenje obraznih mišic (iz ust twitches kot za krčenje mišic na celotnem pol obraza). Posebnost tega simptoma nevelika- je opaziti pri približno 25% zdravih ljudi. Težava Tissaurd (tonično konvulzije ščetka) se imenuje 3 min znamke manšete s stiskanjem Tonometar, pri čemer se tlak nad sistolični okoli 20 mmHg. Art. Trousseaujevi simptom je bolj značilna za tetanus, ampak se pojavi v 1-4% zdravih ljudi.

Hipokalciemijo nagnjenost k razvoju lokalnih ali sistemskih napadov. Drugi znaki vključujejo CNS zvišan intrakranialni tlak, edem vidnega živca papile, zmedenost, šibkost in organsko psychosyndrome. Daljši ali hipoparatiroidizem pseudohypoparathyreosis bazalni gangliji kalcifikacija pojavi, ki je običajno brez simptomov, vendar je lahko vzrok za različne motnje gibanja.

Drugi manifestacije hipokalcemije

1. Srčne. Upočasni miokardno repolarizacijo (podaljševanje intervala QT). Včasih odklapljanje elektromehanskega povezovanje in razvijanje kongestivnega srčnega popuščanja, ni dovzeten za zdravljenje drog (zlasti pri bolnikih z izhodiščno srčna bolezen).
2. Očesna. V kronični hipokalcemije pogosto razvije subkapsularno sive mrene, od katerih teža je odvisna od dolžine in stopnje hipokalcemije.
3. Skin. Koža je pogosto suha in krhki nohti shelushitsya- značilnost.

Vzroki hipokalcemije

Zgodnje hipokalciemija (v prvih 48 hours- precej pogoste in običajno asimptomatska oblika):

• Šok, sindrom dihalne stiske, huda sepsa: zvišana za v zunajceličnega prostora fosfat.
• Nedonošenčka, otrok, LBW za gestacijsko starost (SGA), pseadogipoparatireoidizm prehodno (to je začasna odpornost na notranjih organov PTH).
• Otrok od matere, bolniku z diabetesom: zmanjšano izločanje PTH v Hypomagnesemia ozadju, povečano koncentracijo kalcitonin in večjo potrebo po kalcija zaradi velikega skeleta pri plodu z macrosomia.

Pozno hipokalciemija (bolj redko in ponavadi klinično pomembna oblika rešilnih med 4-21 dni):

• Razlogi za matere: mati hiperparatiroidizem, pomanjkanje vit. D, sprejem antikonvulzivi (fenitoin, fenobarbital), in narkotikov.
• Povzroča od otroka: visoko vsebnost fosfata v otrokovi prehrani (bogata s fosfati kravjega mleka), kongenitalni malabsorpcijski magnezija, kalcija in vitamina D, primarni hipoparatiroidizem (npr sindrom Di Giorgi CATCH 22 ali sindroma.) Hipotiroidizem.
• Drugi razlogi: alkalnost (metabolične ali respiratorna / giperventilyatsyya) infuzijsko raztopino bikarbonata, pripravkov za utrjevanje kot citrata (. Npr s substitucijami transfuzijo), zmanjša samo vsebino ioniziranega kalcija v normalnem celotne vsebnosti organizmu, diuretikov, teofilin, kofein ( hiperkalciurija) infuzija emulzije maščobe, fototerapije, odpovedi jeter (zmanjšanje tvorbe 25-OH-vitamin. D), ledvično odpovedjo.

