Živčnomišična displazija sečevod

Eden od najpogostejših deformacij zgornjega urinarnega trakta. Ni soglasja o etiologiji in patogenezi te bolezni še vedno ni. Nekateri raziskovalci so povezani razvojno megaureter s funkcionalnimi ali prirojenimi težavami v yukstavezikalnom ali occasional sečevod, drugi ga vidijo kot kombinacija prirojeno zožitev sečnice odprtino in occasional oddelek z živčnomišična displazijo nižjo tsistoida.

V patogenezi bolezni vodilno vlogo s postopnim razvojem motenj tonu zgornjih sečil v obliki ekspanzije in raztezek. Razširitev spodnjega tsistoida imenuje ahalazije. V tem primeru, tsistoidov zgornji urodinamiko shranjeni. Vključitev prvih dveh tsistoidov z naraščajočo dolžino sečnice se imenuje megaureter. V tem primeru kaže, da se sečevoda dramatično razširila in podolgovata, gibanje kontrakcije bistveno upočasnila ali odsoten, dinamika sečevod odvajanje nenadoma prekinjena.

Živčnomišična displazija sečevod - eno- ali dvostranski anomalija. To je izoliran v naslednjih korakih:

I - skriti ali izravna (ahalazije ureterje) -

II - pojav megaureter napredovanja protsessa-

III - Razvoj ureterohydronephrosis zaradi razširjenosti oboda occasional sečevod in izgubo funkcije celic gladkega mišičja stene.

Najpogosteje se bolezen diagnosticirana pri otrocih, starih od 1 leta do 15 let, odrasli - v kasnejših fazah razvoja. Prevladujejo dvosmerni proces.

Značilna klinična slika displazije v sečevod izpostavljenost brez škodljivega odkriti bolezen v večini primerov, ko se povezuje pielonefritis, ali odpoved ledvic. Dolgotrajna odsotnost kliničnih znakov bolezni, je eden od razlogov za zamude pri diagnozi živčno-mišične displazije pri otrocih.

V fazi I se simptomi bolezni običajno ni videl.

V fazi II se pojavijo prvi klinični simptomi: splošna oslabelost, utrujenost, glavobol, dolgočasno bolečine v trebuhu, obstojna pyuria. Ultrazvok Zaznali širitev sečevod in ledvičnega meha sistema. Cystochromoscopy ko je kršitve ločevanje odvečne indigo karmin parkljevke sečevod, da izločanja urograms - razširitev sečevod vsej (. Slika 1), na urokinematogrammah ne vidim velikega zmanjšanja in počasno sečevod.

V fazi je III klinična slika bolj jasno izražena. Vsebnost sečnine v krvnem serumu doseže 17-25 mmol / l. Pri večini bolnikov so pomembne anatomske in funkcionalne spremembe v zgornjem urinarnega routes- sečevodov močno razširjenega, dosežejo premer 3-4 cm, in podaljšanim - obstaja hidronefroza transformacija.

Živčnomišični displazija sečevod pri otrocih je pogosto v kombinaciji z drugimi malformacije (policistične ledvice displazije, nerazvite nedelujočega ledvice, vesicoureteral refluks, itd), včasih v kombinaciji z dvostranskim kriptohidizem ali aplazijo trebušne mišice ( "sliv trebuh" sindrom).

Urokinematografiya kaže, da v ahalazije sečevod val kosov tsistoida doseže dno in ne nadalje razširi ko megauretere- in hydroureteronephrosis Krčenje valovi zelo redki ali izginejo. Gidroureteronefroticheskaya preoblikovanje neizogibno vodi v razvoj kronične ledvične odpovedi. To zahteva pravočasno in celovito terapevtske ukrepe, med katerimi je glavno mesto zasedajo različne operativne metode zdravljenja. Njihov namen - da se ohrani delovanje ledvic in spodbuja okrevanje, ali vsaj izboljšati praznjenje dinamiko sečil.

Pomembno pri pediatrični urologiji glede farmakourografii. Če stimulacija diuretiki (Lasix et al.) Je dosežena nižja ton pyelocaliceal kinetične kršitve sistema o svoji dejavnosti, ni ojačanje njegovega krčenja zmogljivosti, število na pozitiven rezultat kirurškega zdravljenja težkih. Pod temi pogoji, kot pripravljalni korak za opravljanje varčujejo operacijo zatekla k perkutano nephrostomy punkcijo.

Ko je diferencialno diagnozo potrebno imeti možnost dvostranskega megaureter zaradi tako imenovanega sečnega mehurja v odvisna oblika, t.j. z nevrogenim disfunkcijo mehurja.

Glavne vrste kirurgije so oblikovanje razširjene dublication sečevod antireflux ureterotsistoanastomoz zamenjavo sečevoda ali tankem črevesu segmentu.

Pediatrična simulacija medenične sečevoda z normalnim premerom (po resekcijo stenotično kraju samem) dosežemo povečan vzdolžni izrezu kartice 3-3,5 cm v dolžino in prekrivna vozlišč šivov ali šivanje šivi v obliki črke U odsek IT zaskočni na nasprotni strani sečevod (sl . 2). antireflux operacijo izvedemo po simulacijo. V zadnjih letih, v skladu z navedbami (predvsem v ahalazije sečevod na delovanje ledvic ohranjeno) uporablja endoskopske posege: sondiranje stenotično sečevod ali zmanjšati z namestitvijo 3-4 tednov stenta.

Lopatkin NA, Pugachev AG, Apolikhin OI s sod.

urologija

Zdieľať na sociálnych sieťach: