Hematologija-hemoragični diateza

URL

Hemoragični diateza - bolezni označen s povyshennoykrovoto-sti brez znatnih poškodb žilne stene ilineznachitelnoy svojem travmatizacija.
Resnost krvavitev se razlikuje od krovotochivostidesen manjše do hudih razmerah, za posledico smrt bolnika.
homeostazo System - vzdržuje tekoče stanje in krvno-prepyatstvuetvy prehod iz vaskularnega (strjevanje krvi) v.
Koagulacije krvi vključuje:
· Trombocitov povezava
· Plasma faktorji strjevanja
· Žilne stene

Trombocitov enota. Trombociti imajo funkcije:
· Lepljenje (vztrajanjem na bazalne membrane žilne stene),
· Prehrana žilni endotelij
· Poveča žilno prepustnost eritrotsitovpri za zmanjšanje števila trombocitov
Združevanje in Lepljenje: adenozin trifosfat začne zadesyatye združevanje sekund trombocitov diskasta oblike preobrazuyutsyav okrogle oblike z več procesov).
Krvni strdki - zapleteno zaporedje reakcij vovlekayuschiytrombotsi-si, plazma dejavniki in tkiv in svinca v fibrin obrazovaniyusgustka na mesec, ki poškoduje plovilo. Sosudavlechet poškodba številnih postopkov: 1 - zmanjšanje poškodovanega plovila 2 - akumulacijo trombocitov na mestu poškodovanega Niya - 3 - aktivatsiyufaktorov svertyvaniya- 4 - aktiviranje fibrinolizo reakcije.
Pravilno strjevanje krvi je sestavljen iz treh glavnih faz:
1. Oblikovanje protrombin- aktivira encim
2. pretvorba protrombina na trombin pod vplivom encima aktiviruyuschegoprotrombin;
3. Pretvorba fibrinogena v fibrin pod vplivom trombina.
Strjevanja krvi se lahko pojavijo tako v posodi in Xia poetomuono poziva notranjo koagulacijo in zunaj plovila. Svertyvanievne plovilo imenujemo z zunanjim strjevanja in aktivno faktorysvertyvaniya, razlikuje predvsem iz poškodovane tkaney.Rassmotrim posebno notranjo in zunanjo koagulacijo.
Kot smo že omenili, notranji nastopi koagulacija brez vliyaniyafaktorov poškodbe tkiva in kako se lahko zdi nenavadno, kri, da zloži na stekleni površini ali v notranjosti mehanizma strjevanja probirkipo nanaša na notranjo svertyvaniyu.Vnutrennee pojavi koagulacije pri krvnih kontaktiruets negativno nabitimi površinami. Zdaj postane Xia ponyatnymsvertyvanie na steklo. V okviru neokrnjene plovila konvolucija-vanienastupaet krvi ob stiku z negativno nabit poverhnostyamiendoteliya in kolagena, ali fosfolipidov. Otritsatelnyezaryady, štetje lagen fosfolipide ali aktivira faktor XII (faktorHagemana), kar aktivira faktor XI. Zatemaktivirovanny faktorja XI v prisotnosti ionov Ca in fosfolipidovdelaet aktivnega faktorja IX (božična faktor). Obrazuetkompleks faktor IX na faktor VIII (faktor antigemofilicheskim) ionamiSa in aktivira faktor X (Stuart faktor). Aktivirani faktorvzaimodey X-obstaja z aktiviranim faktor V, Ca ionov in fosfolipidamii tem tvori aktivira encim protrombin. Daleereaktsiya poteka analogno-tech tako na domačem in na vneshnemsvertyvanii.
Ekstrinzične koagulacije, kot smo že poudarili spada pod vliyaniemfaktorov sprosti iz poškodovanih tkiv. Začetna reakcija je momentomvneshnego koagulacijski faktor III (tkanevoyfaktor) v prisotnosti Ca in fosfolipidov s faktorjem VIII (proconvertin), ki vodi do aktivacije faktorja X (faktoraStyuarta). Nadalje je reakcija podobnih reakcij scheypri domačo koagulacije.
Primerjava prvi korak pri strjevanju procesni pogoji vnutrennegoi treba opozoriti zunanje strjuje tako da biološko organizem kakby pospešila svoj čas v žilne poškodbe in zunanje svertyvanieprotekaet hitreje kot v prvi fazi notranjega.
