Ledvična glikozurija. Etiologija, patogeneza. Ledvična glikozurija razvije kot posledica dedne napake v encimskih sistemov v ledvičnih tubulih, ki zagotavlja reabsorpcijo glukoze

LEDVIČNE glikozurija. Etiologija, patogeneza. Ledvična glikozurija razvije kot posledica dedne napake v encimskih sistemov v ledvičnih tubulih, ki zagotavlja reabsorpcijo glukoze. Glu-O ledvic kozurii treba govoriti v primerih, ko je izločanje glukoze urin presega fiziološko izločanje (200 mg / dan). V ledvic glikozurije je dnevno izločanje glukoze v urinu običajno 10-20 g, čeprav obstajajo primeri glikozurija segajo 100g. Pogostost ledvic glukozurijo je 2-3: 1000-style dedovanje je avtosomno dominantna.
Klinična slika. Klinični znaki (razen glikozurije) pojavljajo predvsem v zelo hudih primerih in povzročila velike izgube sladkorja. Bolnikih pojavijo slabost, občutek lakote. Odporen osmotski diureza (poliurija) povzroči razvoj dehidracije in hipokaliemijo. S pomanjkanjem ogljikovih hidratov, je lahko povezano zamudo fizični razvoj otroka.
Diagnoza. Bolezni merila glikozurija so:
1) poveča izločanje glukoze v običajne vsebnosti sladkorja v krovi- 2) neodvisni izločanje glukoze iz dohodno uglevodov- izločanje glukoze je relativno konstantne tako za dnevno in nočno-3) pomanjkanje spremembi ravni glukoze v krvi ob vnosu uglevodov- 4 ) identifikacija proizvodnje sladkorja v urinu kot glyukozy- 5) normalni sladkor krivulja po obremenitvi z glukozo.
Poleg diabetes mellitus, v treba diferencialno diagnozo ledvične glukozurijo opozoriti meliturii različno naravo, zlasti meliturii z akutno tubularno nekrozo, ledvic pri toksičnih poškodb "steroidnega diabetesa" glukokortikoidi, kadar se uporabljajo za terapevtske namene, fructosuria, pentosuria. Pozitivne reakcije na sladkor v urinu lahko zaznamo pri benigni fructosuria. Odsotnost drugih kliničnih znakov v teh primerih lahko privede do zaključka o možnosti ledvičnih glikozurije. Zahteva identifikacijo ogljikovih hidratov v izločanja urina.
Treba je tudi opozoriti, kompleksnih sindromov, v katerih ledvična glikozurija manifestira kot posebnost:

aminophosphate-gluko-diabetesa, gluko-amino-diabetesa, diabetesa gluko-fosfat. Ta okoliščina zahteva obvezne raziskovalne količine aminokislin in izločanja pri vsakem bolniku ledvičnih glikozurijo fosfata.
Zdravljenje. Metode patogenetske zdravljenja te bolezni v ne obstaja. Pomembno je, da se zagotovi pravilno prehrano bolnika, da se prepreči prevelika obremenitev ogljikovih hidratov in hiperglikemijo, ki prispeva k povečanje izgube sladkorja. Z razvojem hipoglikemije morda treba dodatno dodajanje glukoze in, če pomo`ne hipokaliemijo dajanje živila, ki vsebujejo veliko kalija (rozin, korenje, itd).
Vreme ugodno.
Preprečevanje: genetsko svetovanje.