1. hipoparatiroidizem

Hipoparatiroidizem je po operaciji, avtoimunska, družino in idiopatska. Njeni znaki in simptomi so posledica kronične hipokalcemije. Biokemijsko hipoparatiroidizem očitna hipokalciemija, hiperfosfatemija (zaradi izgube fosfaturicheskogo učinek PTH) in močno zmanjšano PTH v serumu.

pooperativna hipoparatiroidizem

Odstranitev ali poškodbe obščitnic pri kirurških operacijah v vratu - najpogostejši vzrok za hipoparatiroidizem. Za to vrsto operacije vključujejo tumorja, popolnoma odstrani ali paratireoektomiya, vendar izkušnje kirurga igra večjo vlogo kot vrsti operacije. Tetanija običajno razvije 1-2 dni po operaciji, vendar v približno polovici primerov, prekrvavitev poškodovanih ostankov obščitnicah in izločanje PTH predela in je potrebno dolgotrajno nadomestno terapijo. Včasih hipokalciemija razvija več let po operaciji. Pooperativna hipoparatiroidizem treba sum pri vseh bolnikih s hipokalcemije in kirurški brazgotino na vratu.

Po paratireoektomii pri bolnikih s hudimi hiperparatiroidizem in kostnih poškodb včasih razvije sindrom "lačnih kosti" zaradi tako požrešen absorpcijo kalcija in fosfatov kosti, celo ostalim nedotaknjeno obščitnic ne morejo nadomestiti teh sprememb. Sindrom "lačni kosti" se običajno pojavi pri bolnikih, ki so imeli operacijo na povišani ravni alkalne fosfataze v serumu in / ali je bil hud sekundarni hiperparatiroidizem z uremia. Ta sindrom je značilna pooperacijske ravni hipoparatiroidizem nizko fosforja v serumu (zaradi povečane absorpcije fosfata v kostnega tkiva), kot tudi kompenzacijski povečane ravni PTH.

idiopatska hipoparatiroidizem

V nekaterih primerih, pridobljene hipoparatiroidizem spremlja poliglandularne sindromov. Najpogosteje povezana s primarno adrenalno insuficienco in kronične kandidoze kože in sluznic - avtoimunske poliglandularne sindrom tipa 1, in običajno pojavi v starosti od 5-9 let. Pridobljeno hiperparatiroidizma se pojavlja v izolirani obliki. V teh primerih se razvije v starosti od 2-10 let, in bolj pogosto - pri dekletih. Pri obeh oblikah idiopatske hipoparatiroidizem v krvi pogosto odkrivanje protiteles tkiva obščitnic. Približno 30% bolnikov z izolirani obliki hipoparatiroidizem navzočih protiteles, ki reagirajo z avtomobilom, čeprav je njihova patogeni vloga ni znan. Avtoimunske tipa 1 sindrom poliglandularne je dedna kot avtosomno recesivna lastnost, ki je posledica mutacije gena AIRE (avtoimunski regulator). AIRE protein je transkripcijski faktor, vključenih v regulacijo endokrinih in imunskim sistemom.

Druga oblika avtoimunske hipoparatiroidizem odkrili pri bolnikih z avtoprotitelesa aktiviranje avtomobila in preprečuje izločanje PTH. Te redkih primerih so bile ugotovljene v drugih avtoimunskih bolezni (primarne adrenalne insuficience in Hashimotov tiroiditis).

Družina hipoparatiroidizem

Redke dedne oblike hipoparatiroidizem lahko dedna kot avtosomno dominantno ali recesivno lastnost. Avtosomno recesivna hipoparatiroidizem pojavlja v družinah z mutacije v genu PTH moti obdelavo tega hormona. Drugi avtosomno recesivna oblika zaradi izbrisa hipoparatiroidizem 5`-glialne celične manjkajoči gen odsek B, ki kodira transkripcijski faktor, ki je potrebna za tvorbo obščitnic. Ker v tem primeru ni agenesis teh žlez, hipoparatiroidizem je prisotna že od rojstva.

Avtosomna dominantna hipoparatiroidizem lahko posledica aktiviranja točkovne mutacije avtomobila gena zadel za aktivacijo proteina receptorja. Kot posledica izločanja PTH zatreti tudi nizke koncentracije kalcija v serumu (shift "nastavljeno" na levi). Različne družine različnih mutacij, opredeljenih v osebnem avtu gen pri bolnikih, ki imajo običajno enostavno hipoparatiroidizem. Zaradi podobnih mutacij tega gena v ledvicah razvije hudo hiperkalciurijo. Tako je sindrom je zrcalna slika SDGG. Pogosto lahko dobite jo brez zdravljenja, čeprav obstaja tveganje za povečanje hiperkalciurijo, nefrokalcinozi in urolitiaze.

