Hiperparatiroidizem: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, diagnoza, preprečevanje

Izolirani primarni hiperparatiroidizem povezane s prekomernim izločanjem PTH avtonomne paratiroidnega zhelezami- sekundarno - fiziološke prekomernim PTH v odgovor na zmanjšan nivo kalcija krovi- terciarni hiperparatiroidizem - hiperplazija parashitovidnyh žleze, razvil kot posledica sekundarnega hiperparatiroidizma dolge (običajno CRF, sindrom malabsorpcije ali Hipovitaminoza D).

Simptomi in znaki hiperparatiroidizem

Specifične klinične manifestacije - zlomi z minimalno travmo. Poleg tega je mogoče za subliklinicheskoe, t.j. brez kakršnih koli simptomov.

diagnoza hiperparatiroidizmom

Primarni HPT - precej pogosta patologija. Razširjenost nediagnosticiranih primerov v praksi ambulantnem doseže od 1 do 500 bolnikov.

Čeprav se rezultati določanje serumskih koncentracij kalcija precej popačena pod vplivom dejavnikov, ki delujejo v koraku krvi Zbiranje in prevoz, ter eno samo odstopanje od normalne ravni kalcija lahko posledica teh izkrivljanja ponovne pridobitve hiperkalciemija bolnik potrebuje pregled za izključitev ATG.

Poleg kosti manifestacij bolezni ima veliko "maske": zaprtje, vnetje trebušne slinavke, ledvični kamni (značilno rentgenopozitivnye kamni) in nefrokalcinozi (kalcifikacija ledvičnega parenhima), poliurija, polidipsija, dehidracija, srbenje kože, azotemija, nepojasnjene bolečine v kosteh, šibkost mišic, hipertenzija . S povečanjem ravni kalcija razvija hyperparathyroid krize - smrtno nevarno stanje, v katerem ne obravnava smrtnost doseže 100%.

Velika večina bolnikov s sekundarnim HPT so bolniki s končno ledvično odpovedjo, vključno in v fazi predializnem. Pri teh bolnikih je priporočljivo, da izvede nadzor ravni kalcija, fosfata in PTH.

"Normalna raven kalcija odpravlja hiperparatiroidizma"

V se klinični simptomi, ki jih ATG povzroča, je potrebno določiti raven kalcija in PTH in uporabo nomogramu.

Zanemarili vzrokov tumorja hiperkalcemije

Na raka računov za 90% vseh hypercalcemic kriz. Tumorji vodi do povečane ravni kalcija v krvi zaradi več mehanizmov:

1. izbira različnih citokinov
2. metastatskega uničenje kosti,
3. Proizvodnja PTH ali PTH podobnega proteina.

V prvih dveh primerih, poveča raven kalcija spremlja normalno ali zmanjšano PTH. V tretjem primeru, stopnja poveča PTH (PTH podoben protein sposoben navzkrižnega reagiranja s PTH pri laboratorijskih testih), vendar znaki adenomom / karcinomom ali hiperplazija obščitnicah niso prisotni ( "ektopična" ATG ali psevdoGPT).

Tako je, v odsotnosti hiperkalciemije in laboratorijskih podatkov za zahtevano osnovno iskanje HPT raka.

Vsak bolnik s hiperkalciemijo zahteva skrben klinični pregled, namenjen za morebitne znake raka.

Nezadostna laboratorijska študija s hiperkalciemijo

Preprečevanje osteoporoze je pogosto potekala, vendar je raven kalcija so ugotovili, da ni vedno tako. Na dovolj visoki stopnji neodkrit primarnim RVP (1 na 500 bolnikov v splošni praksi) in drugih oblik asimptomatsko hiperkalciemijo, tveganje hypercalcemic krize (potencialno smrtonosne) ni mogoče šteti za pomembne. Sposobnost povečati koncentracijo kalcija tudi tiazidnimi diuretiki, vendar pa ta parameter zahteva spremljanje na njihovem dolgotrajnem jemanju.

"Maske" hyperparathyroid kriza

Zaradi nespecifičnih kliničnih znakov (postopno povečanje utrujenost, žeja, poliurija, v prihodnosti - in oligo-anurijo z razvojem azotemija, dehidracija, letargija in depresije zavesti, bruhanje, glavobol, srbenje) in relativne redkosti bolnikov bolezni so pogosto hospitalizirani z drugo diagnozo. "Mask" hyperparathyroid kriza je lahko akutna kirurška patologija trebušnih organov, ledvične kolike, miastenijski kriza, pljučni edem, sindrom dehidracija, akutna odpoved ledvic. Zato je v vseh primerih hude dehidracije neznane etiologije, akutno odpovedjo ledvic in komo neznanega izvora prikazuje določanje serumskih koncentracij kalcija.

