Pediatriya-

Video: Pediatrija - Meditsentr

V otroštvu bolezen jeter pojavljajo že kar chasto.V dveh nedavnih raziskav, objavljeni velik universitetskimtsentrom (združenje Pediat-parameter Royal College of jeter, London), in kompilacija nekaterih ameriških centrov opredeljen razpon hronicheskihbolezney jeter in glede na njihovo relativno obilje (Tabela 1).. Na prvem mestu je patologija žolčevodov, sledijo nedostatochnostsnu antitripsin (₁-AT) in pri novorojenčku hepatitisa (Mieli-Vergani, 1991- Moyer, 1993).
Tabela 1. Otnositelnayachastota razne bolezni jeter pri otrocih

 Dr. J. Bouquet, pediater. AcademicHospital Rotterdam, Dep. Gastroenterologije, Sophia Kinderziekenhuis, Dr. Molevaterplein 60, 3015 GJ Rotterdam, Nizozemska.

   Pričakovano trajanje življenja otrok s kronično boleznyupecheni odvisen predvsem od končnega funkcionalnega sposobnostipecheni in od hitrosti napredovanja osnovne bolezni. Zaposlednie 20 let, naše razumevanje osnov in patofiziologije bolezni jeter mnogihvrozhdennyh bistveno izboljšalo. Poleg tega, da je neke vrste preboj, močno razširili možnosti za raziskave in zdravljenje teh bolezni.
Ključne točke v tem primeru, so:

1) posebne metode zdravljenja z uporabo zlasti take zdravil kot Wilsonovo bolezen trientinom - Konovalov (hepatolentikularna degeneracijo) in interferona pri hepatitisu B;

2) učinkovito preprečevanje virusnega hepatitisa uporabo programmvaktsinatsii, projekcija krvodajalcem za virusno okužbo, predvaritelnoyobrabotki krvi izdelek pred transfuzijo;

3) vzdrževanje terapevtskih ukrepov v kombinaciji z agressivnympodhodom optimizirati prehranjevalnega statusa;

  4) tanka diagnoza uporabo, zlasti polimeraznoytsepnoy odziv na ravni virusne DNA in dednih bolezni, pri čemer se tudi možno antenatalna diagnostika;

  5) jetra presadka, vključno z otroki, v zadnjem 10 letpoluchila široko klinično uporabo in omogoča horoshihrezultatov.

Tabela 2. Razvrstitev od vzrokov za bolezen jeter pri dojenčkih

   Prirojene bolezni jeter lahko z razlogi povzroča samymiraznymi (Tabela. 2), tako da so obeti tudi precej variabelen. Vendar pa lahko izberete osnovnyevarianty karakteristiko pretoka tej kategoriji bolezni. Vomnogih primerih se bolezen kaže, da je postopno zaradi progressirovaniyu.Iz poškodbe jeter pojavi kompleksno reakcijo, ki vodi do povečanja vezivnega tkiva massykollagenovoy naslednji korak yavlyaetsyafibroz jetrih povzroča nobene oblike ciroze. Zaradi disbalansamezhdu celice jeter parenhima in krovosnabzhenieminogda portalne hipertenzije pojavlja skupaj astsitomi krčne žile v požiralniku. Po nekaj letih, tudi v otroštvu vozrastemozhet razvoj karcinomom jetrnih celic. Vplivajo etotprotsess nemogoče, toda podporne ukrepe, kot podobrannayadieta, sredstev za maščobi topnih vitaminov, obdelave diuretikamii endoskopski skleroterapijo z krvavitev iz varic požiralnika lahko glajenje posledstviya.V koncu z napredovanjem končnim pechenochnoynedostatochnosti edina rešitev je presaditev jeter.

Slika 1. Vpliv na pričakovano holangitis zhizniposle operaciji Kasai (po Houwen et al., 1989)

   Izboljšanje kakovosti življenja prispeva k zmanjšanju emotsionalnoyi psihosocialnega stresa, ki ga kronično bolnoyrebenok in njegove družine, ki ima izkušnje. V otroštvu z jetrih sindroma hepatitisa chastogovoryat označen s holestaza uvelicheniempecheni (včasih tudi vranica), ki se nenormalnosti v serumu biohimicheskihpokazatelyah odražajo delovanje jeter in giperbilirubinemiey.Chasto podlagi tega pogoja ovira pretok žolča, ki jih iz različnih razlogov lahko povzroči kot anatomicheskayapatologiya, metabolična motnja spremlja toksicheskimporazheniem jetri, vnetje jeter. Daleebudut upoštevati te države v smislu pričakovanega prodolzhitelnostizhizni in primeri ponazarjajo vpliv različnih dejavnikov.

Patologija žolčevodov

Blokiranje ali z žolčem atrezija - najpogostejša prichinakonyugirovannoy hiperbilirubinemija pri dojenčkih. To vnepechenochnayaobstruktsiya žolčevodov pojavi v je 1 od 15.000 otrok prietom razmerje fantov z dekleti 1: 1.4. To otklonenieprivodit do zastoja žolča in vnetje jeter, in na koncu za cirozo jeter in hudo jetrno okvaro. Otroci brez lecheniyazhivut, ki ni daljše od 24 mesecev. Približno 10% te patologije assotsiirovanas druge nepravilnosti, kot so polysplenia, malrotation črevesja, ki leži preduodenalno mesto dvudolevoe Dunaj in desni pljučni rak, kar je pomembno med operacijo.
Leta 1959, je Kasai (Japonska) je razvila operacijo (gepatoportoenterostomiya), ki prinaša odtok žolča, ki močno izboljša prognoz.Eta kirurško tehniko se uporablja po vsem svetu in ima dannyeob dolgoročne posledice takšnega delovanja (Houwen, 1989- Ohi, 1990- Karrer, 1990 - Laurent, 1990- Miyano, 1993). To issledovaniyapokazyvayut, da je dolgoročna prognoza dovolj dobro tehdetey, ki so eno leto po operaciji v dobrem klinicheskomsostoyanii. Analiza podatkov iz teh bolnikov je bila izvedena na Nizozemskem, upravlja in upoštevati v obdobju od leta 1978 do 1988 (Houwen, 1989). V 25 od 71 otrok ni dosegel odtok žolča. Vseeti otrok je umrlo v roku 1 leta. Drugi otroci so imeli horoshieshansy preživetje v roku 5 let pooperativnem obdobju, vendar v prisotnosti zapletov (npr holangitis) priložnosti vyzhivanieumenshalis (sl. 1).
Ohi (1990) je poročal o učinku holangitisom na posleoperatsionnoetechenie bolezni med japonskimi otroki.
20% otrok je bilo celotno preživetje več kot 10 let (48 od 251 delovala na otroka).
Skoraj vsi avtorji, vključno z Ohi (1990), Lally (1989), poudarjajo pomen zgodnjega operacijo. Če operacija vypolnenado otrok doseže starost 60 dni, od 26 otrok cherez10 17 let (73%) so bili še vedno zhivy- v skupini otrok, prooperirovannyhv starosti 60 dni, je bilo samo 27% jih živi v starosti starshe90 dni - le 11%. Ni bilo poročil o uspešnem delovanju posle140 th dan življenja, tako da je v tej starosti mora biti rassmotrenavozmozhnost primarni presaditev jeter.
Pri 66% bolnikov, ki so preživeli, katerega trajanje je bilo več kot 10 let, zdravje ni bilo dobro in je bilo opaziti zheltuhi- 18% portalne hipertenzije pri 16% od delovanja jeter je yavnonarushena.
V povprečju je 80% otrok, ki delujejo, mlajših od 60 dneyv center, ki se je nabrala veliko izkušenj s takimi prevozi, udalosdobitsya dober odtok žolča, 5-letno preživetje sostavila45%. V skupini otrok z polysplenia Karrer (1991) in Falchetti (1991) Dobljeni rezultati so podobni tistim Kasai. peresadkipecheni rezultate pri otrocih, prav tako ni odvisna od polysplenia prisotnosti.

Cistična patologija žolčevodov

Difuzna širitev skupnega žolčevoda večina vstrechayuschayasyaforma cistično malformacije žolčnega trakta. Tam razlichnyevarianty in možnih več ciste. Otsenivaetsyaot incidenca 1 od 13.000 do 1: 200.000.
Moški razmerje ženski je 1: 3 v 40-45% sluchaevdannaya patologija zboli v prvem letu življenja. V zavisimostiot resnosti in pogostnosti patološkega procesa toyili različnih periodičnosti označenih simptomov holestaze in vospaleniyazhelchnyh poti. Vendar pa je največja nevarnost je razvitieadenokartsinomy žolčevodov: tveganje tega poveča bolezni v veliki meri, če cistična del ni v celoti uspešno odstranili. Japonski issledovateliobnaruzhili, da je pri teh bolnikih tveganje za pojav teh tumorjev a 20-krat višje kot v primerljivem starostno skupino in središčno točko zaznavanja stadija tumorja 35 let, 15 letmenshe kot v osnovnem trakta raka žolčnih (Todani, 1987).
Tveganje resekciji zunaj jeter cistične zhelchnyhputey relativno nizka (manj kot 10% stopnja smrtnosti) in take operatsiyapozvolyaet preprečuje malignih novoobrazovaniyazhelchnyh poti (Karrer, 1990).