Druga faza koagulacijski poteka podobno kot v notranjem in zunanjem koagulacija in sestoji v tem, da je faktor II (protrombin) reagira z V in faktor X in vodi k obrazovaniyutrombina.
Tretji korak je strjevanja fibrinogen vfibrin prevodu pod vplivom trombina. Trombin cepi fibrin obrazovavshiysyamonomer fibrin v prisotnosti Ca ionov in faktorja XIII (fibrinstabiliziruyuschegofaktora) tvori gosto filamentov v obliki netopnih sgustka.Obrazovavshiysya strdka (trombusa) stisnemo (stisnjeno) vydelyayazhidkost - serum. V procesu tesnjenja, ki se imenuje retraktsieybolshuyu vloga trombocitov igral. Poudarjamo, da je v procesu brki-loviyah defitsitatrombotsitov o umiku ne pride. Dejstvo, da trombotsitysoderzhat kontraktilnih beljakovin - trombostenin tem sokraschaetsyapri interakcije z ATP.
Krvni strdek ni konstantna, in čez nekaj časa rastvoryaetsyaili je raztaplja. Pretvorba se pojavi med lizo inaktivnogopredshestven nick-plazminogena (plazminogena) na aktivnem fibrinolizin formulo (plazma min) pod vplivom faktorja XII (Hageman faktor) .Interesno da v prvi odseki povzročajo fibrinolizina printsipuobratnoy sporočilo okrepi vpliv na faktor XII proces obrazovaniyarasscheplyayuschego encim
Plazmina razgradi fibrin mrežo vlaken in vodi k raspadusgustka. Telo vzdržuje ravnovesje med procesom in obrazovaniyatrombov razpad. Tako, kot odziv na naravne dejavnike, ki ovirajo koagulacije - heparina krvi pojavi povysheniekontsentratsii profibrino-lizina. Najverjetneje je to protsessotvechaet za vzdrževanje normalnega pretoka krvi v kapilarah, predotvraschayaobrazovanie mikrotrombov.
Naše telo vsebuje dejavnike, nadzor in tochneetormozyaschie nastanek krvnih strdkov. Kri vsebuje takiefaktory kot antitrom-boplastin, antitrombina in strjevanje monitor heparina kotoryemogut v različnih fazah. Tako esliih tkiva sprosti majhno količino iego ploščasti trombotične bo dovolj za začetek procesa svertyvaniyai aktivira faktor X. Vendar pa v tem primeru koagulacije mozhetbyt predot vrti pod vplivom heparina. Heparin - polisaharid v maščobnih celicah. Njegovo delovanje je namenjen pretvorbi narushenieprotsessa protrombi-na trombina.
Antitrombina je kompleks snovi, ki predotvraschaetpe obidejo fibrinogena v fibrin.
Antitromboplastin (aktiviranega proteina C) in aktivatsiyuV zavira koagulacijski faktor VIII-Tori.
Upočasnjuje proces strjevanja mogoče opaziti:
1. z zmanjšanjem vitamina K v prehrani, ki zmanjšuje stopnjo protrombina
2. zmanjšanje števila trombocitov, kar zmanjšuje koagulacijske faktorje urovenaktiviruyuschih
3. bolezen jeter vodi do zmanjšanja vsebnosti beljakovin, LAN-Operater pojavljajo v koagulacijskih faktorjev in aktivirane koagulacije
4. za bolezni genetskega učinka pri organizmeotsutstvuyut nekaterih dejavnikov strjevanjem (npr VIII - antigemofilichesky)
5. z naraščajočo krvi fibrinolizina

Povečanje koagulacijo je mogoče opaziti:
1. na lokalni zaviralna aktivnost antitrombina in tromboplastina (C-aktivira protein) v majhnih plovil. V večini primerov je to majhna protsessvoznikaet v venskih žil in vodi v nastanek krvnih strdkov.
2. Bolniki z kirurških posegov, ki povzročajo obshirnoepovrezhde zastavljenih tkanine
3. vaskularne skleroze, kadar je izražena s povečanjem steno zaryadovv sl doteliya kalcijeve ione in kopičenja žigu.

