Bronaste bolezen, vzroki, simptomi, zdravljenje

Prvič je opisal bolezen Addison (1855), opozorila na splošno šibkost in utrujenost bolnega, oster slabitev srčne aktivnosti, motnje gastrointestinalnega trakta in značilne razbarvanje kože pri lezije nadledvične žleze.
Anatomsko pogosto dvostranski nadledvične lezija FIBRO-kazeozni tuberkulozne proces, redko sifilis ali prirojeno atrofija skorje in sredice. Patološke spremembe so zaznali v solarni pletež in trebušni del simpatičnega prtljažnik. S porazom tuberkuloze nadledvične vedno našli tuberkuloze in drugih lokacijah, kot so v bezgavkah, urogenitalnega trakta, na skeletni sistem. Srce zmanjšati velikost in predstavlja sliko rjavo atrofii- stranski učinek ledvic nefrozo strupeno za cevastega celično nekrozo. Priželjc in bezgavke so razširjene. Koža vsebuje veliko melanina pigmenta.

Bronaste patogeneze bolezni

Znatno degradacijo nadledvične atrofija ali napredujoči izklop vsaj 5/6 parenhim organov vodi do nezadostne tvorbe nadledvične skorje hormonov (deoksikortikosteron in-al.) Z ostrim motnje normalnega izmenjavo voda-soli: natrijev (NaCl) ne ostane v krvi in izloči skozi ledvica z velikimi količinami vode, hitra dehidracija pojavi, zmanjšanjem volumna in hemoconcentration, padec krvnega tlaka. Več simptomi bron bolezni- hipotenzijo, hipoglikemija, zmanjšal bazalni metabolizem - prej v stik po možnosti z nezadostno tvorbo adrenalina, in sicer z sluznice sredice ... Trenutno pa je skupaj s širitvijo naše znanje o različnih funkcij različnih hormonov skorje nadledvične žleze ima tendenco naraščajočega števila znakov bolezni je povezana s skorje poškodb. Kortikalna pomanjkljivost leži predvsem v značilnih poslabšanj bolezni na osnovi "krize", terminalni fazi bolezni. Strupene krize pojavijo slabost, bruhanje, driska, kolaps, zmanjšuje maso krvi in ​​tkiva tekočine, izločenega urina zaradi močnega padca krvnega obtoka padca v ledvicah in zapozneli hipoglikemija pri sečnine v krvi, preostalo dušika, sulfatov in kalijevih ionov.

Pri razvoju nadledvične lezij z bronasto boleznimi pripisujejo velik pomen inevrogennomu dejavnik, zlasti zaradi dokazane uredba nevro-vegetativno nadledvične dejavnosti in tesna povezava z dejavnostjo nadledvičnih čustvenih izkušenj.
Mehanizem oblikovanja bronaste pigmenta (melanina) ni mogoče obravnavati popolnoma vyyasnennym- že poudarjeno njegova kemična bližino adrenalin, v tem trenutku priznavajo kršitve prevladujočih posebnega encima v koži.

Klinična slika bronaste bolezni

Bolniki se pritožujejo zaradi konstantne šibkost, zmanjšana učinkovitost, bolečine v medenici, padcu apetita, hujšanje, spolne slabosti. Med kriz v terminalnem obdobju bolnikih s hudo slabost je posledica vaskularne odpovedi ter .protekaet hlajenje kože, napadov omedlevice, zasoplosti, oster - padec krvnega tlaka (npr pod največ 60 mm), slabost, bruhanje (hloropenicheskoy) in katastrofalno hiter padec teže.
Zelo značilne spremembe na koži, pritrdilne v nasprotju z, na primer, tumorske kaheksije njeno elastičnost in vidno po svoji barvi, ki spominja na prvi pogled globoko tan. Še posebej močno obarvane kožne gube, brazgotine po operaciji, opekline in tako naprej. E., tlak varnostnega pasu, podveze, spolnih organov The. Na ustni sluznici kažejo tudi temne lise. Bolezen je povezana z znatno zmanjšano presnovnih in biokemičnih sprememb: povečanje kalija v krvi in ​​zmanjšuje v urinu, kar je za klorida v krvi in ​​povečajo njihovo izolacijo v urinu, nizek krvni sladkor in holesterola, kot tudi hitro zmanjšanje dodeljevanju 17-ketosteroide v urinu. Poleg popolnega obliko bolezni, tako imenovani izoliranih izbrisane oblik bolezni, ki so značilne po malo hudo simptomatiko: šibkost, nagnjenost k pigmentacije za arterijsko hipotenzijo zamegljen oslabljeno izmenjavo voda-sol et al.