odpoved ₁-AT

neuspeh₁-AT - avtosomno recesivno dedna metabolicheskoezabolevanie, razširjenost, ki v Severni Evropi sostavlyaetot 1 v 1600 do 1 v 2000. homozigotna obliki PiZZ (Pi - ingibitorproteazy, ZZ - fenotip) je povezan z zmanjšano kontsentratsieya₁-Protitelesa v serumu približno 10% otnormalnyh količinah. To je najbolj pogost vzrok nasledstvennyhbolezney pecheni- Poleg tega je pri bolnikih z nezadostno ₁-AT na relativno mladosti lahko razvije pljučni emfizem pogosteje vstrechaetsyagepatotsellyulyarnaya karcinom. Dednih bolezni pecheninedostatochnost ₁-AT je najpogostejša indikacija za presaditev jeter. Diagnoza ustanavlivayutputem fenotipizacijo ₁-AT, prednostno izoelektričnemu Usmerjeno (Mieli-Vergani, 1991). Nedavno so ugotovili, da substitucijsko voznikaetiz z aberantno gen okvara nukleotidna preprosto in vodi do spremembe aminokislin. Tako nastali mutant ₁-AT kopiči v hepatocitih. Opozoriti je treba, da poškodbe jeter voznikaetne več kot 20% bolnikov s homozigotno obliko PiZZ. Možno je, da se v primeru poškodbe jeter in igrajo vlogo druge nezavisimyenasledstvennye dejavnike, kot so HLA fenotip in gen polimorfizm.Pervym manifestacijo bolezni je hepatitis v neonatalnomperiode, nato pa 5% teh otrok razvije vztrajno zlatenica, in cirozo pechenochnayanedostatochnost postopoma napreduje v času in jih umirayutv 1 leto (Wall, 1990). Bolj ugodno techeniiprimerno 25% otrok z izvirno funkcijo motnje pecheniumirayut zapletov ciroze in 17 let starosti. Retrospektivnoeizuchenie potek bolezni pri bolnikih z obolenjem jeter pri odpovedi₁-AT sledi za 20 let je pokazala, da je prognoza slabša za dekleta, kot tudi same po sebi bolj nizkomurovne (₁-AT in večja aktivnost serumske transaminaze in več dajatev protrombinovomvremeni. Trenutno je možno le podporno zdravljenje pri presaditvi jeter, tudi zaradi katere tudi perenositsyafenotip ₁-AT darovalca ne daje želenega učinka. V stadiieksperimenta se izmenično intravenozno dodajanje ekzogennogoa₁-AT, vendar še vedno ni jasno, ali to vpliva na kakršno koli liboobrazom v poteku bolezni. Možni predporodno diagnostikas a testni horionskega kosmiči v 11. tednu nosečnosti, pa se znaki za prenatalno diagnostiko niso povsem jasni, poskolkukartina bolezen je zelo spremenljiva.