Hormonsko pregled in diagnostične funkcije

hiperkalciemija. Hiperkalciemija razvija pri večini bolnikov. V primerih, kjer je povečana koncentracija kalcija nadomesti z normalno ali meji z zgornjo mejo normalnih vrednosti, ustreznih, da preuči vsebino ioniziranega kalcija s hiperkalciemijo, ki jih je mogoče preveriti. Pri nekaterih bolnikih se lahko vsebnost kalcija normalno zadel viden hiperparatiroidizmom (normokaltsiemichesky hiperparatiroidizmom), ki predstavlja fazo fanzitornuyu naravnega razvoja hiperparatiroidizem. Včasih, na podlagi pomanjkanja vitamina D, ki ga spremlja osteomalacija, hiperkalciemija je skrito, da je, maskirana. V tem primeru je imenovanje vitamina D obnavlja presnovo kalcija in se izraža hiperkalciemijo. Ta tako imenovana "sojenja preizkus z vitaminom D», ki obnavlja svoj primanjkljaj in kaže hiperkalciemijo.

raven PTH. Trenutno lahko kri PTH raziskujejo različne zelo občutljivih metod, vendar so najbolj primerni so tisti, ki preuči nepoškodovano hormon (PTH 1-84).

izločanje kalcija razlikuje od normalne do zvišane, odvisno od stopnje serumski kalcij, ledvične zmogljivost filtriranja, kalcij, absorpcijo kalcija stopnje, njeno vsebino v prehrani. Ko nivo hiperparatiroidizma hiperkalciurija korelira s stopnjo povečanja vsebnosti krvi 1,25 (OH)₂D₃.

hipofosfatemiji Razvija pri približno 50% primerov.

Razmerje klorid / fosfatni povečano seruma (normalna <32) у 60—70% больных гиперпаратиреозом и косвенно отражает механизм действия ПТГ на почки, в частности понижение максимума экскреции бикарбоната (умеренное повышение в крови хлорида и снижение бикарбоната).

Biokemični označevalci kostne preoblikovanja Ponavadi povišane, npr osteoklastin osteogeneze označevalci in alkalna fosfataza, in označevalci resorpcije kosti hidroksiprolina, deoksipiridinolin, N-telopeptida kolagena in kolagena C-telopeptidov.

Patogeneza simptomov in znakov

Kot vodilni biokemične znake hiperparatiroidizem - hiperkalcemija, ko potrebujejo diagnostične raziskovalne organizacije, da imajo v mislih, in drugi, precej številnih vzrokov za to stanje.

CNS. Hiperkalcemija, povezana simptomi iz osrednjega živčevja, kot splošna oslabelost, zaspanost, anoreksija, motnje spomina, depresije, v hujših primerih, stupor in koma. Kognitivne motnje ni nič nenavadnega, še posebej pri starejših - tudi v zmerno hiperkalciemijo. Agitacija, vključno eksplicitno psihoze se lahko pojavi na ravni serumskega kalcija večji od 3,5-3,8 mmol / l (14-15 mg%).

obtočila. Hiperkalciemija razložiti hipertenzija, bradikardija, nespecifične motnje srčnega ritma.

Hipertenzija razvije pri 30-50% bolnikov z hiperparatiroidizmom, čeprav še niso prejeli dokončnih podatkov o neposredni odvisnosti večjega krvnega tlaka in hiperkalciemijo.

Z zmanjšanim intravaskularno glasnosti lahko razvije hipotenzijo.

ledvice. Sprememba ledvične funkcije se kaže v nasprotju z njegovo sposobnost koncentriranja urina, poliurija (in ki povzroči, polidipsija), zmanjšanje hitrosti, nefrokalcinozi in ledvičnih kamnov.

Kalcij ledvični kamni ali nefrokalcinozi pojavi in ​​40-50% bolnikov s simptomatsko hiperparatiroidizmom. Po drugi strani pa je samo 5% primerov zazna povečano sintezo bolnikih PTH s kalcijevimi kamni. Kamni ponavadi tvorijo pri mlajših ljudeh, z maksimalno hitrostjo 30-40 let. Pogostost kamnov je odvisna od stopnje hiperkalciemijo in urinske kalcija.

kosti. kostna bolezen, povezana z določeno delovanja PTH na kosti. Trenutno težka redka bolezen metabolična kostna z razvojem kostnih cist in rjavi tumorji, fibroze kostnega mozga. Ne glede na resnost bolezni kosti, pri biopsije razkrivajo značilno histološko videz delovanja PTH. Trenutno najpogosteje prepoznajo osteopenijo, približno 30% primerov - odvisno od metode preiskave.

