Peutz-Jeghers sindrom, Touraine

• več polipi v črevesju;

Vsebina

• Simptomi peutz-jeghers sindrom, touraine
• Peutz-jeghers polip
• Video: tourettov sindrom
• Peutz-jeghers bolezen
• pigmentne lise na koži in sluznici;
• genetska predispozicija.

Pri razvoju Peutz-Jeghers sindrom je temeljni dejavnik gen. Če ima eden od staršev je mutiran gen ST KII, potem polovico časa, da ga bo dal svojemu otroku. Povzroči genska mutacija še ni bilo raziskano. Peutz-Jeghers bolezen razmeroma redko, vendar nevarnost je v tem, da 20% se razvije v raka. Zato je pomembno, da takoj prepoznati bolezni in začetkom zdravljenja.

Simptomi Peutz-Jeghers sindrom, Touraine

Prvi znaki sindroma v obliki pigmentnih madežev na koži, ki ga hamartom (benigne kožnega tkiva) povzroča, znano že v rani mladosti. Izgledajo kot majhne pike (1-4 mm), modro-rjave barve na obrazu, ustne sluznice in se širi na rokah, trebuhu, prsih, okoli anusa. V prihodnosti, barva postane manj intenzivna, skoraj neopazno.

Z razvojem polipoze opazili hude bolečine v trebuhu, driska, napenjanje. Če lahko zaplet pretoka Peutz-Jeghers sindroma pri otrocih do zamude pri razvoju in rasti. Subjektivni občutki hkrati niso na voljo, in diagnoza je mogoče v raziskavah.

Peutz-Jeghers polip

Pojavljanje polipov v gastrointestinalnem traktu v Peutz-Jeghers sindroma dosedanji ni mogoče natančno razloženo. Nahajajo se v različnih delih trakta, najpogosteje pa v tankem črevesu, in približno tretjina jih je mogoče videti v debelem črevesu. Ko se veliko področje distribucije epitelnih celic mogoče diagnosticirati v dvanajstniku in želodcu.

Video: Tourettov sindrom

Dimenzije različnih tumorjev, in se gibljejo od nekaj milimetrov do pet do šest centimetrov. Kljub temu, da so tumorji benigna adenomatozna tip je prisotnost v njih hyperchromatic jedra in kalivosti celice kopičenje skozi sluznico, to nam omogoča, da jih preuči pred rakaste celice. Od začetka Peutz-Jeghers sindrom, dokler se prvi znaki degeneracije v malignega tumorja traja približno 25-40 let.

Velik tvorba vezana na sluznico in spreminjajo nogo hiperemika in zmanjšala površino. Razvejane stromalni množico polipi z Peutz-Jeghers sindroma sestoji iz kombinacije hiperplastični žleznega epitela z mukozne mišic Plastika. Študija biopsije so pokazale, da lahko tumorji biti ravna in visoko, z oblikovanimi površino ali neravna.

Njihova posebnost je na napačni lokaciji preuredili žleze. Wrongness leži v dejstvu, da so gladko mišična vlakna, kot je "počil" čez sluznice mišic ploščo. Poleg pogostih malignosti formacije z Peutz-Jeghers sindrom se pogosto opisuje ileus. Prisotnost hamartomov v prebavnem traktu lahko povzroči notranje krvavitve.

Peutz-Jeghers bolezen

Prvi znaki Peutz-Jeghers sindroma so že opazne v povojih, in včasih so prirojena. Gre pigmentnih madežev na koži in ustne sluznice. Povzroča pike na meji med kožo in sluznico s starostjo začne bledeti in sčasoma postanejo nevidni, da povzroča resno odnos do bolezni.

Sami temne pege okrogle ali ovalne oblike, redko preseže velikost treh do štirih milimetrov, ima jasne obrise in nikoli ne združijo v eno veliko zameglitev. Med njimi je vedno tam, čeprav majhen, vendar čiste intervale kože. Barvne pike, ki se nahajajo v sluznici, označena z modro-rjav odtenek, medtem ko se gibljejo od svetlo rumene do temno rjave barve.

Polipoza diagnosticirajo v starosti od pet do trideset let. Da bi preprečili neželeno razvoj preoblikovanja v malignega tumorja, naj bi otroci s sindromom Peutz-Jeghers biti pod stalnim nadzorom in zdravniškim nadzorom. Pri določitvi na podlagi histološke študije biopsijo materiala, ki tvori množico vozlov ali njihove velikosti, je priporočljivo opraviti kirurško odstranitev.

Če so ti tumorji veliko in so razpršeni, nato potekala klinasto resekcijo tankega ali debelega črevesa. Endoskopska polipektomija izvedli na individualni nastane. Za odstranitev majhnih struktur z endoskopom. Če oblikovanje velikih in obstaja velika nevarnost krvavitve, kot tudi ugotavljanje, polipov cone doseže colonoscope, se odstranijo skozi zareza črevesno steno (laparotomy). Laparotomijo poteka sočasno z polipektomija in enteroscopy temeljito očistite tanko črevo od raka do nezmožnosti vračanja zapore črevesja.

Pri več manjših tumorjev v sluznico gastrointestinalnega trakta pri postopoma razvoj sindroma Peutz-Jeghers, nedvoumna mnenja o poti za njihovo zdravljenje, št. Vendar pa je večina raziskovalci menijo, da bi bila najbolj učinkovita metoda preventivni ukrepi, vključno z varčujejo prehrano in zdravila. Zdravniki imajo adstrigentno učinek, kot je Tanalbin, natrijevega bizmuta.

Peutz-Jeghers sindrom je redka bolezen (1 primera na 250.000 ljudi), ampak zaradi dejstva, da se je ob istem času skozi življenje posameznika visoko tveganje za razvoj različnih vrst raka, vključno z debelega črevesa, dojke in trebušne slinavke, in celo pljučni rak, bolezen zahteva nujno pozornost. Ankete bolnikov s Peutz-Jeghers sindromom je treba izvajati pogosteje kot zdravi ljudje, še posebej pri starejših.