Vloga endotelija in trombocitov v hemostazo.
Hemostazo ali strjevanje je kompleksna reakcija, v pritegne trombocite v procesu strjevanja krvi, kot vrbe procesov ned formira po poškodbi tkiva. Endoteliyigraet pomembno vlogo v procesu notranjega račun strjevanja negativnih nabojev, aktiviranje dejavniki svertyvaniya.Pri poškoduje krvne žile od se endotelij lahko sprosti tkanevyefaktory koagulacije, ki nastopa v zunanjem kotalnem-SRI.
Spomnimo se, da je škoda, da je plovilo pomeni številko otvetnyhreaktsy.
1. Znižanje poškodovane žile (svetlino zoženja) voznikaettotchas poškodbe sledi in škode, da je aktivnost in učinek nagladkomyshechnye celice javnost serotonina.
2. na strani poškodovanega akumulacije na plovilo trombocitov pride do
3. strjevanje postopek začel (aktivacijski faktorji svertyvaniyavplot za trombin) do katerih tromb nastane
4. aktiviranje raztapljanje procesov.
Vzemimo proces kopičenja trombocitov na mestu povrezhdeniyaso-sodišča. Zakaj so trombociti kopičijo na stene povrezhdennogososuda? Navedene pomanjkljivosti v plovila in, predvsem, endotelijske raskryvaettkani pod endotelija. Kontakt podendotelialnoytkanyu trombociti vodi k temu, da se držijo z njim in aktiviruyutsyaeyu.
Kaj to pomeni trombocitov aktivacijo? Aktivirani trombociti izmenyayutformu, so močno povečala možnost, da držijo drugk drugo (slipchi-nost), se razporedijo na svoji površini številne snovi, ki vplivajo na strjevanje. Posebno vlogo v trombocitov aktivacijo igraetkollagen. In zato, ko so trombociti na kolagen-kleivayutsya nachinaetsyabystroe in adhezijo trombocitov na drugega. Nastala rastuschayakompaktnaya teža - trombocitov gemostatiche-lic cev. Chasttrombotsitov plute je povezan z mrežo fibrina pramenov in takiobrazom trombocitov, ki sodelujejo pri nastanku hemostatske strdka (trombusa). Kaj zavira rast vtič trombocitov? Po višini chislapriklei vayuschihsya med seboj in trombocitov fibrina sgustkaostanavlivaetsya vyde snovi leniem posamezne iz celic s poškodovanih nahodyaschihsyana meja celic. Trombocitov ostanavlivayuschimiagregatsiyu omogočajo enostavno-ciklin in plazma antitrombina.
Aktivirani trombociti ne sodelujejo le pri hemostazo, prispevajo-Noi raztopi tkiva celjenje. Izkazalo se je rast trombociti vydelyayutfaktor ki krepi gladke mišice celično proliferacijo fibroblastov.

Dejavniki da povečanje ali zmanjšanje strjevanja krvi.
Kršitve koagulacije in funkcije fibrinolizo opaziti:
1. V prirojenim pomanjkanjem določenih faktorjev strjevanja krvi (npr faktorja VIII - antigemofilicheskogo)
2. v nasprotju s presnovo vitamina K, ki vodi do kršitve sintezaVII, IX in protrombina.
3. v odsotnosti vitamina K v prehrani ali presežnega primenenieantibioti-ing
4. malabsorpcije vitamina K pri boleznih tolstoykishki
5. Pri uporabi peroralnih antikoagulantov način mozhetvyzvat tlak pri sintezi mnogih faktorjev koagulacije
6. v mnogih jetrnih bolezni - rak, ciroza, in drugi.