Wilsonova bolezen - Konovalova

Drugi metabolična bolezen jeter je bolezen Vilsona- Konovalov. Prav tako je prirojena anomalija, vendar simptomyyasno očitno še nekaj let. Osnovni Avtonomno retsessivnoenasledstvennoe metabolno gena motnja baker se nahaja na kromosomu 13 dlinnoychasti (Houwen, 1991- Yarze, 1992). Rasprostranennostsostavlyaet 1 100 000 Kloniranje gena za vremenine izvedena in genski produkt ni opisano, da egofunktsiya še ni znan. Simptomi povzročil nesposobnostyupecheni baker izloča v žolču, ki se absorbira v kishechnike.Dlitelnoe kopičenja bakra povzroči poškodbe jeter.
V začetnih fazah so simptomi blagi, kasneje otmechayutsyanarusheniya v drugih organih, kot je v možganih, ledvicah in rogovitsa.V brez zdravljenje in bolezen, ki povzroči razvoj tsirrozai smrti je. Za diagnozo je pomembno za določanje vsebnosti bakra v krvi in ​​urina proteinov bakrenih isvyazyvayuschih. Diagnoza podtverzhdaetsyaissledovaniem jetrne biopsije, ki mora opredelyatsyamed tudi. V mnogih primerih je odkrivanje skritega, ampak tudi raspoznavaemogokoltseobraznogo bakra odlaganja roženice (Kaiser -Fleischer obroča), naredi diagnozo hitro. Na žalost, inogdadiagnoz vedno postavljena prepozno in zdravljenje lahko nedostatochnoeffektivnym. V nekaterih primerih lahko pride do usodne gemoliticheskiykriz.
Bolniki predpisano hrane z nizko bakra in zdravili, ki predstavljajo v baker urinu, kot je D-penicilamina (kuprenil, artamin, bianodin) in trientinom ali preprečuje absorpcijo bakra iz črevesa, kot je cinkov sulfat.
Pričakovano trajanje življenja pri bolnikih s to boleznijo Vilsona- Konovalova na splošno lahko šteje kot dober, kot kažejo rezultatyissledovaniya Schilsky (1991). Pri 19 bolnikih s kronično cirozo in aktivnymgepatitom po končanih celoten potek zdravljenja naprotyazhenii bila dosežena in vzdrževana klinični biohimicheskoevosstanovlenie 1 leto. Neka ženska je umrla, po 9 mesecih zdravljenja. Obschayadlitelnost zdravljenje je bilo 264 bolnikov-let, povprečje - 14patsiento-let. Pri 2 bolnikih v 9 in 17 let, je bila sprejeta reshenieo presaditev jeter, ker za nadaljevanje zdravila lecheniebylo težko. Isti avtorji (Schilsky, 1994) je poročal študijo oretrospektivnom rezultatov transplantaciji jeter v 55. patsientovs bolezni Wilson - Konovalova v starosti od 8 let do 51 goda.32 presaditev niso bile opravljene v zvezi s postopnim pechenochnoynedostatochnostyu in 21 - v zvezi s fulminantnega hepatitisa. Vyzhivaniecherez 1 leto po presaditvi je bilo 79%, povprečna prodolzhitelnostvyzhivaniya v času študija - 2,5 leta.
 

Sl. 2. Razlika matematično izračunane krivulje vyzhivaemostimezhdu bolnikov z Wilsonovo boleznijo - Konovalova s ​​pechenochnymii z nevrološkimi motnjami (za Houwen, 1991).

Houwen (1991) je študiral podatke o vseh nizozemskih bolnikih s boleznyuVilsona - Konovalova in ugotovila, da je prognoza veliko bolje pri bolnikih s pretežno nevrološkimi motnjami (slika 2).

cistična fibroza

    Cistična fibroza - najpogostejša dedna potentsialnoletalnoe bolezen.
Ljudje bele rase cistične mere fibrozo je primerno1 do 2500. Pričakovana življenjska doba je trenutno vremyau 80% bolnikov, ki so več kot 20 let. To je avtosomno bolezen-retsessivnayanasledstvennaya odgovoren za njeno gen raspolozhennyyv kromosoma 7 je klonirane. Gene funkcije naprave vkachestve CFTR kloridni kanal celične membrane epitelialnyhkletok in je odgovorna za izločanje klorida epitelialnymikletkami različno. izločanje Kršitev klorida vodi do izolacije anomalnogoi debelih izločkov v respiratornem traktu in prebavil.
Resnost simptomov ne variabelnau različne bolnike v različnih organih. Jetra in žolčevodov so vključeni tudi vpatologichesky postopek, in razširjenost in resnost patologiivariruyut. Pred kratkim objavila rezultate multicentrični issledovaniyapatologii jeter in žolčevodov, v katerem je bilo vključeno več kot 1000 bolnikov (Scott, 1991). pechenisostavila patologija razširjenost 4,2% in je bila najvišja pri mladostnikih (8,7%). V gruppes je jetrnih bolezni fanta 3-krat večja kot devochek.Byli pokazale naslednje patologije kot so: steatoze, kontaktne in multilobulyarnyytsirroz in portalne hipertenzije. Poleg tega je sorazmerno majhen chastonablyudalis žolčnika, manjša skupna zhelchnogoi cistična vodu, žolčnih kamnov, in včasih - otekle zhelchnyypuzyr. Do neke mere so te motnje so verjetno sledstviemmalabsorbtsii. Zaželene agresiven pristop k izboljšanju sostoyaniyapitaniya in podporne ukrepe za zdravljenje zapletov tsirroza.Eksperimenty z UDCA je pokazala, da proiskhoditvosstanovlenie biokemične parametre (zlasti snizhaetsyaaktivnost transaminaze). V nekaterih primerih so bolniki s presaditvijo mukovistsidozomvypolnena jeter. Rezultati v skladu s tistimi ubolnyh trpijo zaradi drugih bolezni.