Drugi vzroki za hipoparatiroidizem

Hipoparatiroidizem novorojenčkov lahko sestavni sindrom di Giorgio (dysmorphia, srčnih bolezni, imunske in hipoparatiroidizem) povzročil (nenormalnosti hipoparatiroidizem, senzorinevralna gluhost in ledvične) sindrom kromosoma microdeletion 22q11.2- HDR, ki temelji na izgubo kopij gena, ki kodira transkripcijski faktor GATA3, kot tudi številne druge redke sindromov. Pri bolnikih s talasemijo ali aplazije rdečih krvnih celic, ki potrebujejo stalnih transfuzije krvi, po 20 letih starosti se lahko razvije hipoparatiroidizem ga železa odlaganje povzroča v obščitnic. Bakrene depoziti lahko povzroči hipoparatiroidizem v Wilsonove bolezni. V redkih primerih, hipoparatiroidizem nastane zaradi raka metastaz obščitnic.

Heavy Pomanjkanje magnezija spremlja prehodno inhibicijo izločanja PTH in slabljenje njihovih posledic. To se opazi pri magnezij izgube zaradi gastrointestinalnih in bolezni ledvic in alkoholizma. Kot je navedeno zgoraj, v obščitnice zdi magnezija, ki se zahteva za spajanje spodbuda za izločanje.

2. pseudohypoparathyreosis

GWP - podedoval neobčutljivost tarčnih organov za PTH. Biokemični parametri v teh primerih posnemajo hipoparatiroidizem zaradi pomanjkanja PTH (hipokalcemije, in hiperfosfatemije), koncentracija PTH v serumu poveča, in reakcijsko za njeno uvedbo zunaj močno oslabljen.

klinične manifestacije

Obstajata dve obliki globalnega segrevanja. GWP tip 16 - Izolacija odpornost na PTH objavljenem hipokalcemije, sekundarni hiperparatiroidizem in hiperfosfatemije. GWP tipa 1a, poleg teh biokemičnih sprememb, označen s somatskimi fenotip dedna osteodistrofije Albright (NODO): nizke rasti, lune oči, kratek vrat, brachydactyly, skrajševanje metatarzalnim kosti, dimniki subkutano okostenelosti in pogosto duševne zaostalosti. Najbolj pogosto skrajšano četrto in peto metatarzalne, zato je stiskanje v pest strani spoja oblikovali namesto štrlečega jamico. Najmanj verjetno, da so reprodukcijskih motenj (oligomenorrhea pri ženskah in neplodnost pri moških). Zanimivo je, da nekateri bolniki podedovali somatsko fenotip NODO brez kakršnih koli motenj metabolizma kalcija. To stanje se imenuje psevdopsevdogipoparatireoza (PPGP).

patofiziologije

Osnova 1a GWP je izguba funkcije enega izmed alelov (haploinsufficiency) gen, ki kodira katalitsko podenoto in regulatorni protein gvanin nukleotid-vezavno (G_S ), Ali GNAS1. Rezultat je samo polovica normalna količina podenote heterodimerno G_s, ki se ujema s PTH receptorjem na adenilat ciklaze. Pri bolnikih s tipom 1 a GWP cAMP odziv na uvedbo PTH urina močno zmanjša. od G_s tekme z adenilat ciklaze in mnoge druge receptorje, v teh primerih bi morali pričakovati vsesplošno odpornost na hormone. Dejansko ti bolniki so pogosto primarni hipotiroidizem in primarni hipogonadizem, kar kaže na odpornost na TSH, LH in FSH. Vendar pa je občutljivost na drugih hormonov (npr ACTH in glukagona) ostaja praktično nespremenjena. Tako je 50% zmanjšanje G_S To povzroča odpornost ni vse hormone, uresničuje efekt adenilat ciklaze. Pomanjkanje G_S To se zgodi pri bolnikih z PPGP in fenotip NODO, ki navadno odzivajo na PTH. Dejstvo, da je mutacija G_S vedno povzroči NODO, ampak samo včasih definirana odpornost na PTH, opozarja na vlogo drugih dejavnikov na motnje presnove mineralov.