je mogoče opaziti porast pri strjevanju krvi:
1. na lokalni zaviralna aktivnost antitrombina in C - aktivirovannogobelka majhne venskih žil
2. za velike kirurgije povzročajo-obshirnoepovrezhde določeno strukturo in ustrezno Velika izbira kolichestvaaktivatorov konvolucije-vanija
3. Ko je razvoj ateroskleroze kršenja struktura stenske stroškov na endotelij povyshayuschegochislo
4. s hormonskimi motnjami, ki vodijo do povečanja krvnega soderzhaniyakaltsiya

GLAVNE VRSTE krvavitev.
1. Tip Gematomny: masivna modrice na Preprega, je Gemara-trozy. Dolga, trudnoostanavlivaemoe krvavitev operacija čas, mo-Jette je za majhne poškodbe.
2. petehialne-opazila. Simetrična, na udih, v krajih bolj travmatičnih.
3. Mešani (sinyachkovo-gematomny). Stopnja krovoizliyaniybolshe petehije-Č, vendar ne tako velik hematom (ni hemarthrosis) .Porazheny ploščice in plazma dejavniki.
4. vaskulitisi vrsta škrlatna za krvavitev (komponente žilnega) melkotochech RAVNI krvavitev štrli nad površino kože (na podlagi in-prekrvavitve lit.). Primer - bolezen, Henoch purpura.
5. vrsta angiomatous. Pri stenski patologija - je napaka subendotelialnyhstruktur, kolagenske strukture žilne stene. Massivnyekrovote-cheniya se pojavijo, kadar okvar žilne stene. Krvavitve iz nosu, krvavitev v votlino prebavnega trakta. V tem primeru, pa je skoraj ni sprememb v trombocitov plazmotsitarnomi povezavo (v humoralno skoraj brez patologije).
Razvrstitev hemoragične nagnjenostjo.
Od trombocitov lenga.
· Trombocitopenija (dednih in pridobljenih)
· Thrombocytopathy (dednih in pridobljenih)
Koagulopatija (KRŠITEV plazemskega faktorja).
· dedna
· kupili

VAZOPATII
· Bolezen Rendu-Osler
· hemangiom
· Hemoragični vaskulitis

Trombocitopenija.
Moštva so pridobili trombocitopenijo v vremyakak dediščine nevladna redki.
Najpogostejše imunski oblike, v kateri vstrechayutsyaantitela ki je lahko usmerjena proti antigenom trombocitov, antigeni in proti megakariocitih proti antigenu obschegopredshestvennika trombocite, eritrocitov, levkocitov - stvolovoykletke.
Imunski mehanizem, eden izmed najbolj pogosta in lahko idiopatsko rassmatrivatkak, če ne more ugotoviti vzroka procesa, in simptomatska, če je to posledica drugih bolezni.
Trombocitopenija z mehanskimi travme trombocitov povzročena.
Mehanski trombociti škode pojavi med operacijami, opuholevyhprotses-sah et al.

Pri širjenju kostnega mozga.
Ko aplastične anemije (odpoved matičnih celic, kogdazaintere sova vse tri kalčkov) - kemični in radioaktivnega sevanja povrezhdeniekostnogo možgane.

Povečana poraba trombocitov.
Večina teh pogojih nastane trombozo, diseminirano intravaskularno sindromepri trombus, ki je dejavna na katerem raskhoduetsyabolshoe število trombocitov.

Nadomestitev tumorja tkiva kostnega mozga.

Somatske mutacije. (Markiafavve-Michelli bolezen).