} {Modul direkt4

diagnoza temelji na simptom melasma in hipotonična. V redkih primerih se lahko rentgenski v ledvenem delu detektiramo kalcifikacijo v nadledvične žleze, ki so potrdile prisotnost njimi fibro-kazeozni poraz. biopsija kože razkriva prevelike količine melanina. V dvomljivih primerih je diagnoza potrjena z ugodnim izidom zdravljenja dezoksikortiko-steronom, Cortina in namizni soli. Biokemične spremembe so torej, kot je opredeljeno zgoraj.
Razlikovati računov bron bolezni iz številnih pelagro bolezni, hemokromatoza (bron diabetes), skleroderma, kaheksija, rak, tuberkuloza, in tako naprej. E., od hudo zlatenico (Melasa ikterus), s pigmentacijo kože med nosečnostjo, žolčnih kamnov bolezen, Gravesova bolezen, gemomelanoza malarijo, argirija itd Vsak od teh bolezenskih oblik so značilne posebne lastnosti: .. pelagro za tipične vnetnih degenerativne spremembe v pigmentaciji kože na sekundarni in najpomembneje, lokalizirane na rokah in na splošno odprt sončnim dele telesa, driska in demeitnoe pogojevanja hemokromatoza (sicer pigmenta ciroza, bron diabetesa), obstaja povečana jetra in vranico, prekomerna nanos hemosiderin vsebuje železo v koži in v notranjih organov, predvsem jeter, trebušne slinavke bolezni pri razvoj sladkorne bolezni, in tako naprej. d.

obeti. Bronasta bolezen, progresivna bolezen, konča pred smrtonosno v vseh primerih, razen v redkih oblik syphilitic, ko je bil posebno zdravljenje lahko upočasnijo proces. Trenutno, zahvaljujoč uspehu posebnega zdravljenja tuberkuloze in nadomestnem zdravljenju adrenokortikalno steroidov, lahko omilili nekatere bolezni in v primerih tuberkulozne lezije nadledvične žleze, in počasi progresivno atrofijo njih. Poraz tuberkuloze, razen nadledvične žleze in drugi organi poslabša bolezen. Trpijo za težko bron bolezen prenese tuje okužbe zaradi nizke vsebnosti v tej bolezni jeter glikogena. Glikogenske rezerve osiromašenega času okužbe še več, bolniki ne glede na reakcije temperature in levkocitov: pogosto po 7-10 dni po okužbi se pojavi smrtnimi žrtvami v državi hipoglikemične kome.

zdravljenje bolezni bronaste

Če želite shraniti stanje relativno bolnikov odškodnine mora biti v skladu z maksimalno udobje za minimalni znesek delovne obremenitve, bi se izognili vse vrste infektsiy- tuberkuloze ali sifilisa zateči k ustreznim zdravljenjem. Nedavno so poročali o ugoden vpliv na etiologiji streptomicin tuberkuloza bolezni (skupaj z nadomestno terapijo). Bolnike je treba večkrat hrane na dan z ogljikovimi hidrati, da se ohrani glikogena rezerve, obilno jo soljeno: sprejme natrijev klorid kot zdravilo pri kapsulah od 0,5 do 10,0-20,0 na dan, odvisno od vsebnosti natrija v krvnem serumu. Dodeljevanje kalijev slabo hrano, ki poveča učinek natrijevih soli.
Natrijeve so soli posebej priporočljivo laktat, citrat, in bikarbonat. V blagih primerih že ta režim sol povečuje splošno ton, dispepsija (slabost in bruhanje) izginila, povečanja telesne mase, potemnitev kože nekaj kapljic. V hujših primerih, še posebej v času krize, potrebujejo injekcije deoksikortikosteron in Cortina. Cortina (ekstrakt nadledvične skorje, ki vsebuje mešanico hormonov) ohranja natrija v krvnem serumu, ustavljanje velike izgube tega iona v urinu in deloma prilagajanjem prehod s celicami v tekočem mediju. Pri hudi propad cortin dajemo vsakih 4-6 ur v veno v kombinaciji z velikimi količinami 5% raztopine soli in glukoze. Nedavno je sintetični hormon uporablja in adrenalne-deoksikortikosteron, znatno poveča maso krvi, ki ureja elektrolitov sestavo plazme in povečuje krvni tlak, ki pa čisti zdravilo nevarna zaradi možnosti prevelikega odmerka svetlobe, zlasti v bogati in revni na natrijev kalijev načinu.
Domače zdravilo dezoksikortikosteronatsetat imenuje 5-10-20 mg na dan, odvisno od resnosti bolezni, intramuskularno. Pri zdravljenju je treba biti še posebej deoksikortikosteron monitor izmenjavo voda-sol, saj spodbuja zadrževanje soli in vode, in bolnik lahko pojavi edem. Zadnji del je lahko odvisna od sočasnega srčnega popuščanja, za deoksikortikosteron lahko povzroči (prevelikega odmerka), zvišanje krvnega tlaka in oslabitev srca. Nekateri avtorji v imenovanje deoksikortikosteron ne priporočamo, predpiše pretirane količine natrijevega klorida, in močno omejiti kalij v prehrani. Deoksikortikosteron lahko dajemo v obliki posebej pripravljeni kristalov, ki so uvedeni pod kožo pacienta (tvorbo dolgih "depo" hormon). Prej priporočljiva za zdravljenje Addisonovo boleznijo je adrenalin praktično neučinkovita. Prednostno dajemo tudi z glukozo z askorbinsko kislino in askorbinske kisline veno na 250-300 mg na dan.