Ko GWP tipa 16 ima odpornost na PTH, vendar NODO fenotip je odsoten, in stopnja beljakovin G_S v membranah eritrocite ali normalne fibroblaste. Vendar pa ta sindrom, ki se ukvarjajo tudi s procesnega GNAS1, ne pa tudi s svojimi kodiranje regije mutacij. Približno polovica je HPD zazna tip 16, pridobljene od izbrisa matere (do 3 tisoč. Bp) regijo DNA, ki se nahaja več kot 200 tisoč. Bp bližje centromero kot GNAS1. To črtanje odpravlja ključne metilacija eksonu na GNAS1, ki vsebuje alternativno promotor, ki tekmuje z normalno promotor gena. Kot rezultat transkripcijo imela tako nemetiliran promotor v ledvično skorjo sintetiziramo nezadostne količine proteina G_S . Po vsej verjetnosti, motnje GNAS1 metilacija regulatornih zaporedij igra pomembno vlogo pri patogenezi tipa 16 GWP.

genetika

GWP tip 1a se deduje kot avtosomno dominantnega lastnost. Bolniki dedovanje napako od očeta, skoraj vedno opaziti PPGP brez odpora do PTH. Ko ste podedovali mutirani alel od matere, je vedno tako z GWP odpornosti na PTH. To je zaradi narave dediščine Genetsko vtisnjenje locus GNAS1. V ledvični skorji mater alel izrazi samo. Torej, če GNAS1 mutant alel podedoval od matere, nato pa se bodo otroci imeli mesto GWP, in če je njegov oče, potem pa - PPGP. Tako je upor ščitnice in ledvice hormonskih vplivov določen gen poseben odtis GNAS1 tkiva. NODO fenotipa manifestacije niso odvisni od mehanizma odtis, zato fenotip je značilno za tip HPD 1a, in PPGP.

diagnostika

Hipokalciemija, in sekundarni hiperparatiroidizem je opaziti v različnih državah (npr Beriberi D), če pa ima tudi hiperfosfatemije ali NODO, je treba razmisliti o GWP. Za potrditev odpornost proti PTH preživeti Ellsworth-Howard preizkus s sintetičnim človeško PTH (1-34) (Teriparatid). Pripravek v odmerku 3 IU / kg intravensko 10 minut na diureze ozadju vode. Urin je bil vzet eno uro pred vzorca in 30 minut, 1 uro in 2 uri po njem. V urinu določiti vsebnost cAMP in kreatinin, izražanje rezultate v nano-molov na 1 l cAMP glomerularne filtrata (merjeno z ravni serumskega kreatinina). Običajno cAMP nivoje v urinu po dajanju PTH poveča nad 300 nmol / L. Namesto cAMP lahko določimo vsebnost fosfatov v urinu, vendar ta številka je veliko manj zanesljivi. V praksi odpornosti proti PTH s povišanimi nivoji PTH presoja v ozadju hipokalcemije in hiperfosfatemije normalnih vitamina D metaboliti (bodisi NODO).