Razmislite imunske trombocitopenije, saj je ta skupina predstavlyaetnai-bolj pomembno (glede na pristop k terapiji in chastotyzabolevaniya) vlogo. Najbolj pomemben predstavnik trombocitopenična purpura te skupine yavlyaetsyabolezn (idiopathy Env trombocitopenična purpura).
Incidenca 4,5 na 100.000 pri moških in 100.000 v 7.5na ženskah.
Patogeneza. Patogenezo Bolezen je skrajšanje dlitelnostizhizni trombocitov. Normalna življenjska doba trombotsitovdostigaet 7-10 dni, in če je bolezen Verlgofa več chasov.V uničenje trom-botsitov (uničenje je tako schetdeystviya avtoprotitelesa, in zaradi uničenja v vranici) aktivacijo proiskhoditrezkaya trombotsitopoeza. Trombocitov-izobraževanje uvelichivaetsyav 2-6 krat, povečanje števila megakariocitov, trombocitov močno uskoryaetsyaotscheplenie iz megakariocitov. Vse to ustvarja kršitev oshibochnoevpechatlenie otshnurovka trombocitov, čeprav je samomdele otshnurovka veliko hitreje.
Avtoimunske trombocitopenije lahko sekundarna, v ozadju številnih bolezni: limfoproliferativna bolezen, multipli mielom, SLE, hronicheskiyagres-sive hepatitisa. Pri teh boleznih, trombocitopenija nositsimptomatichesky značaj.

Klinične manifestacije.
Klinika je značilna manifestacij sindroma hemoragične: krvavitve-vanje v kožo, krvavitev iz sluznice. Haraktergemorragicheskih pro-pojavi pogosto petehialne-pyatnistyytip ali sinyachkovy tip - Cro-voizliyaniya od tipa ehimoza chaschena okončin, na sprednji površini telesa. Zelo pogosto na mestu vboda. Krvavitve na sprednji površini obuslovlenybolshey travmatizacija to površino. Včasih krovoizliyaniyana se soočajo, veznice, ustne sluznice. Te krovoizliyaniyaprognosticheski neugodni, saj so pred izraz-zhennymkrovoizliyaniyam možgane na. Manj pogosto opaziti krvavitev vZhKT, hematurija. Krvavitev pri odstranjevanju zob nevsegda začne takoj po odstranitvi. Če obstaja nekaj, kar se dogaja neskolkochasov, po prekinitvi ne obnovi, ki je drugačen od otkrovotecheniya hemofilijo. Zelo pozitivno-ing vzorce za lomkostkapillyara - preizkus Jar, test z napeljavo, itd
Tam lahko zmerno povečano vranico, čeprav to neyavlyaetsya Tee pichnym Verlgofa za bolezen. Povečana jeter tipično.
V laboratorijski raziskavi opozarja snizhenieurovnya trombocitov v periferni krvi. V kostnem mozgu uvelichenosoderzhanie me-gakariotsitov. čas krvavitve v Duke pogosto byvaetudlineno. Roll-most kri v večini primerov običajnih, umik krvi DGS-stka zmanjša.
V vseh primerih idiopatična trombocitopenična purpura neobhodimois-vrti simptomatsko obliko, povezano s kronično limfocitno levkemijo, lupus, kronični agresivni hepatitis in druge.