Zdravstvenih pogojev, bolezni in zapleti

V nadaljevanju so zapleti in pogoji, povezani hiperparatiroidizma.

• Multiple endokrine tumorji, tip 1.
• Multiple endokrine tumorji, tipa 2.
• Multiple endokrine adenomov / dedna.
• Hipertiroidizem.
• Feokromocitoma.
• Nadledvične adenom / Cushingov sindrom.
• Akromegalija.
• Hipofiza prolaktinom.
• Tumorji trebušne slinavke otočkov.
• Kseroderma.
• Biokemijske / metabolična miopatija, sekundarni, nespecifična.
• Psevdopodagrichesky artritis.
• Sindrom karpalnega kanala.
• Pridobljeno kostnega deformacije.
• Generalizirane zlomi kosti.
• Patološki zlomi.
• Ponavljajoče se zlomi kosti.
• Zloma stresa na vratu stegnenice.
• Cistična vlaknat osteitis.
• Osteomalacija.
• Osteoporoza / osteopenija.
• sindrom moški osteoporoza.
• Hipertenzija.
• Pankreatitis akutna / kronična recidivno.
• Peptični ulkus.
• Zollinger-Ellisonov sindrom / gastrinom.
• Hipergastrinemijo.
• Preobčutljivost na VIP.
• Zaprtje.
• Ledvični kamni / ledvični kamni / ledvični kamni.
• Nefrokalcinoza.
• Kamni v sečevodu (uretrolitiaz).
• ledvičnih kamnov, ki vsebujejo kalcij.
• Pielonefritis, akutna / kronična.
• Pre-ledvic azotemija.
• Azotemija / akutna.
• CRF.
• Metabolična encefalopatija.
• sindrom Organsko možganov.
• Psihoze.
• Dehidracija.
• Hiperkalciemija.
• Hiperkalciurije.
• Pooperativne zdravstvene težave.

zdravljenje hiperparatiroidizem

Trenutno je v primeru uporabe tri taktike zdravljenja hiperparatiroidizem - paratiroidektomija, opazovanje in zdravilih.

Indikacije za paratiroidektomije:

• znatno poveča serumski nivo kalcija: >3 mmol / l;
• Glomerularne filtracije je 30% nižja od starostne norme;
• ledvični kamni;
• starost manj kot 50 let;
• označena nevromuskularnih simptomi (slabost proksimalnih mišic, miotrofiya, hiperrefleksija), in drugi simptomi izrazite hiperkalciemije;
• pankreatitis.

opazovanje:

• primeren za bolnike z blagimi manifestacij bolezni in brez posebne škode organov;
• taki bolniki za več let, ne more biti napredovanje bolezni;

zdravila:

• izvedemo, če je bolnik ni pokazal kirurško zdravljenje;
• glavna smer zdravljenja - preprečevanje osteoporoze:
• v menopauzi obdobju - imenovanje hormonske nadomestne terapije;
• mogoče imenovanje bisfosfonatov;
• agonisti, kalcijev zaznavanje receptor:
• tsinakaltset lahko znižajo serumski kalcij, vendar izločanje v urinu;
• tsinakaltset ni namenjeno za zdravljenje primarnim hiperparatiroidizmom.

Neustrezne diagnostične aktivnosti na hypercalcemic Stroke pred zdravljenjem

Hypercalcemic kriza zahteva nujno zdravljenje normalizirati raven kalcija, vendar so nadaljnje možnosti prognozo in zdravljenje je odvisno od tega, ali je povezan s prekomernim PTH.

Zdravljenje hypercalcemic kriza: imenovanje diuretikov zanke v povezavi z rehidracijo

Prvi terapevtski ukrep za to stanje mora biti rehidracija (razen pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo, v katerem je metoda izbire sili hemodializi).

Furosemid in drugih diuretikov zanke - drugi del zdravljenja, vendar ne takoj uporabljati, ne poslabša dehidracijo, ki služi kot eno od manifestacij hypercalcemic krize. Tiazidni diuretiki so kontraindicirana (povečajo raven kalcija!).

Druge potrebne elemente za zdravljenje - zdravila, ki povečujejo zajem kalcija s kostno tkivo (bisfosfonatov in kalcitonin).