Pomanjkanje 3. Vitamin D

patogeneza

Vzrok Beriberi D lahko nezadosten sončno svetlobo, nizko vnosu vitamina ali rešuje njeno absorpcijo. Poleg tega se lahko snovi, ki aktivirajo razpad vitamina D in njegovih metabolitov (fenitoin, fenobarbital) z latentno pomanjkanje tega vitamina bi bilo očitno. sonce pogosto čutijo pomanjkanje hospitaliziranih bolnikov. Tveganje za nastanek kožnega raka in povzroča veliko ljudi, da bi se izognili izpostavljenosti soncu ali uporabe kreme, ki preprečujejo vdor ultravijoličnih žarkov v povrhnjici, ki proizvaja večino vitamina D. Ljudje s temno kožo in svetlobo, starih manj stimulira proizvodnjo tega vitamina. Če pri belcih ženskah pred menopavzo razširjenost Beriberi D je 5%, nato pa med African American ženske iste starosti, ne doseže 42%. Intenziteta sončnega sevanja - najpomembnejši dejavnik, ki določa proizvodnjo vitamina D, odvisno od sezone (poletje več kot pozimi) in širina (osvetljenost spodaj na visoki zemljepisni širini). Obogatitev mleka z vitaminom D zmanjšalo pojavnost Beriberi v ZDA, v nekaterih državah pa ne sledijo tej praksi. Vendar tudi v pomanjkanje bolezni United States D skupnem pri otrocih, katerih matere držijo vegetarijansko prehrano in ne uživajo mlečne izdelke, in za 2 leti starosti otrok ne prevajajo za hrano obogateno mleko. Količina vitamina D v materinem mleku, je majhna, vendar vitaminskih dodatkov lahko poveča. vitamin D zmanjšano absorpcijo v različnih bolezni tankega črevesa, pankreasa in žolčevodov, kot tudi bolnike, ki so bili obdelani po delni odstranitvi želodca ali črevesja operacijo.

klinične manifestacije

Klinične manifestacije Beriberi D, so opisane v poglavju o osteomalacija in rahitisa. pomanjkanje vitamina D je treba sum pritožb zaspanost in šibkost mišic proksimalnega bolečin v kosteh zaradi nižjih nivojev kalcija in fosfatov v serumu in nizko izločanja kalcija. Diagnostična značilnost je nizko vsebnost 25 (OH) D v serumu. Stopnja 1,25 (OH)₂Pogosto D ostaja normalna, kar kaže na povečano aktivnost 1-hidroksilaze, ki ohranja občutljivost na povečanje koncentracije PTH in premike v mineralnem presnove.

zdravljenje

Cilj zdravljenja je, da Beriberi D normalizacijo kliničnih, biokemičnih in rentgenskih sprememb. Paziti je treba, ne da bi spodbudili razvoj hiperkalciemijo, hiperfosfatemije, hiperkalciurijo, ledvičnih kamnov ali metastatskega kalcifikaciji. To zahteva skrbno spremljanje bolnika. Kot zdravljenju poškodb kosti in izboljša se splošno zdravstveno stanje pacientov treba zmanjšati odmerek vitamina D ali kalcijev fosfat. V preprosti pomanjkanje vitamina D v hrani dovolj za nekaj mesecev vsak dan dodajo prehrani vitaminskih 2000-4000 enot, nato pa pojdite na nadomestnih odmerkih sprejem (do 800 enot na dan). Malabsorpcije vitamina velikih odmerkov so običajno potrebna (25000-100000 enot na dan ali 1-3-krat na teden). Je bolj smotrno uporabiti 25 (OH) D, ki se absorbira bolje. 1,25 (OH)₂D - pomeni neprimeren za zdravljenje beri-beri D, ker popraviti napake kosti v rahitis potrebna verjetno tudi drugih presnovkov vitamina. vitamina D je treba dopolniti Prejemanje dnevnega vnosa 1-3 g elementarnega kalcija. Posebno pozornost je treba dajati bolnikom avitaminosis D, v kateri je povišana raven PTH, kot podaljšanim pomanjkanje vitamina vodi do določene avtonomije obščitnicah. Hiter dopolnitev kalcija in pomanjkanje vitamina D v tem okolju lahko povzroči hiperkalciemijo in hiperkalciurijo.

4. vitamina D odvisni rahitis (BD3P) tipa I.