ZDRAVLJENJE.
Patogenetske terapija je sestavljena iz treh glavnih komponent:
· Uporaba glukokortikoidi
· splenektomija
· Zdravljenje imunskega
Tudi uporaba simptomatsko zdravljenje, ki je namenjen nauluchshenie strjevanje. Običajno zdravljenje začne z naznacheniyaglyukokortikoidov - prednizolon. Povprečni odmerek 1 mg / kg vesatela (60-100 mg / dan). Est-ka provoditsyacherez učinkovitost terapije za 3-4 mesece po prvem zdravljenju. Če kogdaeffekt, je nepopolna ali nestabilno (ni v 10-15% primerov) označuje splenektomijo. Učinkovitost splenektomiidostigaet 75%. Splenektomija pridelek je običajno na glyukokortikoidnoyterapii ozadja. Značilno je, da je doza glukokortikoidov postavljeno dooperatsii 4-5 dni, nato 2 dni pri operaciji dvojnega odmerka. Ko otsutstviieffekta ali kontraindikacij za splenektomijo-ov vprašanje pojavi imunosupresivno terapijo.
Najpogosteje uporabljena - azatioprin, azatioprin (2-3 mg / kg vesatela, potek 3-5 mesecev), ciklofosfamid (200-400 mg na dan, parenteralnoevvedenie, potek 6-8 g), vinkristin (2,1 mg / m2 telesne površine, enkrat na teden za 2 meseca).
Precej obetavna metoda zdravljenja nagruzhennymivinkristinom trombocitov. S to metodo trombocitov naložen vinkristinomi dajemo pacientu, pri čemer te aktivne poglaschayutsyamakrofagami trombocitov in makrofagi gi neposredno odgovoren za razrushenietrombotsitov.
Simptomatsko zdravljenje:
· Lokalne in splošni hemostatična sredstva (epsilon aminokapronovayakislota, androkson, hemostatična goba, krioterapija, itd).
· Transfuzijo. Ponavljajoče transfuzije pri zdravljenju take bolnyhyavlyayutsya neučinkovita, poleg tega pa lahko poslabša trombotsitopeniyuza na presežek tvorbe protiteles.

Thrombocytopathy.
To je kršitev hemostaze, zaradi delovanja trombocitov kvalitativne DIS nepolnotsennostyui. Ta skupina kot celota, kot pravilo, proyavlyaetsyapetehial-vendar-sinyachkovym vrste krvavitve. Približno 36% tega dedno gruppyyavlyaetsya mi. Poleg dedne oblike dostatochnochasto pojavljajo pridobljene oblike.
Dedne oblike:
· Dizaggregatsionnaya oblika (trombastenii Glantsmana). Broken agregatsionnayafunktsiya trombocitov.
· C se kršitve prednostne adhezivne lastnosti trombotsitov- bolezen Vil-lebranda)
· Motenj, in trombocitov disfunkcija, v kombinaciji z drugimi geneticheskimide-Fecteau - vezna tkiva displazija, Marfanov sindrom, giperelastoz ge, teleangiektazija. To je stanje, ko kotoryhvstrechaetsya posplošena okvare vezivnega tkiva.
Pridobljene pomanjkljivosti trombocitov povezave:
· hemoblastoses
· Mieloproliferativne bolezni
· B12 - anemija pomanjkanje
· Ciroze jeter, rak na jetrih, parazitna bolezen jeter
· DIC
· Paraproteinozy (multipli mielom, VValdenstrom bolezen)
· Skorbut (zlorabo ADP agregacija)
· Hormonske motnje (hipotiroidizem, gipoestrogeniya)
· Drog in strupenih snovi (kot so aspirin, beta-blokatorji, pirazolonovyeproizvodnye).
· Bolezen Sevanje
· transfuzijo
· Velika tromboza
· Giant angioma
Glavni signal diagnostičnega iskanju v tej skupini yavlyaetsyanesoot-korespondenco med resnosti hemoragične sindromai ki vsebuje normalno-niem trombocitov plazemske dejavnikov svertyvaniyakrovi. V tem primeru blow-Funkcija preiskave trombocitov - adhezije, seštevanje itd
KLINIKA.
Petehialne krvavitve-sinyachkovaya. Možno je (še posebej v molodomvozraste) pred manifestacijo sindroma hemoragične.

ZDRAVLJENJE.
Najprej je potrebno izključiti izdelke, ki vsebujejo konzervanse (acetil salicilne kisline vključujejo zelenjadnice, jagode, tsitrusovyei itd).
Treba je odpraviti zdravila, ki vplivajo na trombotsity- Nest roidnye protipovospalitelnye sredstva.
Pristopi k zdravljenju dednega thrombocytopathy so simptomaticheskiyha-rakter:
· Aminokaprojske kisline (12.06 gramov na dan)
· Trameksamovaya kislina in druge ciklične aminokisline (obladayutantifib rinoliticheskim-akcijske).
· Uporaba zdravila z hormonskih aktivnostyu- estrogenov (mestranol in druga sintetična kontracepcijskih sredstev).
· Uporaba ATP stanje injiciranje 2 ml 1% raztopine intramuskularno, zlasti na nogo aggregatsionnoy fukntsii trombocitov.
· Rabljena Riboxinum, Dicynonum - izboljšuje kakovost antagonistov trombocitov v bradikinin - Protektin, parmidin.
· Uporaba majhno dozo litijevega karbonata -0.1 - 0,15 g / dan.

