Primarni aldosteronizem (pov bolezen) morfologija, patološka anatomija

klinični sindrom, zaradi hyperfunction nadledvične skorje Zona glomerulozni plast, je bila prvič opisana v 1955 g. J. Conn. Pozneje se je ta sindrom poimenovana po avtor dejal. Pri teh bolnikih s primarnim aldosteronizmom vodijo do simptomov so mišična šibkost, poliurija, polidipsija, glavobol, parestezija gornjih in spodnjih okončin, hipertenzijo, različne nevropatij. Ta bolezen je značilen hipokaliemijo, giperpatriemiya, alkaloza, proteinurije in povečanega tiščanja na vodo aldoste-Rhone - hormon proizveden glomerulne površino nadledvične skorje. V tem sindromom so skoraj vedno pozitivne simptome chvostek in Trousseaujevi. Glukokortikoidi funkcija nadledvične skorje pov bolezen običajno ni spremenila (T. Chalmers s sod., J. Conn, SM Gerasimov I. Andreeva, M. A. Raskin Jules M. J. Hollo).

vzrok videz To klinični sindrom v večini primerov je gormonalnoaktivnaya benigne tumorje raste iz cona glomerulozni celic nadledvične skorje plasti, ki proizvajajo aldosterona (vendar je navedena neoplazma se imenuje aldosteroma). Vendar pa lahko primarni aldosteronizem včasih povzroča ne le z razvojem tumorja, temveč tudi hiperplastičnih sprememb zona glomerulozni nadledvične skorje, ki je tako znatno zadebelitve. Ko je Conn proces adenomatozna bolezen prizadela predvsem glomerulne območje skorje nadledvične žleze (in zelo redko - druge cone).
Postopek bolezen Najbolj pogosto je enostranski. V teh primerih, drugi nadledvične žleze pogosto opravi atrofije spremembe.

aldosteronoma To je redek in skoraj nikoli izpostavljeni maligno transformacijo. Običajno so majhne velikosti, so okrogle ali ovalne oblike, mehko in elastično doslednost in obdan z gosto vezivno kapsulo tkiva, in ki omejuje tumorja maso od preostalega parenhima nadledvične žleze. Površina tumorja običajno gladka, sijoča, včasih rahlo nodozni pod kapsulo včasih prosojni odseki adenomatozna parenhim oranžna predstavlja skoplepiya Lipoid snovi. Adenom s primarnim hiperaldosteronizmom pogosteje eno, precej manj - številne in zelo redko - dvostransko. Na prereza aldosteronoma pogosto roza barve, včasih z sivkasto priokus, pogosto je lisasto vzorec. Osrednji del tumorja je vedno lažji od obodna. Debelina odkritega neoplazme pogosto omejena področja tkiv rumeno ali rumeno rjave barve (lipoidna akumulacije mase), obstajajo obsežne žarišča krvavitve.

Na mikroskopskim pregledom, aldosteroma Epitelijskih celic zaznali značilno tako za glomerulnimi ker včasih korteks zona fasciculata padpochechnikov. Večina od teh so relativno velike celice ima poligonalno ali nepravilne oblike. Citoplazmo teh celic je lahek, prosojen, bogata z Lipoid vključkov. Včasih se pojavi drobnozrnati rjavo odtenek, včasih označeni odlaganje rjavega pigmenta - lipofuscina. Pojavljajo dvojno jedro in večjedrnih velikanke epitelne celice tipa symplasts. Jedra teh celic so veliki, sočno, okrogle, redko ovalne, kromatin bogati zrna. Delitev celic amitotic pogosto, vendar obstajajo tudi normalno mitotićnih številke.

aldosteronoma ponavadi dobro razvito Stroma. Nekateri Tumorske celice so združene okoli krvnih žil in s tem spominja glomerulne cona skorje nadledvične žleze. Vendar pa med opisanem tumorskih celic skorje cona glomerulozni nadpochechpikov včasih pojavijo kot chromaffin celice in možgansko deblo. Če te celice v mnogih gormopalpoaktivnoy adenomov, če lahko ustrezno klinični potek bolezni z določeno verjetnostjo kažejo na prisotnost tumorja na nadledvično žlezo bolpogo mešanega tipa aldosteroma in feokromocitom, razvijajočega element tako skorje in sredici. Opozoriti je treba, da so čiste oblike aldosterom redki, čeprav so primeri primarnim aldosteronizmom opisano v literaturi (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Soffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relativno pogosto. Pogosto je razlog opisano primerov bolezni pov yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy in hiperplastičnih sprememb izražene pretežno v nadledvične skorje zona glomerulozni plasti.

V mikroskopskim pregledom elektronov teh tumorjev so odkrili celice, ki bi lahko zaradi svoje ultrastrukturo pripisana epitelne celice zona glomerulozni nadledvične skorje. Ti celični elementi imajo več procesov, nadstreška v pericapillary območju. Endoplazemski Retikulum teh celic vezikularne izdajstvo. Mitohondriji so podolgovate, včasih ovalna, so cristae predstavljena kot cevkami, se včasih pojavijo v majhnem številu in mehurčkov. Mitohondriji so včasih predpisana originalno tele, obdan z jasno izraženo membrano. To je zaznal večje število manjših lipidnih kapljic, ki imajo nazobčane robove v citoplazmi celic. V bližini teh vključkov včasih opazili liioidnyh lizosomih različnih velikosti in oblik. Obstajajo tudi svežnji koncentričnih membran. Jedro teh epitelijskih celic so pogosto zaokrožena oblika in obsega trakasti jedrce (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

trenutno specifične patološke spremembe od notranjih parenhimskih organov s primarnim hiperaldosteronizmom so preučevali ni dovolj. V literaturi obstajajo samo znaki, da ta Sindroma kardiovaskularni sistem, predvsem mišice srca (obstajajo pojavi goriščni nekroze) in stena aorte. V ledvic, koronarne in cerebralne vaskularne bolezni z multipla Conn ponavadi izražena aterosklerotičnih sprememb. Jetrne celice tako izpostavljene sipki in steatoze. Včasih so patološke spremembe v skeletnih mišicah s parcialnimi prečnih brazd.

Vendar pa ne v tem trenutku izkazalo, ali so navedene spremembe v različnih notranjih organov in tkiv, izražanja osnovne bolezni ali pa se pojavijo kot posledica sočasnega bolezenskih procesov.
Zanesljivo motnje v primarni aldosteronizem izhajati samo iz nochek. Bilo je resen pojav kaliopenicheskoy izmenjava nefropatija poreklo, čemur v hujših primerih celo nepopravljivih sprememb. V oddelkih proksimalpyh zvitem tubulu epitelijske vakuolacijo hydropic zaznan s zadebelitev bazalne membrane, včasih z znaki nekroze in kalcifikacijo, ki nadalje vrtenjem in distalnim renalne tubularne sistema (OV Nikolaev EI in ščurki). Vaskularne ledvicami ledvicnih telescih kaže znake hyalinization. V primarni aldosteronizem ledvice izgubijo sposobnost, da se uprejo okužbe, rezultat, ki lahko povzroči razpršeno glomerulonefritis in včasih pojavov intersticijski nefritis ali pielonefritis.