BD3P tipa I (imenovana tudi D-pomanjkanjem psevdovitamin rahitis) je redka avtosomno recesivna bolezen, pri kateri rahitisa je registrirana v ozadju nizke 1,25 (OH)₂R, ki pa normalno vsebnost 25 (OH) D. Bolezen je posledica mutacije v 1-hidroksilaze gena 25 (OH) D je, odvzame encimsko aktivnost. Tip BD3P sem se pojavi le z napakami na obeh alelov tega gena. Zdravljenje zahteva dajanje farmakološke doze vitamina D ali (boljše) fizioloških odmerkih kalcitriol.

5. vitamina D odvisni rahitis tipa II

BD3P tipa II (imenovan tudi dedna 1,25 (OH)₂D-odporne rahitis) - redka avtosomno recesivna bolezen, pri kateri rahitis (podobno tistemu, ki je prikazano v otroštvu z avitaminosis D). Pri mnogih bolnikih obstaja tudi alopecija, dikcijo za Beriberi D. Iz zadnje vrste BD3P II je značilna tudi zelo visoko stopnjo 1,25 (OH)₂R v serumu. Osnova te bolezni so inaktivaciji mutacije gena PBD. Resnost BD3P tipa II je lahko odvisna od njihove lokalizacije. Zdravljenje z velikimi odmerki kalcitriola in kalcija povzroči delno ali popolno remisijo bolezni. V eksperimentalnem modelu BD3P tipa II (ali inaktivacijo obeh alelov PBD izločilno gena) pokazale, da kostnih motenj sta lahko predmet popravka velike količine kalcija in fosfatov v prehrani, ki pa ohraniti plešavosti. Tako je v povrhnjici in lasnih mešičkov lahko PBD imajo drugačno vlogo kot v črevesu in kosti.

6. Druga stanja, ki ga spremlja hipokalcemije

Ko je hypoalbuminemia skupna vsebnost kalcija v serumu zmanjša zaradi vezani frakcije, vendar ionizirano koncentracijo kalcija se ne spreminja. ioniziran nivo kalcija se lahko določi direktno ali (če hypoalbuminemia) usmerjen na prilagojeni ravni skupnega kalcija, ki se meri po svoji stopnji (mg%) + 0,8 x [4 - izmerjene ravni albumina (g%)].

Torej, če je vsebnost kalcija v serumu, 7,8 mg% in stopnjo 2 g% albumina koncentracijo prilagoditi kalcija enaka 7,8 + 0,8 x (4-2) ali 9,4 mg%.

V številnih motenj, akutne hipokalciemija razvija tudi proti nedotaknjenih homeostatski mehanizmi, preprosto zato, ker preteklosti ne morejo soočiti z razvijajočimi se premiki. Tako akutne hiperfosfatemija zaradi rabdomiolize ali tumorske razpad (zlasti v okviru odpovedi ledvic), lahko spremlja močan padec koncentracije kalcija v serumu s pojavom simptomov hipokalcemije. Transfuzijo velike količine citratnega krvi povzroči hude hipokalciemije zaradi tvorbe kalcijevega citrata. V teh primerih je ugodno zmanjša raven ioniziran kalcij. Grozno funkcija hipokalciemija pri akutnem pankreatitisu z vezavo kalcija z maščobnimi kislinami, pridobljenih z delovanjem pankreatičnih lipaz povzročil. Hipokalciemijo je lahko posledica prehitrega mineralizacijo kosti, kot v "sindrom lačen kosti" ali obsežni zasevki raka prostate.

diagnoza hipokalcemije

Osnovni diagnostični ukrepi kalcija, magnezija, fosfata, ioniziran kalcij (Ca²⁺), Npr. Via ionsko občutljivo elektrodo v analizator plina. Gaze je koncentracija glukoze v krvi.

Razširjen diagnozo prisotnosti ali anamnestićnih klinični sum: metabolitov vitamina D, PTH, kalcitonin.