Koagulopatija.
· Dedni in pridobljene koagulopatije.
dedna:
· Hemofilija A (83-90%), - vsebnost antigemofilnogoglobulina močno zmanjšala (VII). Podedovano spol povezan s stopnjo globulin hromosomoy.Kriti antihemofiličen-X cal je 30% normalne. Bolezen se kaže masivni hemarthroses, kotoryeyavlyayutsya vzrok invalidnosti bolnikov (kolena lezij, golenostopnyhsustavov).
· Von Willebrandova bolezen. Treba je Pretočiti krvi svezhetsitratnuyu.
· Hemofilija B
· S hemofilijo
· Pomanjkanje Hageman faktorja
pridobljene:
· Infekcijske bolezni
· zlatenica
· Bolezen jeter
· Huda malabsorpcijo
· OPN
· Ledvično bolezen
· paraproteinemia
· Mieloproliferativne bolezni
· Revmatoidni artritis
· DIC
· amiloidoza
· Vsaka bolezen, ki lahko napadejo izmenjave plazmennyhfaktorov lahko služi razvoj koagulacije.

ZDRAVLJENJE: infuzijo manjkajočega faktorja.

VAZOPATII.
3 prikazuje glavne bolezni - Osler-Rendu bolezen, gemorragicheskiyvaskulit, hemangiomov.
Osler-Rendu bolezen, povezana z motnjami žilne stene, ki se oblikujejo vrezultate hemangiom. Osnovna defitsitstenki, spremenite njeno sous-bendtelialnogo plast. Tolkone stena ni vključena v hemostazo, ampak tudi lažje poškodoval. Kot pravilozabolevanie je dedna. Dediščina etsya retsessivno.Chasche pogosto videti v ustih, prebavila, koža, obraz, gubah.Kak običajno gre skozi tri faze v svojem razvoju - v fazi drobec, zvezde in hemangiomov. diagnostika nahajajo - na nadavlivaniieti obra-macij bledo.
Klinična slika je značilna angiomatous vrste krovotochivosti.So-stoječih enoto normalne trombocitov, plazma faktorynormalny.
Simptomatsko zdravljenje - v nekaterih primerih te formacije mogutissekatsya.

Hemoragični vaskulitis. Poveljnik povezava patogenezo - to narusheniesosudisto drugi hemostazo. Najpogostejša bolezen Shenlyayn-Henoch (gemorragiche-nebo imunski mikrotrombovaskulit). V središču lezhitmnozhestvennye mikrotrombov-vaskulitisa. Vpliva na kožo plovila ivnutrennih telesa.
Pogostejša pri otrocih, 23-25 ​​na 10000 prebivalcev. Lahko porazheniekishechni eno- (akutni abdomen), ledvice (hematurija). Immunokompleksnoevospalenie lahko absolutno ni specifična in se pojavijo v odgovoru učinek katerega koli dejavnika - inokulacijo, je lekarstvennyepreparaty okužbe. krvavitev Vrsta - vaskulitisih magenta: simetrično-SHOCK nastavljen kozhikonechnostey vozvyshayuschiena kožo površino gemorragii-. vpliva tudi na notranje organe.
Zdravljenje s heparinom (preprečuje microthrombogenesis) 300 - 400ed kg telesne mase na dan, vsakih 6 ur. Uporaba prednizolona (neučinkovito). Zdravilo izboljša reološkega svoystvakrovi - trental. Uporabljajte le chebny plazmafereze.