Hipofize pritlikavost (pritlikavost), bolezen označena z zavrto rastjo in gibalnem. Pritlikavi šteje rasti odraslih moških pod 130 cm, odrasli ženski manj kot 120 cm. Etiologija

Hipofize pritlikavost (pritlikavost) - bolezen označena z zavrto rastjo in gibalnem. Škrat občutek rast človeku pod 130 cm, za odrasle ženske - pod 120 cm.
Etiologija. So pomembni genetski faktorji, tumorja (craniopharyngioma, meningiom, chromophobe adenomom), travmatske, strupene in infekciozno škoda mezhutochno- hipofize regija.
Patogeneza. Zmanjšanje ali izguba funkcije hipofiznega rastnega hormona, rastni hormon biološko neaktivnosti ali motnja občutljivost perifernih tkiv na njej.
Simptomi. Zastoj je zaznana v prvih mesecih življenja, vsaj - v puberteti (upoštevati ne samo višino in težo, temveč tudi na dinamiko teh kazalcev). Telo ohranja razmerja tipične otroštva. Opazovani lag sinostozirovaniya in diferenciacija skeletne starosti zamude zobovja. Koža je suha, svetlo, morschinistaya- šibko razvoj podkožne maščobe, včasih pretirano odlaganje maščob v prsih, trebuhu, stegnih. Slabo razvit mišični sistem.
Izguba gonadotropini delovanje hipofize, da kažejo znake pomanjkanja spolnega razvoja. Pri bolnikih z moških spolnih žlez in penis zmanjšamo v primerjavi s starostno normo, modnik je razvita, ni sekundarnih spolnih značilnosti. Večina bolnikov ženska izražena tudi hipogonadizma pojav: odsotnost menstruacije, nerazvitih mlečne žleze, sekundarnih spolnih značilnosti. Duševni razvoj je normalna z nekaj mladoletnih funkcije. Nevrološki pregled podpiše mogoče prepoznati ekološko poškodbe živčnega sistema. Značilen zmanjšanje velikosti notranjih organov (splanhnomikriya), pogosto hipotenzija, bradikardija. Obstajajo lahko sekundarni pojav in sekundarno hipotiroidizem hypocorticoidism.
Ephippium ponavadi zmanjša, vendar pa ima pogosto kalcifikacijo diafragmy- prisotnost hipofiznih tumorjev pokazala povečanje Sella turcica, uničenje sten. Ko X-ray rok in zapestja sklepov označena diferenciacijo okostenelosti zamude in skeleta. Bazalna koncentracija rastnega hormona v serumu je zmanjšala ali normale, inzulin (preskus insulina) ali arginin sledi povečanje izločanja rastnega hormona, v nekaterih primerih utegne biti prehodna in nepomemben povečan njeno izločanje.



Zdravljenje. Za uporabo občasnih tečajev stimulacijo rasti terapija anaboličnih steroidov (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg na dan sublingvalno, methandrostenolone-0,1-015 mg / kg na dan, fenobolin 1 mg / kg na mesec mesečna doza se daje v teku 2-3 ur, retabolil - 1 mg / kg na mesec). Človeški rastni hormon (na nizki ravni endogenega rastnega hormona) do 4 ie intramuskularno 3-krat na teden tečaji za 2 meseca 2 meseca občasno. Bolniki s simptomatsko hipotiroidizem tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tiroksina. Za spodbujanje spolni razvoj po zaključku rastnih con predpisanih spolni hormoni: ženske - estrogena in corpus luteum pripravke (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, progesteron, infekundin) humanega horionskega gonadotropina -horionichesky gonadotropii- moških in pripravkih testosterona (testosteron propionat, testenat, Sustanon -250, Omnadren) na nadledvične skorje hypofunction - prednizolon, kortizon, deoksikortikosteron acetat.
V primeru kršitve funkcij CŽS predpisanih glutaminska kislina cerebrolysin Aminalon. V nekaterih primerih se izvaja sušenje (furosemid, veroshpiron, hidroklorotiazid), absorpcijske (biyohinol, aloe) terapija. Dieta s povečano vsebnostjo beljakovin, vitaminov.