EKG: trajanje intervala QT.

zdravljenje hipokalcemije

Blaga oblika: Kalcijev glukonat 10% po 2 ml / kg peroralno vsakih 8 ur ali 2,1 ml / kg v 15-30 min / v.

Huda oblika:

• 10% kalcijevega glukonata 1-2 ml / kg / počasi (maks. 1 ml / min) pod nadzorom EKG.
• brez učinka za sum na pomanjkanje magnezija!
• Paravasal nekroza kadar ga dajemo, nekroza jeter, kadar ga dajemo po popkovna veno, vazospazmi.
• Vsi otroci lahko doživljajo hudo aritmijo in motenj AV-up za dokončanje AV blok, ampak še posebej ogrožena, so otroci, ki prejemajo srčne glikozide.

pozor Neželeni učinki kalcijev glukonat:

akutna hipokalciemija

Po intravenski tetanija klorid (272 mg kalcija na 10 ml) glukonat (90 mg v 10 ml) ali kalcijev gluceptate (90 mg v 10 ml). V samo nekaj minutah se daje približno 200 mg elementarnega kalcija. Ko je potrebna stridor sprostiti dihalne poti. Hkrati je kalcij in hitro pripravki vitamina D dajemo v. Pred njihovo akcijskega intravensko količino kalcija lahko prilagodimo 400-1000 mg na dan. Kalcijev draži stene žil in je najbolje dajemo v veliko veno ali centralni venski kateter.

kronična hipokalciemija

Problem zdravljenja je odpraviti simptome in ohranjanje ionizirani koncentracijo kalcija v serumu na raven 8,5-9,2 mg%. Pri nižji koncentraciji pacienta lahko vzdržujemo klinične simptome in nazadnje (če je hkrati poveča koncentracijo fosfata) razvoj sive mrene. Približevanje raven kalcija na zgornji meji normale, lahko spremljajo hude urinsko izgubo kalcija zaradi učinkov PTH, ki zmanjšujejo izločanje kalcija. Zato obstaja nevarnost ledvičnih kamnov, nefrokalcinozi in kronične odpovedi ledvic. Poleg tega se v takih okoliščinah, terapevtska sredstva poveča tveganje prevelikega odmerka in pojav simptomov hiperkalciemija.
Osnova zdravljenje kronične hipokalcemije obsegajo kalcija in vitamina D. Kalcij je predpisan peroralno v višini 1,5-3 g elementarnega kalcija dnevno. Take velike doze kalcija lahko zmanjša potrebno količino vitamina D in kalcija hitro normalizacijo serum če je vitamin D treba dati zaradi pojava toksičnih simptomov. V trgovini obstaja veliko dodatki kalcija in visoke hitrosti (kalcitriol) in zelo dolgo delujejo zdravila (ergokalciferola), vitamin D. ergokalciferola - najbolj poceni način, in, poleg tega, večina bolnikov lahko opazujemo njeno sprejemno vezje. Vendar pa postopoma kopiči v telesu in lahko povzroči simptome zastrupitve. Z dodatkom drugih zdravil, ki vplivajo na presnovo kalcija, zato je treba z especial nego. Tiazidni diuretiki, na primer, zmanjšajo izločanje kalcija z urinom in lahko povzroči hudo hiperkalciemijo v primerih, ko prilagodljivimi mehanizmi ne delujejo in raven kalcija v serumu odvisna samo od njegovega izločanja. Podobno lahko sočasna bolezen, ki krši delovanje ledvic (in posledično izločanje kalcija) vodi do velikega povečanja serumskih koncentracij kalcija pri bolnikih, ki prejemajo velike odmerke vitamina D. Hitro vitaminskih pripravkov so manj nevarni v zvezi s tem, vendar so dražji in zahtevajo več pogosta prilagoditev odmerka.

preprečevanje: Nedonošenčkih dodatnih 5 ml / kg / dan kalcijevega glukonata na osnovno infuzijo (1,25 mg / kg / dan).