Infekcijske bolezni jeter

     Večina podrobnosti se štejejo virusna okužba, hepatitis B in C, ker veliko število razpoložljivo literaturo dannyh.Gepatit A ni velik problem, saj je več kot 98% bolnyhvyzdoravlivayut po akutni okužbi.

Tabela 3. Kronični hepatitis okužbe B pri otrocih

   Občasno obstaja nevarnost fulminantnega letalnogoiskhoda.

Epidemiologija in potek hepatitisa B je absolutno drugi. Njena razširjenost je zelo različna v različnih regijah sveta. V ZapadnoyEvrope in v ZDA pa 0,1 - 1% na Sredizemnogomorya - 10 - 15% in na Daljnem vzhodu - do 25%. Raziskava Rotterdamepri zanosila leta 1991, razširjenost sostavila0,83%. Otroci so lahko okuženi perinatalno od matere (vertikalnayaperedacha) ali v nekaterih poznejših letih življenja iz drugih chlenovsemi in okuženih drugih (horizontalni prenos).
Z tveganja navpična okužba kronična nosilnega virusavyshe, vendar manjše manifestacij bolezni ali nekateri bolnikovi krvi otsutstvuyut.U virusnega antigena ischezaetiz v času in tam navedene specifičnih protiteles (serokonverzije) .Če serokonverzije ne pride, obstaja nevarnost razvitiyatsirroza in / ali karcinom. Različni raziskovalci dajejo O naravni potek bolezni. V zadnjih letih, nekatere študije opublikovanyrezultaty v katerem provodiloslechenie antivirusna sredstva, na primer, -interferon (IFN) (Roferon, introna velferon), ki je v nekaterih sluchayahpredshestvovalo prednizona (Tabela. 3).
Bortolotti (1986) ne najde v povprečju 4 leta nablyudeniyaprogressirovaniya cirozo, ki je bil diagnosticiran vezi iz292 5% otrok s kroničnim hepatitisom B.
  ·Isti avtor je leta 1990 objavila rezultate povprečne 5-letno nablyudeniya76 HBsAg in HBeAg-pozitivnih otrok, od katerih je bilo 58% hronicheskiyaktivny hepatitis in 2 - ciroza.
·Med spremljanju, 30% otrok serološko stanje ostala nespremenjena, pri 70% HBeAg in HBV DNA iz seruma izginil, izginil in simptomi.
HBsAg je še vedno zaznati.
·Ruiz - Mogepo (1989) opisalneskolko večjo začetno stopnjo ciroze in nekaj egoprogressirovanie v obdobju 3 let. V tem vremyau 30% bolnikov, ki so izginila NVeantigen. HBs antigen je vedno prisoten.
· Ta raziskovalna skupina izvaja tudi sispolzovaniem kontrolirano študijo v dveh različnih IFN dozirovkah- za 6 mesmaksimum 50% bolnikov nili proti 17% vkontrolnoy skupine (Ruiz Mogepo, 1991). Kitajski raziskovalci (Lai, 1987) je pokazala, nobenega učinka monoterapiji z interferonom. Predvaritelnoelechenie prednizona v isti skupini niso imeli rezultat znachitelnogovliyaniya (Lai, 1991). Uspeh zdravljenja je verjetno svyazans več dejavnikov: serumska koncentracija HBV DNA od menee200 pg / ml, prisotnost HBeAg in nekatere vnetne aktivnost, izražena v dvig transaminaza več kot dvakrat v primerjavi z normalnimi vrednostmi. Treba je pojasniti, vliyaniedrugih dejavnikov na rezultate ste protivirusno zdravljenje skupaj srazrabotkoy učinkovitejše kombinacije zdravil. Lahko radostyukonstatirovat, da je cepljenje začela neposredno poslerozhdeniya je izkazala za zelo učinkovito opozorilo odkrivanje meroy.Chastota HBsAg za 5 let, v katerem Tayvaneprovodilas nacionalni program cepljenja zmanjšalo s9,3 za 2%, v skupini otrok, mlajših od 5 let. Hkrati nablyudalosznachimoe upad HBsAg razširjenosti med otroki vozrasteot 5 do 8 let, ki niso bile cepljene, kar kaže naumenshenie horizontalno okužbo. Ta politika, realizovannayav po vsem svetu, bo omogočilo, da se dokončno rešiti problemugepatita V (Tsjen, 1989.).
Nizozemski raziskovalci Grosheide (1993) in Canho (1993) je pokazala, da je le majhen delež (manj kot 5) vseh desni vaktsinirovannyhnovorozhdennyh, katerih matere so bili okuženi z virusom hepatitisa B, vyrabatyvayutantitela HBV v nezadostnih kreditov. Shema cepljenja Prinyatayav Holland v skladu s katerim se je začel aktivno vaktsinatsiyadolzhna v starosti od 3 mesecev, zagotavlja enako zaščito kot cepljenje opravi takoj po rojstvu.
Hepatitis C je pred kratkim prišel do pozornost detskihvrachey. V večini primerov, virus je vzrok gepatitani A niti B pri otrocih, ki potrebujejo pogoste transfuzije krvi, vendar obstajajo primeri otrok okuženih, ki gemotransfuziine naredili, tako da verjetno lahko traja kraj vertikalnayaperedacha. Stopnja okužbe je neposredno povezana s količino in tipomperelivany. Uporaba predobdelane (ogrevano) krvnih proizvodov ne nosi s seboj tveganje za okužbo (Blanchette, 1991). Bortolotti (1993) opazili 37 otrok z hronicheskimgepatitom C brez sočasnega zabolevanij v 22 izmed njih imelissimptomy, medtem ko je bilo 42% opazili pri jetrni biopsiji vzorcev karakteristika za zmerno hude oblike kronične aktivnogogepatita.
V 1. otrok imel cirozo. Med spremljanjem (povprečna 3,4goda) simptomi izginili, vendar pri 97% otrok transaminazvse aktivnost je bila prav tako povečala, kar kaže na kronično okužbo.
Lai (1993) je bila ugotovljena v 8 s 135 italijanskih otrok, ki so prejemali zdravljenje talasemijo. V 84 (61%) bylvyyavlen po transfuzijo hepatitis, 1 otrok BSH HBsAg-polozhitelnym.U 74 (70%) od preostalega 83 so bile ugotovljene povišane titre anti-HCV.Iz ti otroci, 57 (69%) razvil kronični hepatitis, 11% pretvorimo ciroze. Do sedaj IFN hepatitisa Sprimenyalsya le občasno. Ruiz - Mogepo (1992) imenuje interferon 12detyam s hepatitisom C po 24 mesecih le 5 otrok aktivnost transaminazstala stalno normalno.
Previdno presejalno testiranje krvodajalcev in začasnih termicheskayaobrabotka krvnih proizvodov bo zmanjšalo tveganje za virusne okužbe.
Idiopatske neonatalnyi hepatitisa

    Idiopatski neonatalno hepatitisa je značilno hepatitisa sindromompri odsotnost očitnega razloga (Glej. Tabelo. 2). Incidenca je 1 na 5000 - 9000 živorojenih, malchikiboleyut 2-krat pogosteje kot deklice. Razlikovati dve obliki - semeynuyui občasno. Ko je občasna oblika 20% bolnikov umre vtechenie prvo leto in 7% razvije kronično porazheniepecheni. Družinska oblika je hujša: tveganje smrti v techeniepervogo letu je 63%, pri večini smrtnih prihoditsyana prvih 3 mesecih. Deutsch (1985) meni, da je tveganje za razvoj kronične bolezni jeter, je, če je obseg jetrnih biokemijskih parametrov v prvem letu življenja normalno nizko.

Video: Naučite Pediatrija: trebuhu Pregled

jetrni tumorji

   Jetrni tumorji so 0,5-2% vseh tumorjev Udet in približno 1-4% trdnih tumorjev razen malignega limfoma, levkemije. Na splošno je mogoče razlikovati 10 razlichnyhtipov, od katerih 3 se najpogosteje pojavljajo (Stocker, 1994): hepatoblastom (27%), hemangioendoteliom (18,5%) in gepatotsellyulyarnayakartsinoma (18%). Hemangioendoteliom je najpogosteje vstrechayuscheysyana prvo leto življenja tumorja.
To je benigni tumor, ki pa zaradi takihoslozhneny kot dekompenzacije srca in trombocitopenije, mozhetprotekat usodne. Najpogosteje otroci umirajo od starosti starshe6 mesecev.

