Megaureter otroci. Sindrom želodca v obliki sliv iglane Barrett

megaureter spremlja število patoloških procesov, vključno niso obstruktivnih.

megaureter običajno odkrijejo z ultrazvokom ledvic in mehurja okoli hidronefroza diagnosticirali pred rojstvom, okužbe sečil, hematurija, bolečine v trebuhu. Za identifikacijo vesicoureteral refleks in druge vzroke za sekundarno megaureter pomočjo skrbno zbirajo zgodovino, temeljit telesni pregled in s tem razveljavili tsistoureterografiya. Megaureter opazili v sindroma "trebuha v obliki suhih sliv." Primarni obstruktivni in nonobstructive megaureter - morda isti različnih resnosti anomalij.

glavni razlog Obstruktivna megaureter brez refluksu - zamenjava gladkega mišičja plastjo druge distalne sečnice vezivnega tkiva v nasprotju razvoja. To ovira normalno peristaltiko v sečevod, ki vodi k širitvi svojega krovnih del, ne pa tudi prave zožitve. Na izločanja urograms najpogosteje spodnji del distalnega sečevod. Tik nad usti ali neposredno pred sečevod zoži konično. Megaureter je tako eno in dvostranski. Na obstrukcije označuje širitev pyelocaliceal sistem z lok vitkejša skodelice.

megaureter predisposes okužb sečil in urolitiazo. Stagnacija urina spremljajo bolečine v njegovi strani. Radionuklidna renography s stimulacijo diurezo in multiple ultrazvoka Običajno zanesljivo razlikovanje med obstruktivne in ne-obstruktivni megaureter. S starostjo, hidronefroz in premer sečevod v večini primerov zmanjšuje. Res obstruktivna megaureter zahteva kirurško zdravljenje - izrezu oži segment in sečevodov reimplantation. Operacija je običajno uspešno, vendar je dolgoročna prognoza je odvisna ohranitev delovanja ledvic in zapletov.

Če ločene funkcijski testi ledvic potrdili njegovo varnost (>45%) in brez kliničnih manifestacij, ni nevarnosti študija o možnostih z občasnim ultrazvokom in radionuklidov renography za nadzor delovanja ledvic in odtekanje urina in profilaktično uporabo protibakterijskih zdravil (vključno urina staze v ledvicah in zgornjem delu sečevod). S poslabšanje delovanja ledvic, izraženo zastoj urina v sistem ledvic medenice ali razvoj okužb sečil je sečevod reimplantation pri 20-30% otrok s megaureter brez refluksa.

Sindrom želodca v obliki suhih sliv - Eagle-Barrett

Sindrom želodca v obliki suhih sliv znan tudi kot trojno sindrom ali Eagle-Barrett sindrom pojavi s frekvenco 1:40 000 živorojenih. 95% bolnikov - fanta. Za sindromom aplazija označen s kombinacijo trebušne mišične stene motnjami kriptohidizem in razvoj sečil, zaradi, očitno, hudo obstrukcijo sečnico v maternici. Značilna pomanjkanja vode in pljučna hipoplazija. Pogosto sadja sindromom želodec kot sliv "rodil mrtev. Spremembe sečil vključujejo ostre širitev pyelocaliceal sistem, ureters in mehurja delujočih urinske kanal (urahusa) ali diverticulum. V večini primerov je vesicoureteral refluks.

prostate hipoplastične. Prostate sečnice razširili, distalni - megauretry do stopnje, vendar v nekaterih primerih pa stenoza ali atrezija sečnice. Obstaja določena stopnja ledvične displazije. Testisi so v trebušno votlino. Pogosto te motnje v kombinaciji s črevesno malrotation. V 10% primerov je prirojeno srčno prerok, več kot 50% - prirojene malformacije skeleta in mišic, zlasti z nepravilnostmi okončinah in skoliozo. Dekleta so pogoste malformacije sečnice, maternice in vagine.

gladke mišice plast mehurja nerazvita ki skupaj z zoženjem sečnice anal otežuje praznjenje. V odsotnosti urinske zdravljenje obstrukcije trakt je namenjen preprečevanju CPP. Ko je zamašitev sečnice ali sečevod pokazala paliativne operacijo začasno ponovno vzpostavitev pretoka urina, npr cystostomy ohraniti ledvično funkcijo, dokler je otrok dovolj star, da se lahko premika kirurško korekcijo obstrukcije. V nekaterih primerih je sindrom spremlja klasičnim ali atipičnim ventil proksimalnega sečnice.

Sindrom je pogosto zapletena UTI, ki zahteva takojšnje zdravljenje. Orchiopexy ko je ovira lokacijo testisov visoko v trebuhu. je bolje držite v prvih 6 mesecih. življenje. trebuhu plastike ne zmanjšuje le kozmetično napako, ampak tudi izboljšuje delovanje notranjih organov.

obeti To je odvisno od resnosti pljučne hipoplazije in ledvic displazije. 1/3 otrok s sindromom "trebuh sliv" rodil mrtev ali umre v prvih mesecih življenja iz pljučnih zapletov. V 30% živijo dlje kot posledica ledvične displazije, UTI in vesicoureteral refluks razvije kronična ledvična odpoved, ki zahtevajo presaditev ledvic. Rezultati najnovejše teh bolnikih je ugodna.