Sl. 3. matematično izračunana krivulja deteyposle presaditev preživetje jeter (za Bijlevefd, 1993).
   Možnost preživetja po diagnozi sostavlyaetprimerno 70%.
Hepatoblastom je najpogosteje diagnosticiran v prvih 2 godazhizni. Možnosti za preživetje je odvisno predvsem od naskolkovozmozhna tumorja, ki se lahko pred tem pa je zdravljenje reduktsiyaopuholi doksorubicinom in cisplatinom. Shansna celokupnega preživetja je 50%. Transplantaciji jeter bya uspeshnovypolnena v 1 bolniku. Karcinom jetrnih celic v 65% sluchaevvstrechaetsya pri otrocih, starejših od 10 let.
Obstaja lestvica povezanih bolezni, vključno z vydelyayuttirozinemiyu in nosilnega HBV dolgoročnega vyzhivaemostsostavlyaet samo 15-20%. Obstaja ena sporočilo uspeshnoyperesadke jetrih.
Prognoza po presaditvi jeter pri otrocih s prirojenimi boleznimi pecheniProgressirovanie mnoge bolezni jeter lahko privestik situacijo, v kateri je edini način, da shranite zhiznistanovitsya presaditev jeter.
Rezultati te operacije v zadnjih letih zelo obnadezhivayut.V pregled center UCLA (Los Angeles, ZDA) so poročali o 5-letneyvyzhivaemosti približno 65% (Busuttil, 1991). To pokazatelv neke mere odvisna od starosti in diagnozi. V tsentrahpo transplantaciji jeter v Bruselj Groningue dobljenega tudi horoshierezultaty (Otte, 1988- Bijieveld, 1993). V Groningen 5letnyayavyzhivaemost je 80%, vendar posleoperatsionnyhoslozhneny frekvenca je dovolj visoka: 70% bolnikov ima odnooslozhnenie ali več (slika 3). Še nimate dovolj, informatsiiob dolgoročne rezultate, vendar pa je razvoj tehnologije zavrnitve presadka zdravljenja daje upanje luchshee.Bolshoy problem je omejena dobava donorskihorganov posebej za otroke. To je že znano, da ispolzovaniedonorskoy odraslih jeter, ki se zmanjša obseg ali dazherazdelena polovico, dosega zelo dobre rezultatovu otroke. V tujini se je ta tehnika omejeno vlogo, mora donator biti družinski član.

zaključek

Ta članek je v nekaterih ukrep prikazuje celotno tveganje v primeru, da so otroci s prirojeno boleznijo jeter. Ochenvazhno na enem suma teh bolezni je provedenatselenapravlennaya aktivne diagnostika v celoti z ispolzovaniempri navedeno, najnovejših raziskovalnih metod biološko chislemolekulyarno. V tem primeru posebna obravnava se je začela in bo sprejeta v optimalnem času podderzhivayuschiemery mozhetbyt. Antenatalna diagnostika bo zmanjšalo tudi chastotunekotoryh bolezni. Jasno je spoznal Program vaktsinatsiipozvolit za zmanjšanje širjenja okužbe, in na koncu, gepatotsellyulyarnoykartsinomy. Prognoza nekaterih bolezni trenutno zachastuyufatalnyh, je mogoče pričakovati, tudi omogoča, da bistveno izboljša s povečanjem možnosti za preživetje po jetrnih presaditev v prihodnosti, morda tudi s pomočjo genske terapije.

Reference:

    1. Houwen RHJ, Zwierstra RP, Severijnen RSVM, Bouquet J Madern G Vos A Bax NMA, Heymans HSA, Bijieveld CMA.Prognosis od zunaj jeter žolčnih atrezija. Arch Dis Childhood1989-64: 214-8.
2. Ohi R, Nio M, Chiba T, endo N Goto M, Ibrahim M. Dolgo termfollow navzgor po operaciji pri bolnikih z žolčnih atyresia. JPediatr Surg 1990-1925 (4): 442-5.
3. Karrer FM, dvorana RJ, Lilly JR. Biliarna atrezija in polyspleniasyndrome. J Pediatr Surg 1991-1926: 524-7.
4. Falchetti D Brant de Carvolho FB, Clapuyt P, de Villede Goyet J de Hemptinne B Mraz D Otte JB. Jetra transplantationin otroci z biliarnim atrezija in sindrom polysplenia. J PediatrSurg 1991-1926: 528-31.
5. Houwen RHJ. Wilson bolezen. Od klinični za molecular.MD dela (1991).
6. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. Prognoza Wilsonianchronic aktivnim hepatitisom.
Gastroenterologija 1991- 100: 762-7.
7. Schilsky ML, Scheinberg IH, Sternlieb I. jetra transplantationfor Wilson`s bolezni: označbe in rezultat. Hepatology 1994-19: 583-7.
8. Scott-Jupp R Lama M, Tanner MS. Razširjenost jeter diseasein cistično fibrozo. Arch Dis Otroštvo 1991-1966: 698-701.
9. Bortolotti F, Calzia R, Cardrobbi P Girchinni R, CiravegnaB, Armigliato M, Piscopo R, Realdi G. jetrne ciroze associatedwith kroničnim hepatitisom B okužbo Inštitut VIMS v otroštvu. J Pediatr1986-108: 224-7.
10. Bortolotti F, Cardrobbi P Crivellaro C Guido M, RuggeM, Noventa F, Calzia R, Realdi G. Dolgoročna izid chronictype hepatitisa B pri bolnikih, ki so pridobili Inštitut VIMS hepatitisa B infectionin otroštvu. Gastroenterologijo 1990-1999 (3): 805-10.
11. Ruiz-Moreno M Kampi T Aguado JG, Porres JC, Oliva H, Bartolomé J Carreno V. Serološki in histološki nadaljnje upof kroničnim hepatitisom B. Arch Dis Otroštvo 1989, 64: 1165-9.
12. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Molina J Moraleda G Moreno A Garcia-Aguado J Carreno V. prospektivni, randomizirani controlledtrial interferona-a pri otrocih s kroničnim hepatitisom B.
Hepatology 1991- 13: 1035-9.
13. Lai CL, Lok AS, Lin HJ, Wu PC, Yeoh EK, Weung CY. Placebocontrolled preskušanje rekombinantnega alfa 2 interferona v kitajskih HBsAgcarrier otrok. Lancet 1987: 2: 877-80.
14. Lai CL, Lin HJ, Lau JY, Loik AS, Wu PC, Chung HT, WongLK, Leung MP, Yeung CY. Učinek rekombinantnega alfa 2 IFN withor brez prednison kitajskega HBsAg nosilnih otroke.
15. Grosheide PM, Preventie van perinatale hepatitisu B.MDthesis 1993.
16. Bortolotti F, Vajro P, barbera C Giacchino R, CadrobbiP, Zancan L, Nebbia G Crivellaro C Bertolini A de MOLINER L.Hepatitis C v otroštvu: epidemiološke in klinične aspects.Bone Marrow Transplant 1993-1912 (Suppl 1): 21-3.
17. Lai MG, de Virgillis S, Argiolu F, Farci P, MazzoleniAP, Lisci V. Rapiceta m, Clemente mg, Nurchis P, Amone M. Evaluationof protiteles hepatitisa C inštitutu VIMS ponuja v dolgoročne bodoči studyof posttransfusion hepatitis med thalassemic otroke : comparisonbetween prvi in ​​secondgeneration testa. J Pediatr GastroenterologyNutr 1993-1916: 458-64.
18. Ruiz-Moreno M, Rua MJ, Castillo I Garcia-Novo MD, SantosM, Navas S Carreno V. Zdravljenje otrocih s kroničnim hepatitisC s rekombinantni interferon-alfa: pilotski študiji. Hepatology1992-16: 882-5.
19.0tte JB de Ville de Goyet J de Hemptinne B, Moulin D Mraz D Clapuyt P Rahier J Veyckmans F, Carlier MA van ObbergL. Transplantaciji jeter v chils. Razmere v Europeand osebnih rezultatih prvih 100 bolnikov. Arch Fr pediatr1988-45 (Suppl 1): 719-25.
20. Bijieveld CMA, Peeters PMJG, Koetse HA, Wijburg FA, VerwerR, SlooffMJH.
Levertransplantaties bij kinderen. Tijdschr Kindergeneeskunde1993-61: 165-9.
    Prirejeno z dovoljenjem "Levensverwachting bijpatienten izpolnjeni leverziekten ", Uredniki dr E. Bosch, D-PM. de Jong, ki jih Stichting Verzekeringsgeneeskundig Onderzoek, Nizozemska, 1994 objavljeni.